李 波詹浩輝劉志敏陳 勇駱殿存

（1 鄭州人民醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450003；2 河南科技大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像科，河南 洛陽 471000）

實質(zhì)型血管母細胞瘤的MRI表現(xiàn)

李 波1詹浩輝2劉志敏1陳 勇1駱殿存1

（1 鄭州人民醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450003；2 河南科技大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像科，河南 洛陽 471000）

目的 回顧性分析實質(zhì)型血管母細胞瘤的MRI表現(xiàn)，提高對該病的認識及診斷水平。方法 回顧性分析7例經(jīng)手術(shù)病理證實的實質(zhì)型血管母細胞瘤患者的MRI資料，所有患者于術(shù)前均行平掃及增強掃描，其中4例行DWI掃描。結(jié)果 病灶均位于幕下，4例為單發(fā)病灶，3例為多發(fā)病灶，共17個病灶，位于小腦蚓部3個，小腦半球9個，橋小腦角區(qū)1個，小腦幕旁2個，延髓背側(cè)2個，MRI平掃T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR序列等或稍低信號，3例可見明顯灶周水腫，T2WI及FLAIR呈高信號，DWI b=1000，病灶呈等低信號，增強掃描腫瘤病灶呈均勻明顯強化。結(jié)論 多發(fā)實質(zhì)型血管母細胞瘤MRI掃描有一定特征性表現(xiàn)，單發(fā)實質(zhì)型血管母細胞瘤，表現(xiàn)缺乏特征性，鑒別診斷困難。

血管母細胞瘤；磁共振；增強掃描

血管母細胞瘤是后顱窩常見的良性腫瘤，大多數(shù)表現(xiàn)為后顱窩的囊性占位，有典型的影像學(xué)表現(xiàn)，單純實質(zhì)型較為少見，鑒別診斷較為困難，筆者搜集2003年至2013年間，在我院經(jīng)手術(shù)病理證實的實質(zhì)型血管母細胞瘤患者的MRI資料，總結(jié)其影像學(xué)特征，旨在提高對本病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2003年7月至2013年5月間在我院經(jīng)手術(shù)病理證實的7例實質(zhì)型血管母細胞瘤，男4例，女3例，7例患者均有不同程度頭痛，2例嘔吐，5例步態(tài)不穩(wěn)，癥狀持續(xù)7 d～3年。

1.2 儀器與方法

所有患者術(shù)前均行MRI平掃及增強掃描，其中3例行DWI掃描，掃描設(shè)備為3.0T磁共振掃描儀，頭顱線圈，視野20 cm×20 cm，成像矩陣256×256，層厚7 mm，平掃行橫軸位T1WI，T2WI，F(xiàn)LAIR及矢狀位T1WI掃描，掃描參數(shù)：T1WI TR 447，TE 13；T2WI TR 4500 TE 106；FLAIR序列T2WI TR 8000，TE 108，DWI序列TR 3400，TE 102，增強掃描：對比劑采用Gd-DTPA 0.1 mmol/kg肘靜脈注射。

1.3 影像資料分析

由兩名有磁共振科主治醫(yī)師對該組患者MRI資料按照觀察項目進行共同分析，最后達成一致意見并記錄分析結(jié)果。平掃序列上觀察腫瘤的形態(tài)、部位、大小、數(shù)目、信號特征及灶周水腫，DWI序列觀察病灶b=1000，并結(jié)合ADC圖，判斷病灶彌散受限程度，并測量ADC值，增強掃描觀察腫瘤瘤體的強化方式及強化程度，并對平掃對腫瘤的形態(tài)學(xué)觀察的內(nèi)容做補充并以此為準(zhǔn)。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤的形態(tài)學(xué)特征

7例患者病灶均位于幕下，共計17個病灶，其中3例為多發(fā)實質(zhì)型血管母細胞瘤，4例為單發(fā)。位于小腦蚓部3個，小腦半球9個，橋小腦角區(qū)1個，小腦幕旁2個，延髓背側(cè)2個，病灶多呈類圓形結(jié)節(jié)或腫塊，邊界清晰，較大的可見淺分葉，最小病灶直徑約1.2 cm，最大者直徑約4.2 cm，平均（3.27±0.52）cm。

2.2 腫瘤的MRI信號特征

病灶平掃T1WI呈低信號，T2WI和FLAIR呈高信號，3例行DWI序列掃描的患者病灶均表現(xiàn)為彌散不受限，灶周水腫表現(xiàn)為T2WI及FLAIR高信號，增強掃描后，所有實質(zhì)型病灶均表現(xiàn)為顯著均勻強化，與腦組織分界清晰。

