呂玉丹， 王 卓， 林衛(wèi)紅， 孟紅梅， 崔 利， 王 贊

額葉癲癇是臨床上具有特征性的癲癇綜合征［1，2］，常因臨床表現(xiàn)不典型易誤診為假性發(fā)作、運(yùn)動(dòng)障礙或睡眠障礙等，尤其是與快動(dòng)眼睡眠行為障礙(REM sleep behavior disorder，RBD)相近似。RBD，睡眠期肌肉遲緩時(shí)出現(xiàn)與夢(mèng)境相關(guān)的暴力行為的發(fā)作性疾?。?］，常見(jiàn)于60～70歲以上的患者。本文將長(zhǎng)程腦電圖及多導(dǎo)睡眠圖相結(jié)合，鑒別分析額葉癲癇及RBD的臨床表現(xiàn)、電生理特點(diǎn)

1 資料與方法

1.1 一般資料 2009年7月～2012年3月，就診于吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科癲癇中心的15例夜間睡眠行為異常的患者。其中男9例，女6例，就診年齡2～60歲，平均33歲。發(fā)病年齡19～54歲，平均12歲，病程2～6年。

1.2 方法 采用美國(guó)Biology 32通道錄像腦電圖監(jiān)測(cè)系統(tǒng)，連續(xù)記錄腦電及睡眠數(shù)據(jù)。腦電記錄采用國(guó)際10-20系統(tǒng)安放電極，同時(shí)加用肌電、心電并給予閃光刺激、過(guò)度換氣等誘發(fā)實(shí)驗(yàn)，監(jiān)測(cè)結(jié)束以多種導(dǎo)聯(lián)方式回放分析。睡眠記錄除C3/C4、O1/O2 EEG電極安放外還包括眼動(dòng)、下頜肌電、心電、口鼻氣流、胸部腹部呼吸、血氧飽和度、腿部肌電、體位等，應(yīng)用Biology睡眠分析軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，均連續(xù)記錄、監(jiān)測(cè)到夜間異常行為發(fā)作。

1.3 額葉癲癇及RBD的診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)額葉癲癇，依據(jù)1989年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)所制定的癲癇綜合征分類標(biāo)準(zhǔn);(2)RBD，依據(jù)國(guó)際睡眠障礙分型修訂版(ICSD-R)。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn) 視頻監(jiān)測(cè)過(guò)程中，夜間出現(xiàn)軀干、肩髖關(guān)節(jié)的扭轉(zhuǎn)、擺動(dòng)者6例，3～4次/夜;夜間出現(xiàn)雙上肢晃動(dòng)、似“打拳狀”者2例，4～5次/夜;夜間出現(xiàn)屈曲抱頭雙下肢踢踏者1例，1～2次/夜;夜間出現(xiàn)喊叫、胡言、伴有肢體動(dòng)作者6例，1～2次/夜。

2.2 長(zhǎng)程錄像腦電圖及PSG特點(diǎn) (1)夜間軀干、肩髖關(guān)節(jié)的扭轉(zhuǎn)、擺動(dòng)者6例;夜間出現(xiàn)屈曲抱頭、雙下肢踢踏者1例:發(fā)作間期額區(qū)、額中線區(qū)可見(jiàn)尖波及θ波活動(dòng);發(fā)作期腦電圖未見(jiàn)節(jié)律性演變，伴有肌電及動(dòng)作偽差，側(cè)向性不明確，結(jié)合臨床及腦電特點(diǎn)，考慮額葉癲癇(過(guò)度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥)可能性大(見(jiàn)圖1)。夜間出現(xiàn)雙上肢晃動(dòng)、似“打拳狀”者2例，發(fā)作間期腦電正常，發(fā)作期額區(qū)、額中線區(qū)可見(jiàn)節(jié)律性演變(18-20Hz→6-7 Hz慢活動(dòng))，結(jié)合臨床及腦電特點(diǎn)，考慮額葉癲癇(過(guò)度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥)可能性大(見(jiàn)圖2)。上述行為異常多發(fā)生于非快速眼動(dòng)睡眠(NREM)Ⅰ～Ⅱ期，睡眠結(jié)構(gòu)中總睡眠時(shí)間(TST)縮短、Ⅰ～Ⅱ期睡眠時(shí)間縮短。(2)夜間喊叫、胡言、伴有肢體動(dòng)作者6例，發(fā)作間期及發(fā)作期腦電圖正常;發(fā)作時(shí)均位于REM期，PSG睡眠結(jié)構(gòu)記錄中，總睡眠時(shí)間、睡眠效率、睡眠潛伏期、REM睡眠潛伏期均正常，且REM期肌電活動(dòng)持續(xù)增加，發(fā)作停止后繼續(xù)進(jìn)入REM期，結(jié)合臨床及PSG特點(diǎn)，考慮REM期睡眠行為異常(RED)可能性大(見(jiàn)圖3、圖4)。

