張松菲 徐柏玉

(河北聯(lián)合大學(xué)附屬遵化市人民醫(yī)院婦科，遵化 064200)

子宮黏液樣平滑肌肉瘤是平滑肌肉瘤的一種罕見(jiàn)的特殊類型，1982年由King等［1］首次報(bào)道及命名，截止到2005年國(guó)外文獻(xiàn)中報(bào)道26例，國(guó)內(nèi)報(bào)道11例［2］。子宮黏液樣平滑肌肉瘤一般位于宮體，宮頸黏液樣平滑肌肉瘤更為少見(jiàn)?，F(xiàn)將我院2011年12月1例子宮頸黏液樣平滑肌肉瘤報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者53歲，因閉經(jīng)2年，陰道出血18 d于2011年12月29日入院。婦科檢查:宮頸前唇可見(jiàn)一直徑約3 cm腫物，表面光滑，色鮮紅，質(zhì)地偏軟，宮頸無(wú)法完全暴露，子宮如孕8周大小，雙附件未觸及明顯異常。B超提示:宮頸處可見(jiàn)中等偏強(qiáng)回聲包塊5．8 cm×4．6 cm，未見(jiàn)明顯血流信號(hào)，考慮子宮肌瘤可能性大。2012年1月2日在腰麻聯(lián)合硬膜外麻醉下行開(kāi)腹子宮全切術(shù)。術(shù)中見(jiàn)子宮體增大如孕8周大小，后壁與直腸、雙附件致密粘連封閉盆底，小心分離粘連，見(jiàn)右側(cè)卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫，直徑3 cm，盆底可見(jiàn)散在的子宮內(nèi)膜異位病灶，子宮頸左側(cè)壁肌瘤直徑6 cm，質(zhì)軟，因壁薄分離粘連時(shí)破裂，流出大量褐色爛肉樣組織及少許膠凍樣物。術(shù)中快速冰凍切片病理報(bào)告:宮頸平滑肌瘤黏液變性，平滑肌肉瘤不除外。術(shù)中子宮外未見(jiàn)異常，遂行子宮及雙附件切除術(shù)。術(shù)后病理報(bào)告:瘤細(xì)胞周圍大量黏液基質(zhì)，平滑肌細(xì)胞無(wú)非典型性，未見(jiàn)壞死，可見(jiàn)核異型性，核分裂像3個(gè)/10HP。免疫組化:Desmin(+)，SMA(+)，考慮宮頸黏液樣平滑肌肉瘤(圖1～4)。北京協(xié)和醫(yī)院病理科會(huì)診病理報(bào)告:黏液型平滑肌肉瘤，免疫組化:Desmin(+)，SMA(+)，Vimentin(－)，ER(+)，Ⅳ型膠原局灶(－)，CK(－)，間皮細(xì)胞(－)，NSE(－)，S-100(－)，Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)約15%。術(shù)后給予吡柔比星+達(dá)卡巴嗪+異環(huán)磷酰胺化療4個(gè)療程，隨訪8個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 腫瘤細(xì)胞周圍黏液 HE染色 ×400

圖2 免疫組化SAM(+)，腫瘤由平滑肌細(xì)胞構(gòu)成，成，腫瘤細(xì)胞周圍可見(jiàn)較多黏液 ×400

圖3 免疫組化腫瘤細(xì)胞表達(dá)Desmin(+)，陽(yáng)性部位定位于細(xì)胞漿 ×400

圖4 腫瘤細(xì)胞與周圍組織間無(wú)邊界，瘤細(xì)胞有一定的非典型性，黏液樣物將瘤細(xì)胞分開(kāi) HE染色 ×100

2 討論

黏液樣平滑肌肉瘤大多發(fā)生于中老年婦女，常以下腹部包塊、陰道不規(guī)則出血、月經(jīng)量多就診，晚期病人可出現(xiàn)大量腹水。B超檢查可發(fā)現(xiàn)盆腔實(shí)性占位，邊界清，內(nèi)回聲不均，可見(jiàn)小片無(wú)回聲區(qū)，常疑為平滑肌瘤囊性變;大體表現(xiàn)呈凝膠狀，腫瘤常較大，有些腫瘤表現(xiàn)為腹部巨大囊性腫物。診斷主要依據(jù)病理組織學(xué)，一旦確定細(xì)胞外基質(zhì)的黏液樣本質(zhì)，出現(xiàn)下列任何一種特征，都可以診斷為黏液樣平滑肌肉瘤:①核分裂像超過(guò)2個(gè)/HP;②中～重度的細(xì)胞非典型性;③腫瘤細(xì)胞壞死;④破壞性浸潤(rùn)?quán)徑樱?］。p53、Ki-67強(qiáng)陽(yáng)性可協(xié)助診斷子宮黏液性平滑肌肉瘤及監(jiān)測(cè)其預(yù)后［4］。子宮黏液性平滑肌肉瘤因細(xì)胞外黏液基質(zhì)增加，細(xì)胞量少，一般核分裂少見(jiàn)，鏡下形態(tài)為良性，易與平滑肌瘤黏液變性混淆，兩者鑒別主要看核分裂，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。平滑肌瘤黏液變性包膜完整，無(wú)核分裂像及血管浸潤(rùn)。

子宮黏液性平滑肌肉瘤為子宮平滑肌肉瘤的一種罕見(jiàn)亞型，因病例較少，目前最好的治療方法尚待研究，但應(yīng)遵循子宮肉瘤治療原則:手術(shù)為主，根據(jù)腫瘤分期術(shù)后加用放療或化療。宮頸肉瘤應(yīng)行廣泛子宮全切術(shù)及盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，必要時(shí)行腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除或活檢［5］。因平滑肌肉瘤臨床表現(xiàn)與子宮肌瘤表現(xiàn)相似，術(shù)前診斷較為困難。此例病人因術(shù)前診斷子宮肌瘤，術(shù)中冰凍病理為宮頸平滑肌瘤黏液變性，平滑肌肉瘤不除外，術(shù)中子宮外未發(fā)現(xiàn)異常，故行子宮及雙附件切除術(shù)。子宮黏液型平滑肌肉瘤作為惡性腫瘤，轉(zhuǎn)移方式為直接蔓延、血行播散、淋巴轉(zhuǎn)移。本例病人因術(shù)中粘連嚴(yán)重，腫瘤壁較薄，腫物破裂增加了腫瘤播散機(jī)會(huì)。因此，術(shù)中操作一定小心，注意保持腫物的完整性，避免人為提高腫瘤分期。

1 King ME，Dickerson GR，Scully RE．Myxiod leiomyosarcoma of the uterus:A report of 6cases．Am J Surg Pathol，1982，6:589 －598．

2 Vigone A， Giana M， Surico D， etal． Massive myxoid leiomyosarcoma of the uterus．Int J Gynecol Cancer，2005，15(3):564－567．

3 陳樂(lè)真，主編．婦產(chǎn)科診斷病理學(xué)．第2版．北京:人民軍醫(yī)出版社，2010．240．

4 Sprogoe JS，Holand B．Immunohistochemistry(Ki-67 and p53)as a toolin determining malignancy in smooth muscle neoplasms(exemplified by a myxoid leiomyosarcoma of the uterus)．APMIS，1996，104(10):705 －708．

5 豐有吉，沈 鏗，主編．婦產(chǎn)科學(xué)．第2版．北京．人民衛(wèi)生出版社，2010．339．