3 討 論

3.1 概述

血管母細胞瘤是一種良性血管源性腫瘤，發(fā)病原因是胚胎發(fā)育早期來自中胚層的細胞在形成原始血管過程中發(fā)育障礙，殘余的胚胎細胞形成的腫瘤[1]。本病好發(fā)于青少年，男性多發(fā)，好發(fā)于小腦。有兩個發(fā)病年齡高峰，20～40歲和60歲以上，有家族遺傳傾向，若伴有視網(wǎng)膜血管瘤或內(nèi)臟病變稱為VHL綜合征[2]。本組病例均無VHL家族史，影像學(xué)檢查也未發(fā)現(xiàn)其他器官囊腫或腫瘤。90%以上發(fā)生于小腦半球，也可發(fā)生于四腦室、腦干、脊髓及幕上，腫瘤可分為囊性和實質(zhì)性兩種類型，囊性變是其典型特征，在小腦半球者多為囊性，實質(zhì)性的發(fā)生率較低，僅占30%左右，發(fā)生于幕上和脊髓的更為少見，本組病例小腦半球病灶9個占9/17，考慮到筆者搜集的病例均為實質(zhì)型血管母細胞瘤，而小腦半球病變囊性者居多。

患者的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤所在部位及大小，主要臨床癥狀有緩慢的顱內(nèi)壓增高，共濟失調(diào)、吞咽困難、研究震顫等[3]，本組病例患者多以頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)前來就診，多發(fā)實質(zhì)性血管母細胞瘤手術(shù)困難，只能進行減瘤術(shù)，單發(fā)實質(zhì)性血管母細胞瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)率也高于囊性血管母細胞瘤，預(yù)后也較差，術(shù)前對患者做出準(zhǔn)確的診斷具有重要的臨床意義。

3.2 MRI特點

腫瘤瘤體一般為圓形或類圓形的腫塊或結(jié)節(jié)，較大的可見淺分葉，MRI平掃T1WI多表現(xiàn)為低信號，T2WI表現(xiàn)為高信號，病變邊界清晰，實質(zhì)成分內(nèi)可見小的壞死囊變區(qū)，增強后腫瘤病灶實質(zhì)部分明顯均一強化，原因是病灶為血管源性腫瘤，瘤體由不規(guī)則的毛細血管及血竇組成，血供十分豐富[4]。本組病例所有實性病灶均明顯強化。本組有3例瘤周水腫明顯，筆者分析原因可能為部分瘤體富含大量不成熟毛細血管導(dǎo)致毛細血管通透性增高，血管壁滲出較多，或者腫瘤壓迫回流靜脈導(dǎo)致靜脈回流障礙所致[5]。

3.3 鑒別診斷

顱內(nèi)實質(zhì)性血管母細胞瘤較囊性血管母缺乏典型表現(xiàn)，需要與如下腫瘤及腫瘤樣變鑒別[6,7]：①髓母細胞瘤：多見于兒童，多發(fā)于小腦蚓部，腫瘤信號均勻，強化程度不及血管母細胞瘤明顯，另外瘤周血管不明顯。②轉(zhuǎn)移瘤：多發(fā)實質(zhì)性血管母需與該病鑒別，轉(zhuǎn)移瘤強化形態(tài)各異，且不如血管母細胞瘤強化程度強，信號均勻。轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡一般較大，且病變不局限于幕下，且多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)，瘤周水腫明顯，患者有腫瘤病史或可找到原發(fā)灶等。③動靜脈畸形：一般無灶周水腫，強化明顯但一般能顯示供血動脈及粗大的引流靜脈和畸形的血管團，周圍腦組織通常因組織灌注不足而表現(xiàn)為萎縮。

綜上所述，實質(zhì)型血管母細胞瘤在顱內(nèi)血管母細胞瘤中較為少見，單發(fā)實質(zhì)型血管母細胞瘤缺乏特異性MRI表現(xiàn)特征，鑒別相對困難。多發(fā)實質(zhì)型血管母細胞瘤表現(xiàn)具有特征性，鑒別診斷相對容易，但均需結(jié)合臨床資料綜合判斷。

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[4] 潘鋒,周林江,沈健,等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤的MRI診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2011,21(8):1132-1135.

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R445；R73

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1671-8194（2014）20-0236-02