盛 玉
(南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院燒傷整形科,江蘇南京,210008)
Kasabach-Merritt綜合征(KMS)又稱巨大血管瘤-血小板減少綜合征,最早報(bào)道于1940年,表現(xiàn)為巨大的血管瘤并發(fā)局部血管內(nèi)凝血、凝血因子缺乏伴血小板減少、貧血,病死率多為10%~37%[1]。本病多發(fā)生于新生兒和嬰幼兒期,凝血功能障礙引起的廣泛出血、腫瘤局部壓迫(如呼吸道)和高流量性心力衰竭是患兒死亡的主要原因[2]。K-M綜合征國(guó)內(nèi)外均有不少個(gè)案報(bào)道[3-4],本院2010—2011年共收治 5例,均為新生兒期發(fā)病,經(jīng)過(guò)藥物、成分輸血、手術(shù)、化療等綜合治療,獲得了較好的療效,現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。
本組共5例,男 2例,女 3例,年齡2~26 d。5例K-M綜合征患兒血管瘤的臨床表現(xiàn)見表1,血管瘤的部位及血小板值由病史了解,瘤體深度由增強(qiáng)CT確定,用患兒手掌測(cè)定腫瘤面積(1個(gè)手掌為總體表面積的1%)。
表1 5例K-M綜合征患兒血管瘤的臨床表現(xiàn)
5例患兒均接受手術(shù)治療。術(shù)前根據(jù)病情每日或隔日輸血小板10 U及冷沉淀1治療量,預(yù)防應(yīng)用抗生素、止血?jiǎng)C咳詹檠R?guī),其中2例患兒血小板正常后手術(shù),另3例術(shù)前仍未升到正常范圍,2例配合用地塞米松激素治療[1~2 mg/(kg·d)],另1例用長(zhǎng)春新堿,經(jīng)周圍靜脈給藥,每周1次,劑量為0.05 mg/kg體重。此3例經(jīng)地塞米松或長(zhǎng)春新堿治療后,血小板回升至正常范圍后行手術(shù)治療。術(shù)后每日輸血小板,連輸3 d,每日查血常規(guī)。3例長(zhǎng)春新堿靜脈治療+普萘洛爾口服治療,長(zhǎng)春新堿劑量為0.05 mg/kg體重,每2周1次,共14周,其后改為每3周1次,共18周,最后改為每4周1次,共12周,療程全長(zhǎng)達(dá)11~12個(gè)月,普萘洛爾[1~1.5 mg/(kg·d)]口服6個(gè)月;1例普萘洛爾口服12個(gè)月。
5例患兒于術(shù)后12 d拆線,在綜合治療及精心護(hù)理下均獲得較好療效,傷口愈合好,14 d出院。出院后繼續(xù)口服普萘洛爾及定期化療。1年后隨訪,4例患兒手術(shù)部位遺有明顯瘢痕,1例愈合良好,瘢痕不明顯。2年隨訪未見瘤體復(fù)發(fā)。
2.1.1 出血的觀察:由于K-M綜合征是出血性疾病,故護(hù)理的重點(diǎn)應(yīng)是出血的觀察及護(hù)理。護(hù)士應(yīng)每天觀察瘤體的顏色及質(zhì)地軟硬程度,用記號(hào)筆劃定出血范圍并用皮尺測(cè)量;另外每天要檢查瘤體周圍皮膚出血點(diǎn)、淤斑有無(wú)增減,面積有無(wú)增大。關(guān)注每日復(fù)查的血小板動(dòng)態(tài)數(shù)值,做好護(hù)理記錄并重點(diǎn)交接班。若出現(xiàn)危急值(<20×109/L),要警惕觀察患兒身體其他部位有無(wú)出血傾向,如鼻腔出血、咯血、便血等,并注意觀察患兒的精神反應(yīng)情況。遵醫(yī)囑輸入血小板、冷沉淀等血制品時(shí)要做好輸血護(hù)理。另外要嚴(yán)密觀察生命體征,面頸部的巨大血管瘤會(huì)對(duì)周圍組織器官有所壓迫而影響呼吸,護(hù)士應(yīng)安置好患兒健側(cè)臥位,避免壓迫。同時(shí)注意評(píng)估和觀察患兒呼吸的節(jié)律、頻率、面色及有無(wú)缺氧表現(xiàn),以及早發(fā)現(xiàn)病情變化。
2.1.2 出血的護(hù)理:患兒衣著應(yīng)寬松、柔軟。護(hù)士和家屬都應(yīng)修剪指甲,避免損傷患兒皮膚引起感染。給患兒洗臉、擦澡的水溫度不宜過(guò)高,以接近體溫為宜,避免水溫過(guò)高使表皮血管擴(kuò)張,加重出血。各項(xiàng)治療護(hù)理操作要求輕、穩(wěn)、準(zhǔn),盡量避免損傷性操作,如肌肉注射、股靜脈穿刺等?;純涸谌朐簳r(shí)由于血小板值極低,經(jīng)常表現(xiàn)為針眼處滲血,多由于血小板減少導(dǎo)致止血功能障礙有關(guān)。故在拔針時(shí)要充分延長(zhǎng)按壓時(shí)間,且在按壓方法上與常規(guī)按壓有所區(qū)別,按壓時(shí)以穿刺點(diǎn)為中心2~3 mm范圍內(nèi)用較大棉簽或棉球加壓按壓,時(shí)間應(yīng)在5 min以上,取棉球時(shí)動(dòng)作要輕柔,并觀察針眼處有無(wú)再滲血。留置針穿刺部位應(yīng)交替更換,以防局部血腫形成。