圖1 發(fā)作間期EEG:額區(qū)(FP1/FP2)見(jiàn)尖慢波

圖2 發(fā)作期EEG:額區(qū)、額中線區(qū)可見(jiàn)節(jié)律性演變(18-20Hz→6-7 Hz慢活動(dòng))

圖3 多導(dǎo)睡眠圖(PSG):REM期下頜肌電持續(xù)性增高

圖4 多導(dǎo)睡眠圖(PSG):發(fā)作位于REM期，伴有肌電及動(dòng)作偽差

2.3 頭部MRI檢查 1例右側(cè)額葉軟化灶，14例未見(jiàn)異常。

3 討論

抗癲癇聯(lián)盟在癲癇和癲癇綜合征的分類中，對(duì)額葉各解剖部位病灶所引起的癲癇表現(xiàn)進(jìn)行了詳細(xì)的描述［4～6］，額葉致癇灶可分為7個(gè)區(qū)，每個(gè)區(qū)均有特征性的臨床表現(xiàn)，特別是累及額葉輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)前部、額眶區(qū)的夜間軀體自動(dòng)癥，患者表現(xiàn)為睡眠中突然發(fā)生的喊叫，身體扭動(dòng)及翻滾肢體大幅度的刻板性動(dòng)作，如“劃船、打拳、蹬踏等”，意識(shí)不清，持續(xù)幾秒或十幾秒，一夜數(shù)次或數(shù)十次，經(jīng)常被誤診為睡眠障礙或假性發(fā)作。

RBD，是一種與REM睡眠相關(guān)的睡眠障礙［7～9］臨床特征主要表現(xiàn)為:(1)常見(jiàn)于60～70歲以上患者;(2)夜間睡眠中出現(xiàn)大幅度活動(dòng)，患者的行為可對(duì)本人或他人造成不同程度的傷害，如出現(xiàn)不自主的打拳、踢腿、翻滾;(3)患者的活動(dòng)與焦慮性夢(mèng)境有關(guān)，如襲擊、戰(zhàn)場(chǎng)、被追跑等;(4)可伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病;(5)確定診斷，需要行PSG監(jiān)測(cè)，REM期持續(xù)出現(xiàn)肌電活動(dòng)增加。因?yàn)槠渑R床表現(xiàn)復(fù)雜，容易與其他疾病相混淆，尤其是額葉過(guò)度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥，因此需要借助神經(jīng)電生理檢查手段(長(zhǎng)程錄像腦電圖及PSG)。

額葉過(guò)度運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥，發(fā)作間期腦電圖額區(qū)、額中線區(qū)可見(jiàn)異常放電，發(fā)作期額區(qū)、額中線區(qū)可見(jiàn)節(jié)律性演變，也常因?yàn)轭~葉擴(kuò)散迅速或動(dòng)作偽差干擾，不容易判別;自動(dòng)癥發(fā)作出現(xiàn)在NREMⅠ～Ⅱ期，PSG正常或可見(jiàn)Ⅰ～Ⅱ期睡眠時(shí)間縮短。RBD，發(fā)作出現(xiàn)于REM期，REM期可見(jiàn)持續(xù)性肌電活動(dòng)增加;其發(fā)作間期及發(fā)作期腦電圖均正常。本病病因尚未完全清楚，常與一些神經(jīng)疾病有關(guān)，如腦血管疾病、多發(fā)性硬化、腦干腫瘤以及腦橋缺血等［10］，尤其常常與一些神經(jīng)變性疾病伴發(fā)，有的還發(fā)生于一些疾病的典型癥狀出現(xiàn)之前，如癡呆、帕金森病和多系統(tǒng)萎縮等，Scheck CH等［11］報(bào)道 52%的 PD患RBD。正規(guī)應(yīng)用卡馬西平、奧卡西平等部分性抗癲癇藥及其他新型抗癲癇藥對(duì)額葉癲癇治療有效;氯硝西泮對(duì)RBD行為異常和噩夢(mèng)有良好的效果，且長(zhǎng)期服用劑量穩(wěn)定、無(wú)成癮等不良反應(yīng)，但PSG的異常改變不受影響，另有使用卡馬西平、鹽酸丙米嗪者。額葉癲癇及RBD的臨床癥狀復(fù)雜，容易誤診、延診，故借助神經(jīng)電生理檢查手段(長(zhǎng)程腦電圖結(jié)合PSG)可以提高疾病的診斷率，早期診斷、早期治療。

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