謝 星,彌金鳳
患者,男性,70 歲,2010-10-27 因突發(fā)倒地,意識(shí)模糊,左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙,急診入院并行顱腦CT 及左髖關(guān)節(jié)X線片(圖1),CT 提示腦白質(zhì)脫髓鞘改變,髖關(guān)節(jié)X 線片未見確切異常征象;24 h 后復(fù)查顱腦CT 提示右側(cè)額顳頂葉大面積梗死。患者病后2 個(gè)月左大腿腫脹、疼痛并逐漸加重,其間分別2 次行左髖關(guān)節(jié)X 線片檢查,2010-12-22 左髖關(guān)節(jié)X 線片提示左髖、左股骨近端軟組織腫脹并見大量斑片、片狀高密度影(圖2),建議進(jìn)一步CT 檢查。2010-12-23行左髖部、股骨上段CT 掃描(圖3),提示左髖關(guān)節(jié)旁、股骨上段前方軟組織內(nèi)不規(guī)則團(tuán)塊狀占位,見大量斑片、片狀、云霧狀鈣化或骨化影,中心密度較低,邊界較清,見骨紋結(jié)構(gòu),部分包繞股骨干,鄰近骨皮質(zhì)無(wú)明顯增厚及破壞,髓腔內(nèi)未見明顯異常密度影;冠狀重建圖像顯示延肌束走行分布??紤]:(1)骨化性肌炎?(2)骨旁骨肉瘤?經(jīng)三位醫(yī)師采用雙盲法閱片,診斷為大面積腦梗死后神經(jīng)性骨化性肌炎。因患者家屬拒絕做外科切除術(shù)及活檢術(shù),故本例未得到病理證實(shí)。經(jīng)骨外科、中醫(yī)科會(huì)診后決定采取行氣活血、化瘀通絡(luò)、消腫散結(jié)的中醫(yī)治療方法,分3 個(gè)療程給予對(duì)癥治療。1 個(gè)療程后患者腫、痛癥狀減輕,3 個(gè)療程后腫、痛消失。
圖1 神經(jīng)性骨化性肌炎發(fā)病時(shí)X 線片
A. 延臀小肌、髂腰肌、股外側(cè)肌走行分布的鈣化/骨化性腫塊,中心密度低,有骨紋結(jié)構(gòu);B. 髂腰肌、股外側(cè)肌走行分布的骨性腫塊部分包繞股骨前緣,股骨骨皮質(zhì)未見吸收破壞,髓腔未見異常,周圍肌肉萎縮,肌肉間隙可見,部分模糊;C. 冠狀位重建圖像,清晰顯示延肌束分布走行的鈣化或骨化腫塊
骨化性肌炎又稱異位骨化,病因不明,據(jù)文獻(xiàn)[1-3]報(bào)告可能與外傷出血、嚴(yán)重顱腦損傷、截癱、感染、手術(shù)、肌肉內(nèi)注射等有關(guān)。本例的發(fā)病原因可能為:患者系老年人,機(jī)體免疫能力低,在右側(cè)大面積腦梗死至左側(cè)偏癱后,左側(cè)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙及局部循環(huán)動(dòng)態(tài)變化,組織缺氧而致炎性反應(yīng)狀態(tài),加上家屬護(hù)理不當(dāng),左髖被動(dòng)運(yùn)動(dòng)過(guò)度,加重組織缺氧及損傷,使間葉組織化生性變化,最后呈現(xiàn)骨化。
骨化性肌炎基本病變?yōu)槲捶只g葉細(xì)胞增生及基質(zhì)變性。初期為局部組織變性、壞死,肌纖維斷裂及原始間葉細(xì)胞增生,呈界限不清的腫塊,質(zhì)地柔軟,無(wú)骨質(zhì)形成;隨病變進(jìn)展,界限逐漸變清,腫塊可呈圓形或卵圓形,可見鈣化或骨化,大者可超過(guò)10 cm,后期質(zhì)地硬韌,可完全骨化,切面灰白。鏡下具特征性分帶征象:中央帶為不成熟、富血管、增生活躍的纖維組織;中間帶為類骨組織,形成不規(guī)則相互吻合的小梁,間雜有成纖維細(xì)胞和骨母細(xì)胞;外圍帶為成熟的骨組織[2]。本例由于未做病檢,無(wú)病理資料佐證,但其影像表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)告的中后期病理影像改變相符。
本病在發(fā)展的不同階段影像學(xué)有不同表現(xiàn),影像學(xué)檢查以CT 最佳,X 線片、MRI 次之。初期X 線片可無(wú)或僅有軟組織腫脹,進(jìn)展期可見斑片鈣化及毛糙不整的網(wǎng)狀致密團(tuán)塊影,后期成熟的骨化可見骨紋結(jié)構(gòu)。初期CT 可顯示軟組織內(nèi)低密度腫塊,進(jìn)展期顯示不同程度的鈣化及骨化,隨鈣化及骨化增多,邊界越來(lái)越清,可呈斑點(diǎn)、片狀、云霧狀鈣化或骨化,后期可顯示為部分或全部鈣化或骨化的腫塊,能更清晰顯示骨紋結(jié)構(gòu)。MRI 信號(hào)表現(xiàn)與病變時(shí)期及組織成分相關(guān),鈣化和骨化部分均呈長(zhǎng)T1和短T2信號(hào),本病目前MRI應(yīng)用不多,但可用于顯示病變范圍,除外骨皮質(zhì)及骨髓異常。本病典型影像表現(xiàn)為沿肌束走行分布的腫塊,外周部分呈不同程度的鈣化或骨化,中央部與周圍肌肉相比呈等密度或低密度[1]。本例CT 表現(xiàn)為延肌束走行分布的鈣化/骨化性腫塊,可見骨紋結(jié)構(gòu),中心密度低,與中后期影像學(xué)表現(xiàn)相符。
本病主要需與骨旁骨肉瘤、骨外軟骨肉瘤等相鑒別[3];骨旁骨肉瘤與骨皮質(zhì)間可有一透亮間隙,但不完全分開,瘤骨呈分層狀或發(fā)鬢樣,無(wú)骨紋結(jié)構(gòu),腫瘤較大者瘤體內(nèi)可不見軟組織分層,鄰近骨皮質(zhì)可有增厚或吸收破壞,髓腔時(shí)有受侵。骨外軟骨肉瘤多有較大軟組織腫塊,與正常軟組織間隙模糊,鈣化多集中于中心部分,多呈斑點(diǎn)、片狀。
[1] 王學(xué)清,張學(xué)川,李建良. 局限性骨化性肌炎的X 線、CT 表現(xiàn)[J]. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2009,19(10):1326-1328.
[2] 勞 群,章士正. 骨化性肌炎的發(fā)病機(jī)制病程與影像學(xué)的關(guān)系[J]. 浙江醫(yī)學(xué),2007,29(3):294-295.
[3] 鐘 心,王 宏,張仲文. 骨化性肌炎誤診惡性腫瘤1 例[J].武警醫(yī)學(xué),2007,18(8):613-614.