許勇 馮周清

血友病(Hemophilia)是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子X(jué)I缺乏癥(曾稱(chēng)血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII缺乏所導(dǎo)致的出血性疾病，約占先天性出血性疾病的 85%。我科從2011年10月至2012年2月收治兩例血友病A患兒，現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組病例，均為男性。發(fā)病年齡18月至3歲，2例均上消化道出血。

1.2 臨床特點(diǎn)

1.2.1 臨床分型 ①重型:因子Ⅷ或因子Ⅸ活性＜1%，多在1歲前出現(xiàn)自發(fā)性出血，出血部位多且嚴(yán)重，反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)或深部組織(肌肉、內(nèi)臟)出血，關(guān)節(jié)畸形多見(jiàn)。②中間型:因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為1% ～5%，多在1～2歲時(shí)發(fā)病，創(chuàng)傷后可引起大出血，關(guān)節(jié)、肌肉出血多見(jiàn)，但反復(fù)發(fā)作次數(shù)少，很少在未成年前出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形。自發(fā)性出血少見(jiàn)。③輕型:因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為6% ～25%，多在2歲后發(fā)病，輕微損傷或手術(shù)后有出血不止，無(wú)自發(fā)性出血及關(guān)節(jié)出血。④亞臨床型:因子Ⅷ或因子Ⅸ活性為26% ～45%，僅在嚴(yán)重創(chuàng)傷、大手術(shù)后出血不止才發(fā)現(xiàn)本病，容易漏診。

1.2.2 臨床表現(xiàn) ①出血癥狀:為本病的主要表現(xiàn)，終身輕微損傷或手術(shù)后有持久出血傾向。②關(guān)節(jié)出血:是血友病甲患兒的特殊表現(xiàn)之一，約見(jiàn)于75%的血友病甲患者。常發(fā)生在運(yùn)動(dòng)及創(chuàng)傷后，嬰兒多為踝關(guān)節(jié)受累，兒童以膝關(guān)節(jié)受累常見(jiàn)。出血前有輕度不適，繼而關(guān)節(jié)局部紅、腫、熱、痛，活動(dòng)受限。③血友病肌肉出血和血腫:以下肢、前臂、臀部多見(jiàn)。深部血腫有相應(yīng)部位疼痛、壓迫癥狀。如出血量多，可引起休克、貧血、黃疸及全身發(fā)熱。皮下、齒齦、口腔及鼻黏膜易于受傷故為出血多發(fā)部位，但皮膚黏膜出血并非為本病的特征，皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑少見(jiàn)。如出血發(fā)生在咽、喉易引起窒息。消化道出血、血尿亦常見(jiàn)。兒童脫牙或外科手術(shù)如拔牙、扁桃體摘除術(shù)等若不采取相應(yīng)措施，會(huì)引起持久的滲血或出血。顱內(nèi)出血少見(jiàn)，可以是自發(fā)性，但通常由外傷引起，常危及生命。對(duì)伴有劇烈頭痛的血友病患兒應(yīng)警惕顱內(nèi)出血或硬膜下出血的可能。

2 護(hù)理

2.1 出血的預(yù)防與護(hù)理 ①預(yù)防出血:學(xué)齡前兒童防止劇烈運(yùn)動(dòng)，家長(zhǎng)隨時(shí)陪伴。防止外傷，盡量避免不必要的穿刺或注射，如肌肉注射，必須時(shí)可選用皮下注射，注射后按壓穿刺部位5 min以上，直至出血停止。[1]出血期間嚴(yán)禁熱敷，因熱敷會(huì)促使血管擴(kuò)張，不利于止血?；純喊l(fā)熱②關(guān)節(jié)腔出血:①早期應(yīng)給予局部冰敷并抬高患肢及固定關(guān)節(jié)并制動(dòng)。抬高患肢要保持功能體位，以減少疼痛，減少出血。③消化道出血:早期禁食，腹部冰敷，可減輕疼痛、嘔吐，減少出血，按醫(yī)囑予以輸注Ⅷ凝血因子或冷沉淀物。輸血時(shí)應(yīng)注意預(yù)防輸血反應(yīng)保證靜脈輸注血制品的安全④口腔出血:出血時(shí)要保持安靜，應(yīng)盡量分散患兒的注意力，給患兒吃些冰凍食品，或用冷敷療法，用毛巾包裹醫(yī)用冰袋置于患側(cè)頜面，使局部血管收縮，禁用抗凝及影響血小板功能的藥物。還應(yīng)避免進(jìn)食辛辣食品和邊緣銳利的食物，避免使用吸管。②飲食上應(yīng)給予清淡易消化的軟食，注意營(yíng)養(yǎng)搭配，少吃熱、硬食物，以免損傷牙齦或燙傷口腔黏膜。[2]吞咽后口腔出血可引起惡心、嘔吐，腹痛等不適并伴隨大便色澤的改變，應(yīng)密切觀察大便的顏色，以評(píng)估出血情況。④顱內(nèi)出血:是血友病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。應(yīng)密切觀察患兒有神志，精神，瞳孔及生命體征以及有無(wú)出現(xiàn)頭痛、頭暈、嘔吐等癥狀。如有顱內(nèi)出血傾向，立即停止活動(dòng)，禁止搬動(dòng)患兒，及時(shí)給予降顱壓、按嚴(yán)重出血?jiǎng)┝枯斪ⅱ蜃印⒅寡帒?yīng)用及吸氧。

