李 倩，陳立華，劉林力，于 丁，馬千里，劉 蘇

(河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，石家莊050000)

主動(dòng)脈竇瘤是一種較少見的心血管畸形，分先天性和后天性兩種類型，臨床上以先天性的多見，后天性的多發(fā)生于感染性心內(nèi)膜炎、動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈中層囊樣壞死、風(fēng)濕熱與梅毒等，后天性主動(dòng)脈竇瘤在我國(guó)較少見。主動(dòng)脈竇瘤破裂的治療比較棘手。2004年1月～2011年5月，本院收治本病患者30例，均行手術(shù)治療，療效滿意。現(xiàn)分析如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 主動(dòng)脈竇瘤破裂患者30例，男21例，女9例;年齡12～55歲。其中急性發(fā)病7例，緩慢起病23例。發(fā)生右冠竇破裂21例，其中破入右心室15例，破入右心房6例;無冠竇破裂9例，均破于右心房。合并室間隔缺損14例(全部并發(fā)于右冠竇破入右心室者，包括干下型10例、膜周部2例、嵴下型1例、嵴內(nèi)型1例)，卵圓孔未閉5例，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全9例(主動(dòng)脈瓣輕度反流2例、中度關(guān)閉不全3例、重度關(guān)閉不全3例，風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄伴關(guān)閉不全1例)，肺動(dòng)脈瓣穿孔1例，右心室肥大肌束導(dǎo)致右室流出道狹窄2例，主動(dòng)脈瓣下膜性狹窄1例，二尖瓣重度關(guān)閉不全1例，三尖瓣重度關(guān)閉不全1例?；颊呔胁煌潭鹊男乃グY狀，心功能Ⅰ～Ⅱ級(jí)19例、Ⅲ級(jí)9例、Ⅳ級(jí)2例。心電圖檢查示左心室、左心房增大或雙心室增大;X線胸片示肺血增多及心臟增大。本組均經(jīng)彩色多普勒心臟超聲檢查確診，其中50歲以上患者常規(guī)進(jìn)行冠脈造影檢查排除冠狀動(dòng)脈(冠脈)病變。

1.2 手術(shù)方法 本組均在全身麻醉體外循環(huán)下行心內(nèi)直視主動(dòng)脈竇瘤修補(bǔ)術(shù)。體外循環(huán)時(shí)間50～205 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間25～155 min，鼻咽溫度25.5～32.3℃。術(shù)中常規(guī)主動(dòng)脈根部冷灌注:對(duì)破入右心室且沒有嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的病例，切開右心室流出道，鉗夾瘺口瘤囊后進(jìn)行灌注;對(duì)合并嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的病例，切開主動(dòng)脈進(jìn)行冠脈灌注。右冠竇破入右心室的15例，全部經(jīng)右室流出道切口顯露竇瘤基底部，切除部分瘤囊壁，用5-0或4-0 prolen線褥式或荷包縫合，再用補(bǔ)片加固。合并室間隔缺損的14例采用較大的滌綸或牛心包補(bǔ)片修補(bǔ)室缺，同時(shí)加固已經(jīng)縫合的竇瘤外口及周圍瘤壁;其中7例同時(shí)行主動(dòng)脈切口探查，4例因主動(dòng)脈瓣發(fā)育不良或攣縮導(dǎo)致對(duì)合不良、重度反流而行主動(dòng)脈瓣置換(AVR)術(shù)(采用21 mm人工環(huán)上瓣)，1例主動(dòng)脈右冠瓣脫垂者于右/無、右/左兩個(gè)交界處折疊懸吊并褥式縫合(進(jìn)行瓣膜成形)，1例右冠瓣3度裂導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣反流者直接縫合，1例破裂位于右冠竇內(nèi)近主動(dòng)脈側(cè)壁者于右心房切口入路縫合。卵圓孔未閉的2例直接縫合。右室肥大肌束導(dǎo)致右室流出道狹窄的2例，切除狹窄部分，進(jìn)行疏通。三尖瓣中度、重度反流各1例，分別予以De Vega法環(huán)縮及人工軟成形環(huán)置入成形。肺動(dòng)脈瓣穿孔1例，直接縫合。主動(dòng)脈瓣下膜性狹窄1例，予以切除。二尖瓣重度關(guān)閉不全1例，行二尖瓣置換術(shù)(MVR)術(shù)(采用29 mm人工機(jī)械瓣)。右冠竇破入右心房的6例中，4例經(jīng)主動(dòng)脈切口間斷褥式或連續(xù)往返縫合內(nèi)口，經(jīng)右房切口縫合破裂竇瘤外口，同時(shí)補(bǔ)片加固，單純經(jīng)右房切口進(jìn)入心臟2例，直接連續(xù)縫合右冠竇破口;合并卵圓孔未閉的1例直接縫合。無冠竇破入右心房的9例中，單純經(jīng)主動(dòng)脈切口補(bǔ)片1例，單純經(jīng)右心房切口補(bǔ)片4例，單純經(jīng)右心房切口直接縫合1例，雙側(cè)切口內(nèi)、外口分別間斷直接縫合2例(其中1例合并主動(dòng)脈瓣反流，探查見無冠瓣穿孔，直接縫合穿孔;近左冠瓣側(cè)冗長(zhǎng)脫垂，給予折疊懸吊，間斷縫合內(nèi)口，并連續(xù)縫合加強(qiáng)，于右心房切口切除部分瘤壁，于瘤頸部荷包縫合結(jié)扎)，1例行主動(dòng)脈側(cè)探查后經(jīng)右心房切口補(bǔ)片修補(bǔ)竇瘤破口，未作其他處理;2例合并卵圓孔未閉者直接縫合。

