馮曉，齊麗娟，于寶成

罕少見(jiàn)病例

多系統(tǒng)萎縮1例

馮曉，齊麗娟，于寶成

多系統(tǒng)萎縮；錐體外系；錐體系

1 Savoiardo M，Strada L，Girotti F. Olivopontocerebellar atrophy: MR diagnosis and relationship to multiple system atrophy[J]. Radiology，1990，174(3):693-696.

2 Gilman S, Low P, Quinn N, et al.Consensus on the diagnosis of mult-i system atrophy[J]. Neurologia,1999,14(9):425-428.

3 宋東東,俞英欣,邱峰,等. 多系統(tǒng)萎縮患者臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)及肛門、尿道括約肌肌電圖改變[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2013，5(20)：200-203.

4 趙振華,陳枝挺,劉昌云. 老年起病的多系統(tǒng)萎縮-C 型患者的臨床特征及其影像學(xué)特點(diǎn)[J]. 中國(guó)老年學(xué)雜志,2012，9(32)：3663-3665.

050000 中國(guó)人民解放軍白求恩國(guó)際和平醫(yī)院老年病科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.09.037

2014-06-27)

患者,男，68歲。主因四肢進(jìn)行性僵硬4年，加重伴頭暈、言語(yǔ)不清1年入院?；颊哂?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢僵硬，行走不穩(wěn)，無(wú)頭暈、胸悶、心悸，逐漸出現(xiàn)雙上肢僵硬、持物不穩(wěn)，病情呈進(jìn)行性加重，走路開(kāi)始出現(xiàn)邁小步、動(dòng)作不協(xié)調(diào)、容易摔跤等情況，曾診斷為帕金森疊加綜合征，口服多巴絲肼片，病情無(wú)明顯改善，1年前患者開(kāi)始出現(xiàn)頭暈、言語(yǔ)不清、少語(yǔ)，偶有進(jìn)食嗆咳，進(jìn)食速度慢、流涎，行走需借助外力，來(lái)我院就診。既往有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病 心房纖顫、前列腺增生癥的病史。無(wú)煙酒等不良嗜好，否認(rèn)家族中有遺傳病史及類似病患者。查體：血壓110/60 mm Hg，心肺腹查體未見(jiàn)明顯異常。神經(jīng)科查體：慌張步態(tài)，神清，構(gòu)音不清，自發(fā)言語(yǔ)減少，記憶力、理解力、定向力可，眼球活動(dòng)正常，無(wú)眼震，伸舌居中，舌肌無(wú)萎縮震顫。四肢肌力5級(jí)，四肢肌張力呈鉛管樣升高，雙手輪替動(dòng)作笨拙，雙側(cè)巴士征陰性，深淺感覺(jué)無(wú)明顯異常。入院后血常規(guī)、血糖、血脂、肝腎功能、電解質(zhì)均未見(jiàn)異常，查頭顱MR示：雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)、頂葉及右側(cè)額、左側(cè)頂深部多發(fā)點(diǎn)片狀慢性腦缺血改變，重度腦萎縮，小腦及左側(cè)半球萎縮明顯。結(jié)合病史、體征、輔助檢查考慮為多系統(tǒng)萎縮(MSA-C型)，停用抗帕金森藥物，給予腦苷肌肽注射液、輔酶Q10膠囊及中藥活血化瘀治療14 d，患者頭暈減輕，四肢僵硬有改善，可自行緩慢行走，出院。

討論多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一組病因不明、散發(fā)的，可累及錐體外系、錐體系、自主神經(jīng)及小腦的神經(jīng)變性疾病，由Gradham和Oppenheimer于1969年首次命名[1]。既往MSA分為以帕金森樣癥狀為主的紋狀體黑質(zhì)變性(SND)、以小腦癥狀為主的橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)和以自主神經(jīng)功能障礙等癥狀為主的Shy-Drager綜合征(SDS)。1999年Gilman等[2]改良了診斷標(biāo)準(zhǔn)，分為MSA-P(帕金森樣癥狀為主)和MSA-C(小腦癥狀為主)，不再將SDS作為一個(gè)獨(dú)立類型。

本例患者老年男性，起病隱襲，病情進(jìn)行性加重，有錐體外系癥狀和小腦癥狀，其既往有前列腺增生癥病史及排尿障礙，不除外其有自主神經(jīng)功能障礙引起排尿障礙。宋東東等[3]研究認(rèn)為自主神經(jīng)功能障礙在2種MSA亞型中為最常見(jiàn)的，且多見(jiàn)于其他神經(jīng)系統(tǒng)損傷的出現(xiàn)。既往曾應(yīng)用抗帕金森藥物效果欠佳，入院后查頭顱MR，根據(jù)MR結(jié)果考慮患者M(jìn)SA診斷成立，給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及活血化瘀治療，病情有所好轉(zhuǎn)。有報(bào)道認(rèn)為殼核裂隙征是MSA-P型患者磁共振的一個(gè)典型影像學(xué)表現(xiàn)，而腦橋十字征是MSA-C型的較為特征性的影像學(xué)表現(xiàn)。MSA各型之間臨床表現(xiàn)有交叉重疊，其影像學(xué)表現(xiàn)也不是單一的。趙振華等[4]研究表明：老年患者因患有多種基礎(chǔ)疾病，MSA-C 型患者及其家屬早期容易將共濟(jì)失調(diào)或直立性低血壓誤認(rèn)為是腦動(dòng)脈硬化疾病或是高血壓的常見(jiàn)表現(xiàn)而未能及早就診，以至于不能早期就診、早期確診。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，可能為臨床早期發(fā)現(xiàn)診斷MSA提供依據(jù)，使更多患者獲益。