雷愛(ài)媛 王勇偉 闕曉華

浙江省松陽(yáng)縣人民醫(yī)院 松陽(yáng) 323400

廖旭慧

浙江省麗水市人民醫(yī)院

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤是一種外周T細(xì)胞淋巴瘤，占所有外周T細(xì)胞淋巴瘤的15%～20%，屬少見(jiàn)類型。該病的特征為系統(tǒng)性疾病，多形性浸潤(rùn)累及淋巴結(jié)、伴有明顯的高內(nèi)皮血管和濾泡樹突細(xì)胞的增生。在REAL和WHO分類中被定義為一類來(lái)源于成熟T細(xì)胞的惡性腫瘤，以往由于病例少，對(duì)該病的病因、病理生理、臨床特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)較為有限[1]?，F(xiàn)將我院和麗水市人民醫(yī)院診治的12例血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤進(jìn)行臨床病理特征觀察分析，以期為臨床工作提供支持。

1 資料與方法

1.1 一般資料 12例血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤患者，其中男8例，女4例，年齡43～84歲，平均64.3歲；均表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱，伴有肝腫大9例，伴有脾腫大7例，伴有皮疹6例，伴有溶血性貧血5例，伴有多克隆高丙種球蛋白血癥4例；乳酸脫氫酶升高10例，血清中hs-CRP升高6例。

1.2 方 法 送檢組織均為淋巴結(jié)組織，固定于4%中性甲醛液中，石蠟包埋，常規(guī)脫水、透明、HE染色，明確診斷。對(duì)標(biāo)本進(jìn)行免疫組化染色，采用SP法，操作嚴(yán)格按說(shuō)明書進(jìn)行；選用的抗體有CD3、CD4、CD20、CD21、CD10、Bcl-6、CXCL-13、Ki67。同時(shí)對(duì)標(biāo)本進(jìn)行原位雜交檢測(cè)EB病毒（EBV）編碼的小分子RNA（EBER）。

2 結(jié)果

2.1 大體觀察 均為淋巴結(jié)標(biāo)本，直徑2.5～5cm，外膜光滑，無(wú)明顯的異常。

2.2 組織病理學(xué)觀察 組織病理學(xué)觀察顯示淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，邊緣區(qū)可以見(jiàn)到殘存的濾泡，副皮質(zhì)區(qū)腫瘤細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，細(xì)胞小至中等大小，胞質(zhì)淡染，胞膜清楚，淋巴細(xì)胞有輕度異型性。部分淋巴細(xì)胞夾雜小的、反應(yīng)性的淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和濾泡樹突細(xì)胞。部分病例可見(jiàn)同心圓血管，管壁玻璃樣變性，可見(jiàn)小-中異型透明T細(xì)胞。少數(shù)病例可見(jiàn)到增生的生發(fā)中心。

2.3 特殊處理 12例患者CD3、CD4均陽(yáng)性；CD20均陰性，濾泡樹突細(xì)胞CD21陽(yáng)性，并顯示出明顯的圍繞血管的特征，6例患者CD10彌漫陽(yáng)性，6例BcL-6彌漫陽(yáng)性，11例CXCL-13彌漫陽(yáng)性，Ki67陽(yáng)性率30%～85%，原位雜交顯示，EBER少量較大細(xì)胞陽(yáng)性。

3 討論

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤是一種較為少見(jiàn)的病變，常發(fā)生于老年人，主要表現(xiàn)為全身性病變，10%轉(zhuǎn)變成彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤或其他類型的白血病。

3.1 臨床特征 本組血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤以老年男性居多，為中高度惡性，臨床特征為全身淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、發(fā)熱、皮疹、溶血性貧血和多克隆高丙種球蛋白血癥等，多伴有自身免疫現(xiàn)象，臨床不多見(jiàn)[2]。該病早期臨床表現(xiàn)常不典型，易造成誤診，延誤治療[3]。研究發(fā)現(xiàn)，乳酸脫氫酶在淋巴瘤中表達(dá)升高[4]。

3.2 組織學(xué)特征及免疫表型 該病主要發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)，形態(tài)多變，光鏡診斷重復(fù)性差，其形態(tài)特征有：①淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可有殘存、燒光或萎縮的濾泡；②腫瘤細(xì)胞在副皮質(zhì)區(qū)灶性或彌漫性浸潤(rùn)，瘤細(xì)胞以中等大小為主，胞質(zhì)淡染，胞核一般呈圓形或橢圓形，染色質(zhì)細(xì)粉塵樣；③增生的小血管呈樹枝狀常伴血管內(nèi)皮細(xì)胞的腫脹，周圍可以出現(xiàn)成簇成團(tuán)的胞質(zhì)空亮的淺染細(xì)胞，胞核通常為圓形或不規(guī)則形，大小不等；④背景細(xì)胞多樣，包括免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞等[5]；⑤部分可見(jiàn)少量壞死。

3.3 鑒別診斷 血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤要與T細(xì)胞淋巴瘤的非特殊型進(jìn)行鑒別。后者淋巴細(xì)胞呈彌漫性浸潤(rùn)，多數(shù)細(xì)胞中至大細(xì)胞，呈多形性，染色質(zhì)多或泡狀，核仁明顯，核分裂像多，常有透明細(xì)胞和R-S樣細(xì)胞，少數(shù)病例以小淋巴細(xì)胞為主，核形不規(guī)則，內(nèi)皮細(xì)胞肥大的小血管增多。背景中伴有炎性成分。免疫表型表現(xiàn)為T細(xì)胞源性，CXCL-13陰性是鑒別的重要依據(jù)。

[1]劉寧娜，袁勇，賀清波，等.血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病/淋巴瘤的回顧性分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2003，19（5）:468-470.

[2]邵尉，謝志泉.血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤1例[J].廣東醫(yī)學(xué)，2007，28（11）:1732.

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[4]張妍，高艷紅，向榮，等.淋巴瘤患者血清乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、總蛋白及白蛋白水平變化[J].軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報(bào)，2010，31（12）:1171-1172，1183.

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