2 結(jié)果

本組術(shù)中直接縫合竇瘤破口6例，補(bǔ)片修補(bǔ)24例。術(shù)后氣管插管3～44 h。術(shù)中開放升主動(dòng)脈后因室顫行電除顫12例，全部復(fù)律成功。術(shù)后因心包腔引流量多行二次開胸止血術(shù)2例，術(shù)后胸骨骨髓炎1例，嚴(yán)重低心排3例，AVR術(shù)后嚴(yán)重血紅蛋白尿1例，較大殘余分流1例(右冠竇破入右房，三明治法縫合竇瘤外口)，修補(bǔ)處微量殘余分流2例，術(shù)后輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全4例(其中2例術(shù)前檢查已發(fā)現(xiàn)，1例為AVR術(shù)后)。主動(dòng)脈瓣成形患者2例，效果滿意。全部患者治愈出院。隨訪至今無死亡病例?；颊咝墓δ堍窦?jí)25例，Ⅱ級(jí)5例。

3 討論

主動(dòng)脈竇瘤的發(fā)病是由于主動(dòng)脈竇部組織發(fā)育不全，有薄弱部分，受到高壓血液的沖擊，逐漸形成囊狀瘤體，向外凸出，隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，瘤壁更加薄弱，遭受驟然增加的壓力時(shí)即發(fā)生破裂。有部分患者是因?yàn)閯×覄趧?dòng)、高舉重物而發(fā)生主動(dòng)脈竇瘤破裂［1］。Wang 等［2］通過對(duì)東、西方主動(dòng)脈竇瘤破裂患者(亞洲患者654例、西方患者395例)的對(duì)比觀察，發(fā)現(xiàn)亞洲患者右冠竇破裂較多，竇瘤破裂多破入右心室，且多合并有室間隔缺損;但西方患者并發(fā)主動(dòng)脈瓣二葉畸形較多。主動(dòng)脈竇瘤破裂后來自主動(dòng)脈的高壓血流直接灌注到右心，使右心突然承受巨大的容量負(fù)荷，迅速發(fā)展成為嚴(yán)重的心力衰竭而導(dǎo)致患者死亡。因此本病一經(jīng)確診，必須進(jìn)行及時(shí)有效的手術(shù)修補(bǔ)治療。對(duì)于經(jīng)內(nèi)科治療仍無法完全改善心功能的危重患者，在積極術(shù)前準(zhǔn)備的前提下，也應(yīng)盡早手術(shù)治療。本組1例55歲患者，有先心病史，主動(dòng)脈竇瘤慢性發(fā)病，病史近6 a，術(shù)前心功能Ⅳ級(jí)，合并室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣輕度反流、三尖瓣重度反流和肺動(dòng)脈高壓，經(jīng)內(nèi)科治療近2個(gè)月，仍存在較重的心、肝、腎功能不全，甚至無法完成常規(guī)的心臟CT血管造影(CTA)、冠脈造影等檢查。在積極改善癥狀的前提下，我們果斷采取手術(shù)治療，補(bǔ)片修補(bǔ)破裂的右冠竇和室缺，并對(duì)三尖瓣予以成形。患者術(shù)后經(jīng)過低心排、心律失常、多臟器衰竭、肺部感染等并發(fā)癥后，最終痊愈出院，心功能Ⅱ級(jí)，復(fù)查未見殘余分流。

