馮 勃

解放軍總醫(yī)院/解放軍醫(yī)學(xué)院 耳鼻咽喉頭頸外科，北京 100853

內(nèi)淋巴囊腫瘤(endolymphatic sac tumor，ELST)又稱來(lái)源于內(nèi)淋巴囊的低度惡性腺癌(low grade adenocarcinoma of probably endolymphatic sac)或Heffner腫瘤，是一種臨床相對(duì)少見(jiàn)但具侵襲性的腫瘤，以聽(tīng)力損失、耳鳴和顳骨破壞為主要特征。在過(guò)去10多年里報(bào)告的病例數(shù)量有明顯增加，以往文獻(xiàn)中側(cè)重對(duì)其診斷、治療、病理及影像方面的報(bào)道[1-15]；鮮有對(duì)其臨床聽(tīng)力學(xué)方面的研究報(bào)告。本文回顧性分析我院1999-2011年收治的16例內(nèi)淋巴囊腫瘤患者的臨床資料，總結(jié)其聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)，報(bào)告如下。

資料和方法

1 臨床資料 1999-2011年我院收治的16例內(nèi)淋巴囊腫瘤患者的臨床資料，全部病例均經(jīng)病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查證實(shí)。男性4例，女性12例，年齡19~71歲，平均37.1歲，病程為0.5~30年，平均6.81年。

2 聽(tīng)力學(xué)檢查 1)純音測(cè)聽(tīng)和言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)：采用丹麥Madsen公司OB922型聽(tīng)力計(jì)按GB 7583-87規(guī)定在隔聲室內(nèi)進(jìn)行。分別測(cè)量125~8 000 Hz間每倍頻程7個(gè)頻率點(diǎn)的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽(tīng)閾。根據(jù)0.25~2 kHz的平均氣導(dǎo)純音聽(tīng)閾進(jìn)行聽(tīng)力減退嚴(yán)重程度分級(jí)[16]：分為聽(tīng)力正常(-10~15 dB HL)，輕微聽(tīng)力損失(16~25 dB HL)，輕度聽(tīng)力損失(26~40 dB HL)，中度聽(tīng)力損失(41~55 dB HL)，中等重度聽(tīng)力損失(56~70 dB HL)，重度聽(tīng)力損失(71~90 dB HL)，極重度聽(tīng)力損失(＞90 dB HL)。分別計(jì)算患者的低頻率段(0.125、0.5、1、2 kHz)和高頻段(＞2 kHz)的聽(tīng)力結(jié)果。言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)采用同一型號(hào)聽(tīng)力計(jì)及配置的錄放機(jī)在同一隔聲環(huán)境下進(jìn)行，按常規(guī)測(cè)試方法測(cè)得最大言語(yǔ)識(shí)別率[17]。2)聲導(dǎo)抗測(cè)試：采用Madsen公司的ZO901中耳功能分析儀。探測(cè)音為226 Hz，行鼓室導(dǎo)抗圖及同、對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射測(cè)試。3)畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(distortion product otoacoustic emissions，DPOAE)測(cè)試：采用美國(guó)IHS公司的SmartOAE4.5耳聲發(fā)射系統(tǒng)，在隔聲室內(nèi)進(jìn)行測(cè)試。設(shè)置頻率比：f1/f2=1.22，初始音強(qiáng)度：L1=65 dBSPL，L2=55 dBSPL，共取9個(gè)頻率點(diǎn)進(jìn)行DP幅值測(cè)試。結(jié)果判定以DPOAE的反應(yīng)幅值大于本底噪聲3 dBSPL視為引出。4)聽(tīng)性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response，ABR)測(cè)試：采用IHS Smart EP腦干誘發(fā)電位儀在隔聲屏蔽室進(jìn)行。電極安放：記錄電極置于前額發(fā)跡正中，參考電極置于同側(cè)乳突，地極置于鼻跟部。極間電阻＜5 kΩ。測(cè)試參數(shù)設(shè)置：插入耳機(jī)給聲。刺激聲為短聲(click)，最高強(qiáng)度100 dB nHL，持續(xù)時(shí)間：100 μs，刺激速率：11.1/s，極性：交替波。前放增益：100 Hz。濾波器：高通100 Hz，低通3 kHz。窗寬10 ms，疊加1 024次。5)高刺激頻率ABR測(cè)試：測(cè)試參數(shù)與ABR測(cè)試相同，分別記錄11.1次/s和51.1次/s二種刺激頻率所得Ⅰ~Ⅴ波間期差值，以測(cè)得Ⅰ~Ⅴ波間期差值＞0.28 ms為陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)。

