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(青島市婦女兒童醫(yī)院NICU科，山東 青島 266034)

病兒，女，出生后30 min，因“面色青紫約半小時(shí)”入院。病兒系第5胎第3產(chǎn)，孕39周剖宮產(chǎn)，出生體質(zhì)量2.9 kg，羊水Ⅲ度污染，帆狀胎盤(pán)，生后1、5、10 min Apgar評(píng)分均10分。生后面青紫、氣促，即轉(zhuǎn)送我院。母親漢族，血型為B型Rh陽(yáng)性，無(wú)輸血史，孕期體健，無(wú)毒物及放射線接觸史。共妊娠5次，人工流產(chǎn)2次，其第一胎因胎糞吸入綜合征(MAS)生后2 d死亡，第2胎曾因“黃疸”住院治療治愈出院，目前智力、體格發(fā)育與同齡相符。入院查體：體溫36.0 ℃，血壓8.0/6.4 kPa，精神反應(yīng)欠佳，全身皮膚暗黃，前囟平軟，唇發(fā)紺，呼吸略急促，約50 min-1，鼻翼煽動(dòng)(+)，三凹征(+)，雙肺聞及大量細(xì)濕啰音。心音有力，心前區(qū)聞及3/6級(jí)收縮期雜音。腹膨隆，肝右肋下約6 cm，劍突下5 cm，脾左肋下約4 cm。四肢肌張力低，擁抱反射未引出。

入院后急查血常規(guī)：WBC 200.69×109/L，RBC 1.32×1012/L，Hb 72 g/L，Ret 0.33，PLT 84×109/L；血清總膽紅素318.0 mmol/L，直接膽紅素113.2 mmol/L；心臟超聲檢查提示：主肺動(dòng)脈分叉處動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈端內(nèi)徑約7 mm，估測(cè)肺動(dòng)脈壓力9.3 kPa。同時(shí)給予藍(lán)光照射、碳酸氫鈉、人血丙種球蛋白、人血清蛋白等綜合治療，6 h后病兒黃疸無(wú)明顯減輕，Hb進(jìn)行性下降。結(jié)合病兒皮膚黃染重、進(jìn)展快，并伴有重度貧血、肝脾增大等表現(xiàn)，雖產(chǎn)前檢查其母血型為B型Rh陽(yáng)性，仍高度懷疑本病兒溶血，可能為罕見(jiàn)血型系統(tǒng)溶血，病兒遂行溶血試驗(yàn)，并同時(shí)送檢母親血，結(jié)果示：病兒血型B型，Rh(D)陽(yáng)性，病兒血直接抗人球蛋白試驗(yàn)、游離試驗(yàn)、釋放試驗(yàn)均強(qiáng)陽(yáng)性，并檢出不規(guī)則抗體IgG抗-c，母血清亦檢出IgG抗-c抗體，證實(shí)病兒為Rh(c)溶血病。為減輕病兒溶血進(jìn)展，預(yù)防膽紅素腦病的發(fā)生，給予病兒換血治療，血源選用Rh系統(tǒng)與母親同型，ABO系統(tǒng)與病兒同型的血液，又因病兒血清中檢出不規(guī)則抗體IgG抗-c，故采用Rh(D)陽(yáng)性的B型洗滌紅細(xì)胞和B型血漿進(jìn)行換血，共換血480 mL，過(guò)程順利。換血后病兒Hb升至118 g/L，RBC升至3.7×1012/L，血清總膽紅素降至183.3 mmol/L，血清直接膽紅素降至50.5 mmol/L。換血后給予藍(lán)光照射、門(mén)冬氨酸鉀鎂保肝、熊去氧膽酸片利膽退黃等治療，3 d后行頭顱MR檢查示基底核區(qū)未見(jiàn)異常信號(hào)影； 住院14 d病兒治愈出院，出院復(fù)查血常規(guī)：WBC 10.05×109/L，RBC 3.31×1012/L，Hb 125 g/L， PLT 156×109/L；血清總膽紅素122.3 mmol/L，直接膽紅素11.7 mmol/L。出院診斷：新生兒Rh(c)溶血病、新生兒貧血(重度)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

討論Rh血型系統(tǒng)是僅次于ABO血型系統(tǒng)的重要血型系統(tǒng)，Rh抗原主要有D、C、c、E、e等5種，其中D抗原免疫原性最強(qiáng)，是引起新生兒Rh溶血的主要原因之一，即發(fā)生在母親是Rh(D)陰性血而胎兒為Rh(D)陽(yáng)性的情況下。但母嬰均為Rh(D)陽(yáng)性時(shí)胎兒亦可發(fā)生Rh溶血病。這種情況主要是由于D抗原以外的其他抗原刺激母體產(chǎn)生抗體， 一般e或c抗原抗原性弱，不易刺激母體產(chǎn)生抗體，但在母體Rh抗原缺失的情況下，e或c抗原也可刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，抗體進(jìn)入胎兒體內(nèi)即有可能發(fā)生免疫溶血反應(yīng)。Rh(c)溶血發(fā)生率低，有報(bào)道孕期婦女抗-c抗體攜帶率僅約0.7‰。據(jù)統(tǒng)計(jì)，在835例新生兒溶血病中，Rh血型引起的有122例(14.6%)，其中由抗-c抗體引起的僅1例。

孕期少量胎兒血(多數(shù)為0.1～0.3 mL)可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體內(nèi)，若胎母Rh血型不合，則可使母體致敏。甚至有研究表明，只要有0.01 mL胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母體即可致敏而產(chǎn)生相應(yīng)抗體。如這些抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒循環(huán)后可造成胎兒溶血，若不及時(shí)治療，輕則發(fā)生黃疸、貧血，重則發(fā)生水腫、膽紅素腦病，甚至危及病兒生命。本例病兒母親有多次妊娠流產(chǎn)史，可以刺激機(jī)體產(chǎn)生IgG抗-c，其第二胎曾有明顯黃疸病史，亦不能排除輕度Rh溶血。

若新生兒生后24 h內(nèi)出現(xiàn)黃疸并呈進(jìn)行性加重，且伴有Hb進(jìn)行性下降等表現(xiàn)，應(yīng)高度懷疑溶血，即使母嬰血型均為Rh陽(yáng)性，排除ABO血型系統(tǒng)及Rh(D)溶血可能，亦應(yīng)考慮其他罕見(jiàn)溶血，進(jìn)行相關(guān)溶血檢查，及時(shí)對(duì)Rh(D)以外的Rh(C)、Rh(c)、Rh(E)、Rh(e)等所致的溶血進(jìn)行篩查和確診。現(xiàn)在，一般醫(yī)院實(shí)驗(yàn)室僅可對(duì)D抗原進(jìn)行檢測(cè)，而對(duì)抗原性相對(duì)較弱的其他抗體未做系統(tǒng)的檢測(cè)，易造成除Rh(D)以外的Rh溶血病的漏診及延誤治療，因此應(yīng)引起臨床工作者的警惕與重視。

Rh-Hr血型系統(tǒng)；新生兒溶血病；病例報(bào)告