主動(dòng)脈竇瘤的病理學(xué)基礎(chǔ)是在主動(dòng)脈中膜和起支持作用的心室纖維結(jié)構(gòu)之間發(fā)生分裂［3］。由于存在壓力差，缺損區(qū)域逐漸突入低壓心腔，并逐漸變大，故手術(shù)不僅要關(guān)閉主動(dòng)脈竇瘺，還要加固有缺損的主動(dòng)脈竇壁［4］，在主動(dòng)脈端修補(bǔ)，避免右冠狀動(dòng)脈開口和主動(dòng)脈瓣的任何扭曲變形。主動(dòng)脈竇瘤破裂修補(bǔ)術(shù)應(yīng)采取主動(dòng)脈和破入一側(cè)心腔兩個(gè)切口，目的是準(zhǔn)確探查主動(dòng)脈瓣膜情況，并且將修補(bǔ)竇瘤瘺口右上角的褥式縫針由主動(dòng)脈腔內(nèi)進(jìn)針，將墊片置于主動(dòng)脈竇內(nèi)，這樣修補(bǔ)準(zhǔn)確、牢固且避免損傷心臟瓣葉［5］。與單純經(jīng)心室或心房腔手術(shù)修補(bǔ)破裂竇瘤相比，經(jīng)主動(dòng)脈切開進(jìn)行的修補(bǔ)可能會(huì)造成術(shù)后遠(yuǎn)期主動(dòng)脈瓣反流，原因可能與主動(dòng)脈竇逐漸變形、扭曲有關(guān)［6］。

根據(jù)本組患者的手術(shù)治療情況，筆者總結(jié)了以下手術(shù)技巧:①對(duì)于破口不大的主動(dòng)脈竇瘤，如術(shù)前超聲心動(dòng)圖檢查未見主動(dòng)脈瓣反流，根據(jù)竇瘤破入心腔位置的不同可只作右房/右室切口，不行主動(dòng)脈切口探查。術(shù)中剪除薄弱的瘤囊壁，但保留約5 mm接近根部的較堅(jiān)韌的瘤囊壁組織，間斷褥式或連續(xù)往返縫合后再在右心側(cè)補(bǔ)片加固，合并室缺者用一片較大的補(bǔ)片同時(shí)修補(bǔ)。為牢固起見，補(bǔ)片兩個(gè)上角縫線需穿過靠近瓣環(huán)的堅(jiān)韌組織。補(bǔ)片要足夠大，可以起到加固竇壁、避免主動(dòng)脈瓣環(huán)牽拉變形、承托主動(dòng)脈瓣、耐受主動(dòng)脈高壓的作用。在早期的手術(shù)中，我們?cè)鴮?duì)一些破口很小的病例進(jìn)行竇瘤破口直接帶墊片縫合，未進(jìn)行補(bǔ)片加固，有1例患者術(shù)后第1天即發(fā)現(xiàn)殘余漏，需進(jìn)行二次手術(shù)修補(bǔ)。近幾年來，大部分采取右心腔側(cè)補(bǔ)片加固手術(shù)。②對(duì)于破口較大的主動(dòng)脈竇瘤，或術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流者，常規(guī)作右房/右心室切口和主動(dòng)脈雙側(cè)切口探查，將補(bǔ)片置于心腔一側(cè)，但毗鄰主動(dòng)脈瓣環(huán)的褥式縫線均自主動(dòng)脈腔內(nèi)進(jìn)針，將墊片留于主動(dòng)脈竇內(nèi)，這樣間斷縫合幾針，其余部分可連續(xù)縫合。術(shù)中檢查主動(dòng)脈瓣膜情況，若瓣膜結(jié)構(gòu)完整，發(fā)育良好，只是瓣葉冗長(zhǎng)脫垂，導(dǎo)致對(duì)合不良，給予折疊懸吊，成形處理(本組2例采用本方法處理)。如有瓣葉穿孔、瓣葉裂則給予修補(bǔ)。若瓣葉破壞嚴(yán)重、發(fā)育不良、大量反流，則行AVR術(shù)(本組4例采用本方法處理)。③對(duì)于破口很大的主動(dòng)脈竇瘤，心臟收縮時(shí)局部承受較大壓力，單純單層補(bǔ)片可能無法保證手術(shù)效果。我們采用三明治法分別于主動(dòng)脈腔內(nèi)和右心腔進(jìn)行補(bǔ)片修補(bǔ)［7］或是直接縫合內(nèi)口后再于右心腔內(nèi)進(jìn)行補(bǔ)片修補(bǔ)。間斷褥式縫合須縫合于健康組織，補(bǔ)片應(yīng)足夠大，以加強(qiáng)整個(gè)冠狀竇壁，不會(huì)因牽拉竇壁而引起主動(dòng)脈瓣環(huán)變形。這種方法可使缺損處的修補(bǔ)更耐受主動(dòng)脈的收縮高壓，減少殘余分流的發(fā)生，并且主動(dòng)脈瓣環(huán)不致變形而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

