王迎新， 陶定波， 宋 凡， 雷征霖

特發(fā)性眶肌炎(idiopathic orbital myositis，IOM)是一種罕見的累及一條或多條眼外肌的眶部炎性疾?。?～6］。1903年由Gleason首次描述，當(dāng)時稱之為眶內(nèi)假瘤(obital pseudotumor)［1］。1930年由Brich-Hirschfield定義為一種良性的特發(fā)性炎性疾病，可以影響眶內(nèi)的任何結(jié)構(gòu)［1］。最初的表現(xiàn)包括亞急性眶部疼痛性復(fù)視，因眼球運動而加劇。復(fù)視是因為受累眼肌的收縮舒張障礙而引起的，而不是神經(jīng)源性疾病。大多數(shù)患者除了眶部不適外，沒有其它的癥狀體征存在;病情嚴重者伴有上瞼下垂、結(jié)膜水腫和眼球突出［1～6］。因為發(fā)病率低，臨床上初遇此病時易出現(xiàn)誤診誤治。我科近2年收治了2例特發(fā)性眶肌炎患者，現(xiàn)將診治經(jīng)過總結(jié)如下。

1 臨床資料

例1:男患，59歲。因“左眼瞼腫脹、視物欠清20余天”于2009年8月18日第一次住院。于入院前20余天無誘因出現(xiàn)左眼上下瞼腫脹，視物雙影，伴左側(cè)眼球輕微疼痛，眼球轉(zhuǎn)動時有牽拉不適感，癥狀持續(xù)存在，無波動性、無發(fā)熱、無頭暈及頭痛、無惡心及嘔吐。既往體健。查體:雙眼視力1.0。左眼上下眼瞼腫脹;右眼下瞼輕度腫脹。雙眼裂等大，雙眼球活動未見明顯受限，雙眼球向左下方注視時有復(fù)視，未見眼震。雙瞳孔圓形等大，D=3.0mm，對光反射靈敏。輔助檢查:頭部CT未見異常。眼眶CT未見明顯異常。血糖正常。甲狀腺功能正常。頭部MRI+增強+MRV未見異常，重復(fù)神經(jīng)電刺激正常。臨床診斷:定位在左眼上斜肌;定性為特發(fā)性眶肌炎。給予地塞米松10mg，一次/日，靜點;青霉素480 萬U，2 次/日，靜點;VitB1 100mg、VitB12 500μg，一次/日，肌肉注射。激素逐漸減量，治療3w后停藥，眼瞼腫脹減輕，視物重影消失。激素停用3w后患者因“雙眼瞼腫脹伴視物雙影2個月，再發(fā)4d”于2009年9月28日第2次住院。此次入院前4d又出現(xiàn)右眼上下眼瞼紅腫、疼痛，右眼結(jié)膜充血;3d前出現(xiàn)視物雙影，雙影呈上下排列。無發(fā)熱、無頭痛、無嘔吐、無視力改變。頭部MRI未見異常。眼眶CT示雙側(cè)眼瞼腫脹，眼肌無明顯增粗，視神經(jīng)走行正常。顱底MRI未見異常。予甲潑尼龍注射液80mg，一次/日，靜點;青霉素480 萬 U，2 次/日，靜點;VitB1 100mg、VitB12 500μg，肌肉注射，激素逐漸減量治療8w后停藥。2009年10月12日患者病情好轉(zhuǎn)，平穩(wěn)，復(fù)視癥狀緩解，雙下眼瞼腫脹不明顯，無結(jié)膜充血。隨訪至今病情無復(fù)發(fā)。

例2:男患，68歲。因“頭痛一年，視物雙影10d，左眼瞼下垂1d”于2011年11月18日入院。一年前出現(xiàn)右眼眶周脹痛，經(jīng)服用抗生素、止痛藥后疼痛緩解。近半年出現(xiàn)左眼眶周脹痛，自覺左眼球腫脹感。10d前出現(xiàn)視物水平雙影，癥狀持續(xù)，無波動性。入院當(dāng)天晨起出現(xiàn)左眼上瞼下垂，入院第2天出現(xiàn)左眼視物模糊。既往史:高血壓病史10余年。查體:T36.5℃，Bp140/90mmHg，左眼視力 0.3，右眼視力 1.0。左眼上瞼下垂，左眼球外展及上下視均受限;右眼球活動不受限;雙眼水平復(fù)視。雙瞳孔圓形等大，D=3.0mm，對光反射靈敏。輔助檢查:頭部CT示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死;腦白質(zhì)脫髓鞘改變。眼眶CT示左眼視神經(jīng)、內(nèi)直肌、外直肌增粗。顱內(nèi)CTA未見異常。血糖正常。甲狀腺功能正常。重復(fù)神經(jīng)電刺激正常。診斷:特發(fā)性眶肌炎。治療上最初予氫化可的松100mg，一次/日，靜點3d，可以部分緩解頭痛，但僅能維持10h，后改用地塞米松10mg，一次/日，靜點，頭痛及眼肌麻痹癥狀改善明顯，激素緩慢減量12w后停用，未再復(fù)發(fā)。

