黃紅蓮 全小芳 馮柳鉆

色素失禁癥（incuntinentia pigmenti,IP）又稱Bloch-Sulzherger綜合征、Bloch-Siemens綜合征、真皮變性黑皮病。常伴有眼、骨骼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，新生兒發(fā)病率為1/50000。位于Xq28染色體的NEMO(NF—kappaB essential modulator)稱IKk基因突變是引起該病的主要原因[1]。皮膚損害分3期，1期為紅斑水皰期，可見紅斑、丘疹和水皰，可見呈線狀排列的清澈大皰，見于四肢，成批出現(xiàn)，每批持續(xù)數(shù)天或數(shù)月，隨后演變成為疣狀皮疹。2期為疣狀增生期，可見疣狀皮疹呈線性排列于手和足背，持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，隨后出現(xiàn)色素沉著。3期色素沉著期，可見藍(lán)灰色或大理石色色素沉著，呈線條狀或漩渦狀分布，不沿皮紋或神經(jīng)分布，消退后不留瘢痕，或僅有淡脫色斑。三期皮損表現(xiàn)可交替出現(xiàn)[2]。我科于2008年-2012年收治了2例新生兒色素失禁癥的患兒，現(xiàn)將該病的皮膚皰疹治療護(hù)理效果報告如下。

1 病例介紹

案例1：患兒，女，3d，因發(fā)現(xiàn)皮疹3d入院，患兒出生后第1天發(fā)現(xiàn)軀干、四肢出現(xiàn)皮疹，表現(xiàn)為水皰樣皮疹，基底紅，出生后第2天皮疹增多，基底融合片狀紅斑，部分皮疹破潰，出生后第3天，全身散在斑丘疹，部分皮疹表現(xiàn)結(jié)痂，少許伴脫痂，脫屑，基底紅，部分融合成片狀紅斑，未見明顯水皰，入院后予預(yù)防性抗感染治療，潔身純藥浴等對癥治療，2d后未見好轉(zhuǎn)，后3d改用中藥配方洗浴，皮疹明顯好轉(zhuǎn)，減少，第4天開始結(jié)痂，第7天皰疹消退，皮膚結(jié)痂仍有脫屑，留有黃褐色色沉著，尤其在大腿根部，背部，臀部，呈潑水狀?；純鹤≡?d好轉(zhuǎn)出院，住院期間患兒無驚厥等神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)，頭顱B超未見異常。

案例2：患兒，女，7d，因四肢出現(xiàn)丘疹和水皰5d入院，丘疹綠豆大小，部分融合，部分已破潰，患兒生命體征穩(wěn)定，心肺正常，無神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)，實驗室檢驗結(jié)果無特殊，感染八項無特殊，家族無遺傳病史，診斷：色素失禁癥。于上述中藥配方浸浴第3天，皮疹明顯好轉(zhuǎn)，減小，第5天開始結(jié)痂，第8天皰疹消退，皮膚結(jié)痂仍有脫屑，留有大理石色色沉著?；純鹤≡?0d好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理方法

2.1 常規(guī)皮膚護(hù)理 置患兒于保暖箱中，完全暴露皮膚，每2h翻身一次，避免局部皮膚長期受壓，同時需做好預(yù)防皮膚感染的隔離措施，患兒使用的一切物品均需消毒滅菌，每天更換無菌床單[2]有污染的時候隨時更換，暖箱每天消毒一次，對患兒進(jìn)行各項護(hù)理操作均避開皮膚有水皰樣皮疹的部位，以免人為造成水皰樣皮疹破損，如有感染，遵醫(yī)囑使用抗生素[3]。

2.2 中藥配方浸浴 中藥洗液配方如下：青蒿10g、金銀花 10g、藿香 10g、單竹葉 10g、連翹 10g、佩蘭 10g、蘆根 15g、車前子10g、荷葉10g、石上柏15g。將上述中藥配方熬液，浸浴藥液溫度為39℃，每日浸浴2次，每次10～15min，浸浴完畢使用柔軟的滅菌大毛巾輕輕包住患兒讓毛巾把水吸干后置于暖箱中。

2.3 加強基礎(chǔ)護(hù)理 制定好護(hù)理計劃，各種治療護(hù)理操作集中的進(jìn)行，動作輕柔，快捷[3]，平穩(wěn)，避免刺激，勤剪患兒指甲，避免抓傷皮膚，使患兒保持安靜。

2.4 嚴(yán)密監(jiān)測患兒的生命體征、反應(yīng)情況等，密切觀察皮疹的消退情況，密切監(jiān)視患兒神經(jīng)系統(tǒng)的變化。部分病例伴有驚厥、智力低下、白內(nèi)障、斜視、指甲發(fā)育不良、脫發(fā)等。該病預(yù)后也取決于是否并有該系統(tǒng)的損傷，特別是神經(jīng)系統(tǒng)和眼部異常。神經(jīng)系統(tǒng)損傷在新生兒時期主要表現(xiàn)為高熱驚厥，而后出現(xiàn)智力低下，偏癱、小頭畸形等，發(fā)病率為18%～32%[4]。兩例患兒均未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。

3 效果

在浸浴3d后患兒水皰樣皮疹得到有效的控制，無新水皰樣皮疹出現(xiàn)，第4天后皰疹結(jié)痂愈合，無疤痕，患兒浸浴期間食欲正常，體重增加，患兒住院8d病情好轉(zhuǎn)出院。

4 體會

4.1 新生兒色素失禁癥是一種遺傳病，至今仍無法治療，只能對癥治療[5]。皮損是它的一大難關(guān)，及早應(yīng)用該配方的中藥洗浴，能很好的控制皮損的范圍和嚴(yán)重程度，減輕色素的沉著和疤痕的形成。

4.2 嚴(yán)格無菌操作和消毒隔離制度的執(zhí)行 新生兒色素失禁癥的皮損較多，皮膚抵抗力低，極容易引起感染和并發(fā)癥，因此必須嚴(yán)格無菌操作和消毒隔離制度的執(zhí)行。

4.3 加強基礎(chǔ)護(hù)理 保持患兒安靜，避免抓傷皮膚，各種操作集中進(jìn)行，勤換尿布，防止臀紅，定時翻身，避免長時間壓迫局部皮膚。

4.4 浸浴期間注意保暖，關(guān)好門窗，調(diào)節(jié)室溫為28℃，保證藥水的溫度，避免燙傷，藥浴后立即用無菌毛巾吸干，避免著涼。

[1]Berlin AL,Paller AS,Chan LS.Incontinentia pigmenti: a review and update on the molecular basis of pathophysiology[J].J Am Acad Dermatol,2002,47(2):169-187.

[2]邵肖梅,葉鴻瑁,丘小汕.實用新生兒學(xué)[M].4版.北京:人民出版社,2011:871.

[3]馬蕾.一例早期新生兒色素失禁癥的護(hù)理[J].全科護(hù)理,2012,10(6):575-576.

[4]駱媚芬,王亞珍,謝玉才.一例新生兒色素失禁癥的護(hù)理[J].護(hù)理研究,2010,24(19):1784.

[5]陳小蓉.新生兒色素失禁癥一例的觀察及護(hù)理[J].護(hù)理研究,2010,24(10):935-936.