van Son等［8］通過對(duì)31例主動(dòng)脈竇瘤患者術(shù)后37 a的隨訪得出以下結(jié)論:無論急性、慢性發(fā)病或是否合并有室間隔缺損，主動(dòng)脈竇瘤破裂的手術(shù)效果和術(shù)后長(zhǎng)期生存率是良好的。但晚期主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全仍然是手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)因素，尤其是右冠竇破入右心室且合并有干下型室缺的患者。通過主動(dòng)脈切口或主動(dòng)脈及心腔兩側(cè)開口進(jìn)行修補(bǔ)，能夠探查主動(dòng)脈根部及主動(dòng)脈瓣的情況，從而有效處理可能存在的主動(dòng)脈瓣病變，降低術(shù)后晚期主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)生幾率。本組病例的治療結(jié)果表明，對(duì)于主動(dòng)脈竇瘤破裂的患者，明確診斷即為手術(shù)適應(yīng)證。由于竇瘤破裂的部位、大小及瘤壁的堅(jiān)韌程度、周圍毗鄰關(guān)系、是否合并畸形等不同，手術(shù)入路和具體操作方法有所不同，但是都必須達(dá)到以下效果:完全修補(bǔ)破裂的竇瘤以及合并缺損;避免損傷周圍薄弱的心肌、瓣膜等組織;加固薄弱的瘤壁，為主動(dòng)脈竇提供必要的支撐力;保證主動(dòng)脈瓣葉及瓣環(huán)的正常形態(tài)和穩(wěn)固性，必要時(shí)行瓣膜成形或置換。

［1］蘭錫純，馮卓榮.心臟血管外科學(xué)［M］.2版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:520.

［2］Wang ZJ，Zou CW，Li DC，et al.Surgical repair of sinus of Valsalva aneurysm in Asian patients［J］.Ann Thorac Surg，2007，84(1):156-160.

［3］Edwards JE，Burchell HB.The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root and the heart including aortic sinus aneurysms［J］.Thorax，1957，12(2):125-139.

［4］劉錦紛譯.先天性心臟病外科綜合治療學(xué)［M］.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2009:200.

［5］中華醫(yī)學(xué)會(huì).臨床技術(shù)操作規(guī)范心血管外科學(xué)分冊(cè)［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，2009:78-80.

［6］Sung-Ho J，Tae-Jin Y，Yu-Mi I，et al.Ruptured sinus of Valsalva aneurysm:Transaortic repair may cause sinus of Valsalva distortion and aortic regurgitation［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2008，135(5):1153-1158.

［7］張明宇，臧旺福，陳子道，等.主動(dòng)脈竇瘤破裂手術(shù)治療43例［J］.中國(guó)胸心血管外科臨床雜志，2005，12(3):227.

［8］van Son JA，Danielson GK，Schaff HV，et al.Long-term outcome of surgical repair of ruptured sinus of valsalva aneurysm［J］.Circulation，1994，90(5 Pt 2):20-29.