結(jié) 果

1 臨床表現(xiàn) 16例中左側(cè)患病10例，右側(cè)6例；聽(tīng)力下降16例(1例為音叉檢查結(jié)果)，其中突發(fā)聽(tīng)力下降1例，耳鳴11例，其中搏動(dòng)性耳鳴4例，持續(xù)低調(diào)耳鳴2例，高調(diào)耳鳴1例，面癱4例，半面抽搐1例，面部麻木1例，頭暈1例，聲嘶1例。耳溢黏液、膿性或膿血性分泌物6例，外耳道可見(jiàn)暗紅色肉芽組織7例，2例曾在外院接受過(guò)乳突根治手術(shù)。

2 聽(tīng)力損失類型 主要表現(xiàn)為全聾、高頻率段聽(tīng)力喪失，1例在外院手術(shù)后即轉(zhuǎn)來(lái)我院，因耳道乳突填有紗條而未查聽(tīng)力，但音叉試驗(yàn)提示聽(tīng)力下降，6例全聾，5例僅殘存小部分聽(tīng)力(均＜1 kHz)，1例為極重度感音神經(jīng)性聾(低頻氣導(dǎo)聽(tīng)閾平均為102.5 dBHL，高頻氣導(dǎo)聽(tīng)閾平均為83.33 dBHL)；1例為低頻段混合性聾合并高頻段聽(tīng)力喪失；1例為低頻段輕度傳導(dǎo)性聾，其高頻段聽(tīng)力正常，ABRⅠ~Ⅴ波間期正常；1例除8 kHz氣導(dǎo)聽(tīng)閾為40 dB HL，其余各頻率氣導(dǎo)聽(tīng)閾均在正常范圍，其語(yǔ)言識(shí)別率(平均聽(tīng)閾閾上30 dB)無(wú)明顯下降(健側(cè)100%，患側(cè)96%)，DPOAE檢測(cè)在0.5、1、3、8 kHz未引出波形，其余頻率有低幅波形，高頻刺激率ABR(Nicolet Brova)不同刺激速率下Ⅰ~Ⅴ波間期正常，差值0.16 ms，40 Hz AERP閾值為50 dBSPL，ABR閾值為30 dB nHL耳蝸電圖(EcochG)-SP/AP比值為0.48。9例患者做聲導(dǎo)抗測(cè)試，其中患耳鼓室曲線A型4例、B型1例、C型4例，后者的鼓室壓為-130~-220 daPa；鐙骨肌聲反射未引出為7例，引出為1例。

3 聽(tīng)力損失程度與病損范圍的關(guān)系 當(dāng)腫瘤較小、局限于原發(fā)部位時(shí)，患者聽(tīng)力表現(xiàn)為輕度下降或接近正常；當(dāng)腫瘤較大、向前向內(nèi)方向侵犯中耳、內(nèi)耳、巖骨、內(nèi)聽(tīng)道等受累時(shí)，患者聽(tīng)力損失嚴(yán)重；如腫瘤累及面神經(jīng)，則患者聽(tīng)力下降顯著(表1)。

表1 ELST患者聽(tīng)力損失程度與病損范圍的關(guān)系Tab. 1 Relation between severity of hearing loss and size of lesion in patients with ELST

4 聽(tīng)力損失程度與病程的關(guān)系 6例全聾患者的病程平均為5.67年，5例低頻段殘余部分聽(tīng)力患者的病程與前者相當(dāng)，2例輕度聽(tīng)力下降患者的病程分別為0.5年和1.5年，但1例聽(tīng)力接近正?；颊叩牟〕踢_(dá)6年，與全聾組的病程相當(dāng)(表2)。

表2 ELST患者聽(tīng)力損失程度與病程的關(guān)系Tab. 2 Relation between severity of hearing and course of disease in patients with ELST(year, -x±s)