2.2 藥物的護(hù)理 因患兒體內(nèi)缺乏VIII凝血因子，應(yīng)在生活中慎吃對(duì)凝血功能有影響的藥物或事物，如生姜、大蒜、西紅柿、阿司匹林、保泰松、潘生丁、右旋糖酐等。如患兒有發(fā)熱，嚴(yán)禁用酒精擦浴，以免加重出血。人凝血因子VIII是正常血漿的組成成分，在血液凝固過(guò)程中起著必不可少的作用。人凝血因子VIII(拜科奇)對(duì)糾正和預(yù)防因因子VIII缺乏而致的嚴(yán)重出血有療效。輸用每公斤體重1個(gè)單位的人凝血因子VIII可使循環(huán)血液中的因子VIII水平增加2%到25%。使用拜科奇時(shí)要嚴(yán)格無(wú)菌操作，未開(kāi)蓋的稀釋液和濃縮劑進(jìn)行加溫，溫度不能超過(guò)37°C。注射速度應(yīng)根據(jù)患兒的反應(yīng)，5～10 min或更短時(shí)間注射完。輸冷沉淀物時(shí)冷沉淀于37℃水浴(不能超過(guò)37℃)進(jìn)行快速融化，融化后必須在4 h內(nèi)輸注完畢。輸注的速度以患兒可耐受的最快速度輸入。嬰幼兒應(yīng)掌握ABO同型輸注。冷沉淀粘度較大，如經(jīng)靜脈推注，最好在注射器內(nèi)加入少量枸櫞酸鈉溶液，以免注射時(shí)發(fā)生凝集而阻塞針頭。如若病情許可，每袋可用少量生理鹽水(10～15 ml)稀釋后經(jīng)輸血器靜脈輸注。輸注時(shí)要注意預(yù)防過(guò)敏反應(yīng)，如蕁麻疹、發(fā)熱、頭痛及背痛等。

2.3 心理護(hù)理 血友病是一種終身性疾病，病程時(shí)間長(zhǎng)，費(fèi)用高，給患兒及家長(zhǎng)帶來(lái)一定的經(jīng)濟(jì)及心理壓力。除了向家長(zhǎng)和患兒講解血友病相關(guān)知識(shí)，使其充分了解治療、護(hù)理，積極配合，協(xié)助醫(yī)護(hù)人員共同完成好治療、護(hù)理工作。向患兒及家長(zhǎng)宣傳拜科奇生產(chǎn)廠(chǎng)家聯(lián)合中國(guó)紅十字會(huì)對(duì)血友病患者終身無(wú)償援助，從費(fèi)用上減輕家長(zhǎng)的負(fù)擔(dān)，增強(qiáng)他們治療疾病的信心。

2.4 家庭護(hù)理 因該病為終生性疾病，而發(fā)病時(shí)，常較重，所以家庭內(nèi)的預(yù)防和護(hù)理對(duì)于患兒的預(yù)后和日常生活質(zhì)量有著非同尋常的意義。家庭中做好出血的預(yù)防和護(hù)理，特別注意避免創(chuàng)傷，家庭內(nèi)做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。到醫(yī)院就診時(shí)，要向醫(yī)生、護(hù)士講明病情，盡可能避免肌肉注射。平時(shí)在無(wú)出血的情況下，作適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，對(duì)減少該病復(fù)發(fā)有利。但有活動(dòng)性出血時(shí)要限制活動(dòng)，以免加重出血。關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運(yùn)動(dòng)，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng)，以防長(zhǎng)時(shí)間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。家庭治療血友病最主要的的手段還是注射凝血因子VIII(拜科奇)，指導(dǎo)家長(zhǎng)掌握注射的方法及正確計(jì)算注射的劑量并指導(dǎo)家長(zhǎng)一旦發(fā)現(xiàn)出血傾向應(yīng)就近去當(dāng)?shù)蒯t(yī)療機(jī)構(gòu)注射拜科奇。還要指導(dǎo)家長(zhǎng)正確保持藥品，確保藥品在有效期內(nèi)，能正確記錄家庭治療過(guò)程和效果，及時(shí)向血友病治療中心反饋，定期向血友病治療中心進(jìn)行咨詢(xún)，接受定期隨訪(fǎng)。家庭治療和護(hù)理能達(dá)到快速治療止血，避免延誤時(shí)間，減少住院，保證患兒正常的學(xué)習(xí)和生活。更易于進(jìn)行預(yù)防治療，不僅降低血友病患兒的死亡率及致殘率而且還能提高血友病患兒的生活質(zhì)量，

總而言之，血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可通過(guò)遺傳咨詢(xún)、嚴(yán)格婚前檢查、妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育從而減少血友病患兒的出生。血友病患兒應(yīng)避免劇烈或易致?lián)p傷的活動(dòng)。重型患兒進(jìn)行創(chuàng)傷性檢查和治療前應(yīng)給予替代治療達(dá)到減少出血從而提高血友病患兒的生存質(zhì)量。

[1]李亞群.甲型血友病病人的家庭護(hù)理體會(huì).實(shí)用中西醫(yī)結(jié)合臨床，2007，7(1):71-72.

[2]騰彬.血友病 A患兒口腔出血的護(hù)理.山東醫(yī)藥，2003，43(20):55.