王 忱，伏利兵，張立新

臨床資料

病例1 患兒，女，13歲。因頭皮斑塊13年，增生、破潰3年于2010年8月13日入院?；純荷蠹议L(zhǎng)發(fā)現(xiàn)其頭部豌豆大小黃色斑片，未予診治，皮損隨年齡逐漸增大。3年前，皮損呈淡紅色斑塊，表面呈菜花狀，碰觸后易出血。既往體健，否認(rèn)家族相關(guān)遺傳病史。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況：頭頂偏右側(cè)見(jiàn)0.7 cm ×0.3cm淡紅色斑塊，表面顆粒狀，輕度糜爛及結(jié)痂。皮損下方見(jiàn)一0.2cm×0.1cm的淡紅色、表面呈細(xì)顆粒狀的丘疹。皮損可見(jiàn)少量毛發(fā)生長(zhǎng)，質(zhì)中等，無(wú)觸痛（圖1）。輔助檢查：頭部CT：頭頂部中線局限性頭皮軟組織腫物，周?chē)糠诸^皮軟組織邊緣略凹陷，余未見(jiàn)異常。于局麻下行腫物擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)中沿腫物外緣0.3cm行梭形切口，見(jiàn)腫物無(wú)包膜，位于帽狀腱膜外，與帽狀腱膜無(wú)粘連，切除肉眼所見(jiàn)腫物，間斷縫合全層皮膚。術(shù)后皮損組織病理：乳頭瘤樣增生，表面被覆柱狀上皮及部分鱗狀上皮，乳頭內(nèi)多量漿細(xì)胞浸潤(rùn)，局部真皮淺層見(jiàn)擴(kuò)張的汗腺導(dǎo)管（圖2）。診斷：乳頭狀汗管囊腺瘤（頭部）。本例患兒術(shù)后傷口愈合良好，電話隨訪13個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

病例2 患兒，女，13歲。因頭部斑塊13年，局部增生1年于2010年3月19日入院。患兒出生時(shí)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)其頭部有花生大小淡黃斑片，未予診治，皮損隨年齡逐漸增大，表面疣狀增生。1年前患兒皮損處發(fā)生一黃豆大小半球形丘疹，偶有疼痛，可自行緩解，皮損可因搔抓等破潰。既往體健，否認(rèn)家族相關(guān)遺傳病史。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況：頭頂部右側(cè)近發(fā)際處可見(jiàn)大小約5.0cm×1.2cm大小帶狀、淡棕黃色斑塊，邊界清楚，無(wú)毛發(fā)生長(zhǎng)；皮損下極有一直徑約0.7cm半球形丘疹，表面疣狀增生并有少量毛發(fā)生長(zhǎng)，質(zhì)中等，無(wú)觸痛（圖3）。局麻下行腫物擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)中沿腫物外緣0.3cm行梭形切口，于帽狀腱膜外切除肉眼所見(jiàn)腫物，間斷縫合全層皮膚。術(shù)后皮損組織病理：腫物呈乳頭瘤樣增生，結(jié)節(jié)基底及周邊真皮層見(jiàn)增生的皮脂腺結(jié)構(gòu)。乳頭表面被覆立方、柱狀上皮或復(fù)層鱗狀上皮，上皮下見(jiàn)擴(kuò)張血管及片狀淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮淺層可見(jiàn)增生的汗管結(jié)構(gòu)（圖4）。免疫組化CK（+）、EMA（+）、Ki67（3%+）、CEA（-）、SMA（-）， 診 斷 ：皮脂腺痣并發(fā)乳頭狀汗管囊腺瘤。本例患兒術(shù)后傷口愈合良好，電話隨訪18個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

討論

皮膚乳頭狀汗管囊腺瘤（syringocystadenoma papilliferum，SP）又稱(chēng)生乳頭汗管囊腺瘤[1]，由Peterson于1892年首先提出，是一種臨床較為少見(jiàn)的皮膚附屬器良性腫瘤[2]。SP多發(fā)生于青春期，約50%患者出生時(shí)即存在，約25%的患者在青春期和成年期發(fā)生。皮損為玫瑰紅色堅(jiān)硬丘疹， 1～3mm大小，成群分布，可見(jiàn)到水皰樣皮損，針尖至針帽大小，充滿(mǎn)清亮的液體，有時(shí)丘疹呈臍凹狀，類(lèi)似傳染性軟疣，也可表現(xiàn)為廣泛的疣狀或乳頭狀斑。

SP確診主要依據(jù)病理檢查，典型病理組織學(xué)特點(diǎn)為皮損處表皮不同程度的棘層肥厚或乳頭瘤狀增生，中央常有上部與表皮相連的極度擴(kuò)張的導(dǎo)管向下延伸；導(dǎo)管向下膨大形成囊狀凹陷，其內(nèi)有較多乳頭狀突起；囊壁與絨毛狀突起常由兩層細(xì)胞組成，近腔一排細(xì)胞類(lèi)似大汗腺分泌細(xì)胞，呈高柱狀，核大，圓形，胞漿弱嗜酸性，部分細(xì)胞可見(jiàn)頂漿分泌現(xiàn)象，腔內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)細(xì)胞碎片；外層為肌上皮細(xì)胞，細(xì)胞卵圓或立方形，核圓，胞漿少；間質(zhì)明顯水腫，毛細(xì)血管擴(kuò)張，間質(zhì)及包塊周?chē)捎辛馨图?xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)；腫瘤底部下方常見(jiàn)正?；驍U(kuò)張的大汗腺。本文2例病理所見(jiàn)與上述典型表現(xiàn)基本一致， 例2患兒免疫組化CK（細(xì)胞角蛋白）陽(yáng)性，EMA（上皮膜抗體）陽(yáng)性，提示組織細(xì)胞為上皮來(lái)源的角化型細(xì)胞，診斷明確。本文例2為皮脂腺痣并發(fā)乳頭狀汗管囊腺瘤。乳頭狀汗管囊腺瘤常起源于皮脂腺痣，可并發(fā)基底細(xì)胞癌[3]、頂泌汗腺痣、頂泌汗腺汗孔瘤[4,5]。

臨床上，SP常因出血、滲出、結(jié)痂，易誤診為深在性膿皰瘡、膿癬；皮損呈疣狀時(shí)易誤診為疣狀痣及皮脂腺痣，但組織病理圖像特殊容易診斷。例1患者由于局部菜花狀生長(zhǎng)，逐漸增大，反復(fù)破潰出血而臨床初診為皮膚癌。例2患者在皮脂腺痣基礎(chǔ)上并發(fā)SP，臨床較為少見(jiàn)。

SP對(duì)放射線不敏感，治療上可以采取手術(shù)切除、冷凍、激光或高頻電切除治療，以手術(shù)切除為首選，且必須徹底，否則易復(fù)發(fā)。本文2例均手術(shù)擴(kuò)大切除病灶，術(shù)后隨訪中，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

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