患兒常規(guī)置于溫箱中保暖并保護(hù)性隔離。除嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作,遵醫(yī)囑使用抗生素外,應(yīng)保持室內(nèi)空氣流通新鮮,限定陪人。護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)口腔、眼、臀及會(huì)陰部皮膚及黏膜護(hù)理。K-M綜合征患兒瘤體表面皮膚發(fā)亮,水腫明顯,張力大,板樣質(zhì)地,尤其四肢血管瘤瘤體由于活動(dòng)頻率高,更易受到摩擦導(dǎo)致出血并發(fā)感染,一旦發(fā)生要立即包扎加壓止血以保護(hù)出血瘤體。
2.3.1 保暖:新生兒體溫中樞發(fā)育未完善,體表面積相對(duì)較大,皮膚表層薄,皮下脂肪少,產(chǎn)熱和散熱能力均較差,易出現(xiàn)低體溫。加之手術(shù)區(qū)域皮膚消毒時(shí)使用冷消毒液藥物會(huì)因揮發(fā)帶走大量熱量,麻醉手術(shù)中輸入冷液體及庫(kù)存血,使患兒生理功能受到影響,也可致體溫下降[5]。在麻醉下中心體溫的降低可能導(dǎo)致病死率升高及并發(fā)癥的發(fā)生[6]。所以術(shù)后保暖維持體溫至關(guān)重要。新生兒術(shù)后回病房后,應(yīng)置于暖箱中復(fù)溫,按患兒公斤體重設(shè)置箱溫,箱溫從低逐漸調(diào)節(jié)至所需溫度,一般最后設(shè)置在31~33℃,濕度控制在55%~65%,每4 h測(cè)體溫1次,直至體溫正常3 d后。
2.3.2 適當(dāng)鎮(zhèn)靜:患兒由于禁食、手術(shù)創(chuàng)傷,術(shù)后難免哭鬧煩躁,甚至加重創(chuàng)面出血,不利于患兒術(shù)后恢復(fù)。因此必要時(shí)應(yīng)遵醫(yī)囑予以水合氯醛保留灌腸(1 mL/kg體重)以保持患兒安靜。
2.3.3 觀察創(chuàng)面敷料有無(wú)滲血:若創(chuàng)面持續(xù)滲血,顏色偏淡,則提示患兒有貧血;若切口周圍皮膚發(fā)紫、腫脹明顯,雖然敷料清潔,在沒(méi)有引流的情況下,則提示皮下滲血;若創(chuàng)面持續(xù)滲血,則提示患兒凝血功能異常。本組5例患兒有2例在術(shù)后4~6 h內(nèi)創(chuàng)面有持續(xù)少量滲血,提示醫(yī)生急查血常規(guī),報(bào)告顯示血色素均偏低,表現(xiàn)為貧血。遵醫(yī)囑輸入紅細(xì)胞懸液及冷沉淀后,未再發(fā)現(xiàn)患兒創(chuàng)面敷料繼發(fā)性滲血。
2.3.4 警惕凝血功能有無(wú)異常:若患兒血小板恢復(fù)正常后,針眼處仍有滲血,瘤體局部增大變硬,則應(yīng)警惕患兒凝血功能異常。
2.3.5 不同部位血管瘤的護(hù)理:頭面部及胸背部的血管瘤,手術(shù)部位避免受壓;四肢血管瘤術(shù)后應(yīng)抬高患肢,以減輕腫脹;會(huì)陰部血管瘤術(shù)后應(yīng)留置尿管,做好局部護(hù)理及時(shí)清洗,注意避免大小便的污染。
K-M綜合征患兒多采用綜合治療[7]。藥物治療方面包括激素及口服普萘洛爾治療、靜脈化療等。使用激素治療過(guò)程中,當(dāng)腫塊變軟、出血停止時(shí),應(yīng)逐漸減量,不宜驟停,防止復(fù)發(fā)或出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能抑制癥狀[8]。護(hù)士注意觀察皮膚、口腔等黏膜有無(wú)繼發(fā)感染。普萘洛爾是β受體阻滯劑,用于治療K-M綜合征的療效是因?yàn)槠浞沁x擇性的β受體阻滯作用引起血管瘤血管收縮,從而使瘤體顏色變暗、質(zhì)地變軟;另外還可促使瘤體增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞的凋亡,從而加速血管瘤的消退[9],而其最常見的不良反應(yīng)是心動(dòng)過(guò)緩及低血壓[10],此外還有低血糖、呼吸困難、嗜睡、食欲減退等諸多并發(fā)癥,而嬰兒持續(xù)低血糖可以出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥[11]。