討 論

內(nèi)淋巴囊腫瘤臨床上極為少見(jiàn)，2005年3月，國(guó)內(nèi)外報(bào)告約220例[18]，目前尚無(wú)更新的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，隨著人們對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，近10年來(lái)的病例報(bào)告明顯增多，可單獨(dú)發(fā)生，也可伴發(fā)于von-Hippel-Lindau綜合征(VHL病，又稱希林病)。本組16例中，單獨(dú)發(fā)病15例，希林病1例，可見(jiàn)該病以單獨(dú)發(fā)生者居多。該病有逐漸增多的趨勢(shì)[7]，發(fā)病年齡及性別分布尚不明確，但以女性多見(jiàn)[19]。本組16例中男性僅為4例，女性12例，男女之比為1∶3。文獻(xiàn)報(bào)告發(fā)病年齡最小4歲，最大80歲[20-21]。本組病例就診時(shí)年齡21~71歲，平均37.1歲；依據(jù)病程推算其發(fā)病年齡為8~61歲，平均年齡30.1歲。聽(tīng)力下降和耳鳴是絕大多數(shù)病例的最早主訴，典型者多為感音神經(jīng)性聾，繼之出現(xiàn)頭暈、眩暈、共濟(jì)失調(diào)、面神經(jīng)及第Ⅷ~Ⅻ對(duì)顱神經(jīng)的損害，癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，并且大多數(shù)腫瘤會(huì)增大向后顱窩蔓延，甚至表現(xiàn)與梅尼埃病(M é ni è re's disease)癥狀相似[22-23]。

ELST患者的聽(tīng)力學(xué)特征呈多樣性，即有不同的表現(xiàn)類型，典型者多為感音神經(jīng)性聾，甚至表現(xiàn)為突發(fā)性耳聾[24]；本組1例患者即以突發(fā)性耳聾為首發(fā)癥狀。本組16例病例全部有聽(tīng)力下降(1例為音叉檢查結(jié)果)。

依據(jù)患者手術(shù)前的聽(tīng)力水平，結(jié)合手術(shù)中的觀察發(fā)現(xiàn)，腫瘤的范圍、侵襲方向、中耳及內(nèi)耳的受累程度與ELST患者的聽(tīng)力損失程度有密切關(guān)系。當(dāng)腫瘤較小、局限于原發(fā)部位、中耳及內(nèi)耳未受累時(shí)，患者聽(tīng)力表現(xiàn)為正常；當(dāng)腫瘤較大、向前向內(nèi)方向侵犯，乳突、鼓竇、半規(guī)管、上、中、下鼓室、耳蝸、顳骨巖部、內(nèi)聽(tīng)道受累時(shí)，患者聽(tīng)力檢查表現(xiàn)為全聾、重度、極重度感音性聾或僅殘余小部分聽(tīng)力。當(dāng)面神經(jīng)受累時(shí)，患者聽(tīng)力損失程度嚴(yán)重。

ELST患者聽(tīng)力損失的嚴(yán)重程度與病程長(zhǎng)短有一定關(guān)系。文獻(xiàn)報(bào)告出現(xiàn)癥狀的時(shí)間約9.3~10.6年[25]。本文6例全聾患者和5例低頻段殘余部分聽(tīng)力患者的病程分別為5.67年和5.4年，短于文獻(xiàn)報(bào)告的時(shí)間，輕度聽(tīng)力下降患者的病程明顯較短，但1例聽(tīng)力接近正?；颊叩牟〕踢_(dá)6年，與全聾組的病程相當(dāng)，考慮與腫瘤局限于內(nèi)淋巴囊原位有關(guān)。

本組病例資料顯示，ELST患者均表現(xiàn)有不同程度的聽(tīng)力損失，全聾及殘余小部分聽(tīng)力占大多數(shù)，伴有耳鳴的比例高達(dá)80%(12/15)。耳鳴表現(xiàn)為持續(xù)性、間歇性或搏動(dòng)性，耳鳴的音調(diào)可為高調(diào)或低調(diào)。耳漏的比例同樣高達(dá)80%(可為黏液、膿性液、血性液、甚至可疑為腦脊液)，半數(shù)患者可見(jiàn)外耳道內(nèi)淡紅色新生物。部分病例伴有周圍性面癱、面部麻木、半面抽搐、頭暈等癥狀。臨床上遇到此類患者，結(jié)合影像學(xué)檢查提示內(nèi)淋巴囊(endolymphatic sac，ELS)周邊顳骨巖部后中部、乳突、鼓室等部位骨質(zhì)破壞，數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)顯示腫瘤血供豐富，但可見(jiàn)無(wú)血供區(qū)，在排除頸靜脈球體瘤、顳骨巨細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘膜瘤、腦膜瘤、外、中耳腫瘤(如中耳腺癌)、聽(tīng)神經(jīng)瘤、顳骨轉(zhuǎn)移癌和顱內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤或癌等其他相關(guān)疾病后，應(yīng)高度懷疑本病的可能，并積極施行病理學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查以確診，選擇適當(dāng)?shù)闹委煼桨浮?/p>

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