圖1 左眼內(nèi)直肌及外直肌較右側(cè)增粗

圖2 左眼視神經(jīng)、內(nèi)直肌較右側(cè)增粗

2 討論

特發(fā)性眶肌炎是一種少見的眶內(nèi)非化膿性炎癥，確切的病理生理機制仍未闡明。目前認為眶肌炎代表了特發(fā)性眼眶炎性綜合征(idiopathic orbital inflammatory syndrom，IOIS)的一個亞群，有至少兩種主要類型:一種為只需單獨結(jié)膜注射治療的局限于眼眶的炎癥(a limited oligosymptomatic ocular myositis，LOOM);一種為嚴重的伴隨上瞼下垂、結(jié)膜水腫和眼球突出的眶肌炎(a severe exophthalmic ocular myositis，SEOM)［1］。慢性和復(fù)發(fā)病例可以影響到兩側(cè)眶內(nèi)組織［2～6］。

與文獻報道一致［1～7］，此2例患者均表現(xiàn)為無誘因出現(xiàn)眶周痛和眼外肌癱瘓、復(fù)視，例1因病程較短，眼眶CT未見異常;例2病史一年，眼眶CT顯示左眼視神經(jīng)、內(nèi)直肌、外直肌明顯增粗。文獻報道激素治療對眶肌炎有明顯療效［1～7］，該2例患者激素治療1w內(nèi)病情即有明顯緩解。文獻報道激素治療劑量不宜過小(建議起始劑量為強的松1.0～1.5mg/kg/d，1 ～2w，然后在6～8w 內(nèi)逐漸減量、停用)［1］，否則療效不明顯。激素治療時間應(yīng)持續(xù)至癥狀完全緩解后再以小劑量維持1～2個月后緩慢停藥，否則極易復(fù)發(fā)，表現(xiàn)為緩解-復(fù)發(fā)的病程。這2例患者的治療經(jīng)過與文獻報道一致。眼眶CT及MRI(軸位及冠狀位)檢查對于眶肌炎的診斷有重要意義［1～7］。一方面眼眶CT及MRI檢查可以除外眶部占位所致眶痛、眼外肌麻痹;另一方面，可以直接發(fā)現(xiàn)眼外肌增粗的表現(xiàn)，表現(xiàn)為肌腱、肌腹同時受累，肌肉附著處呈球形增粗。據(jù)文獻報道，眼外肌增粗及強化者多見于慢性、反復(fù)發(fā)病的患者。這2例患者符合上述特點。例1病程較短，眼眶CT未見異常;例2病史較長，眼眶CT發(fā)現(xiàn)眼外肌及視神經(jīng)明顯增粗(見圖1、圖2)。文獻報道眶肌炎可以累及眶內(nèi)任何結(jié)構(gòu)［1～4］，例1患者上下眼瞼明顯紅腫與例2患者左眼視力下降、左眼視神經(jīng)增粗的表現(xiàn)在特發(fā)性眶肌炎患者中并不罕見。

特發(fā)性眶肌炎一線治療藥物是糖皮質(zhì)激素，若應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療4w無明顯改善推薦加用其它的免疫抑制劑，靜脈注射大劑量免疫球蛋白和應(yīng)用單克隆抗體也是有效的［1～7］。例1患者激素治療3w后停藥導(dǎo)致再發(fā)，例2患者早期應(yīng)用小劑量短效激素療效不佳印證了文獻報道的激素治療開始劑量要大、療程要足夠的經(jīng)驗。

診斷特發(fā)性眶肌炎需要排除導(dǎo)致眼外肌損害的其它疾病，如Graves病、重癥肌無力、后交通動脈瘤、海綿竇血栓形成、糖尿病性眼肌麻痹、眶內(nèi)占位、痛性眼肌麻痹、線粒體腦肌病之慢性進行性眼外肌癱瘓、眼咽型肌營養(yǎng)不良等。

［1］Benedikt GH.Ocular myositis:diagnostic assessment，differential diagnoses，and therapy of a rare muscle disease-five new cases and review［J］.Clinical Ophthalmology，2007，1(1):37-42.

［2］Avni-Zauberman N，Tripathy D，Rosen N，et al.Relapsing migratory idiopathic orbital inflammation:six new cases and review of the literature［J］.Br J Ophthalmol，2012，96(2):276-280.

［3］Costa RM，Dumitrascu OM，Gordon LK.Orbital myositis:diagnosis and management［J］.Curr Allergy Asthma Rep，2009，9(4):316-323.

［4］Chaudhry IA，Shamsi FA，Arat YO，et al.Orbital pseudotumor:distinct diagnostic features and management［J］.Middle East Afr J Ophthalmol，2008，15(1):17-27.

［5］Lutt JR，Lim LL，Phal PM，et al.Orbital inflammatory disease［J］.Semin Arthritis Rheum，2008，37(4):207-222.

［6］Yuen SJ，Rubin PA.Idiopathic orbital inflammation:distribution，clinical features，and treatment outcome［J］.Arch Ophthalmol，2003，121(4):491-499.

［7］高 倩，石志鴻，張 巍，等.特發(fā)性眶肌炎五例臨床和影像特點［J］.中華神經(jīng)科雜志，2011，44(5):331-334.