因此初次服藥前,要做心電圖檢查及血糖測(cè)定。初次服藥時(shí)一定要嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血壓、血糖、心率、呼吸等基本生命體征,給藥時(shí)間為每8小時(shí)1次。初始劑量減半,停藥時(shí)要在2周以上的時(shí)間內(nèi)逐漸減量至停藥。本組有4例患兒每次服藥后30 min均出現(xiàn)心率減慢,2 h后達(dá)高峰,心率下降幅度為10~35次/min,未予特殊處理,均可自行恢復(fù)。本組均未出現(xiàn)低血壓、低血糖等不良反應(yīng)。
因本病起病急,病程發(fā)展兇險(xiǎn),且患者多為嬰幼兒,家長(zhǎng)均會(huì)感到無(wú)助、傷心甚至自責(zé)。所以一定要做好家長(zhǎng)的心理工作,告知家長(zhǎng)本病的一般特點(diǎn)、治療方法、轉(zhuǎn)歸及一些成功治愈的例子,并對(duì)患兒進(jìn)行耐心細(xì)致的護(hù)理,對(duì)家長(zhǎng)的各種關(guān)于病情治療護(hù)理提問(wèn)及困惑要和醫(yī)生一起及時(shí)、耐心解答和溝通,以建立起家長(zhǎng)的信心。K-M綜合征在治療過(guò)程中常會(huì)出現(xiàn)病情反復(fù),血小板值升高后又降低,反反復(fù)復(fù),有的家長(zhǎng)不理解甚至?xí)驗(yàn)榻?jīng)濟(jì)貧困費(fèi)用問(wèn)題又是二胎幾度想放棄治療,經(jīng)醫(yī)護(hù)人員共同與家長(zhǎng)溝通,并幫助其減免部分醫(yī)療費(fèi)用后,家長(zhǎng)又重拾起治療孩子疾病的信心。因此,心理護(hù)理在護(hù)理本病的過(guò)程中也不容忽視。
[1]Szlachetka D M.Kasabach-Merritt syndrome:a case review[J].Neonatal Netw,1998,17(1):7.
[2]袁斯明,沈衛(wèi)民,王修坤,等.11例中國(guó)兒童Kasabach-Merritt現(xiàn)象的臨床研究[J].組織工程與重建外科雜志,2010,6(3):150.
[3]張博,羅成群.Kasabach-Merritt綜合征的診斷及治療現(xiàn)狀[J].中國(guó)美容醫(yī)學(xué),2011,20(9):1490.
[4]蘇振民,林文雄,林曉曦.新生兒Kassbach-merritt綜合征1例[J].中華整形外科雜志,2007,23(6):538.
[5]張淑月,朱君宇,彭延增,等.術(shù)中低體溫對(duì)患者麻醉恢復(fù)期的影響及護(hù)理干預(yù)[J].中華護(hù)理雜志,2003,38(3):176.
[6]姜大朋.小兒圍術(shù)期低體溫及防治[J].中國(guó)實(shí)用護(hù)理雜志,2005,21(7):62.
[7]夏紅萍,蔡康,朱建幸.Kasabach-Merritt綜合征研究進(jìn)展[J].國(guó)際兒科學(xué)雜志,2010,37(1):72.
[8]陳新謙,金有豫.新編藥物學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1992:363.
[9]李麗,馬琳.普萘洛爾治療嬰兒重癥血管瘤的療效及不良反應(yīng)[J].國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志,2010,36(6):325.
[10]Katzung B G.Basic and clinical pharmacology[M].10th ed.New York:McGraw-Hill,2007:147.
[11]Bums C M,Rutherford M A,Boardman J P,et al.Pattems of cerebral injury and neurodevelopmental outcomes after symptomatic neonatal hypoglycemia[J].Pediatrics,2008,122(1):65.