王小魯 張新軍(新疆醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，新疆 烏魯木齊 830000)

原發(fā)性低顱壓綜合征(Spontaneous intracranial hypotension，SIH)是指原因不明的低顱壓病征，于1938年首度報道此癥〔1〕，1970年Lasacter將本病被命名為SIH，臨床以腦脊液(CSF)側(cè)臥位壓力在70 mmH2O以下，所產(chǎn)生具有體位性頭痛、惡心、嘔吐等為主要癥狀的一組綜合征〔2〕。現(xiàn)將我院診療的5例SIH患者的臨床特點進(jìn)行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組5例患者，男3例，女2例，年齡28～54〔平均(37.6±15.1)〕歲。均為急性起病，病程最短12 d，最長28 d，發(fā)病前患有急性上呼吸道感染1例，余無明確病因。

1.2 癥狀與體征 所有患者均主訴為明顯而不易忍受的頭痛，多位于前額、顳、枕部，可波及全頭部，并向頸、背部放射。呈脹痛、鈍痛，伴有惡心、嘔吐。疼痛與體位明確相關(guān)，站立位時可誘發(fā)或加重頭痛，平臥時頭痛可減輕或消失。查體:意識清楚，無精神行為異常，除1例54歲患者血壓為150/95 mmHg外，余均在正常水平;5例患者均有不同程度頸抗，1例患者伴有下視復(fù)視，均無肢體功能障礙，無深淺感覺異常，無病理征。

1.3 CSF檢查 均行側(cè)臥位腰穿，顱內(nèi)壓均低于70 mmH2O，最高70 mmH2O，最低30 mmH2O，5例患者均為血性CSF，白細(xì)胞、蛋白、糖及氯化物水平均正常。行壓頸試驗均提示無異常。

1.4 頭顱影像學(xué)檢查 5例患者均行頭顱CT平掃、CTA及頭顱MRI平掃加增強(qiáng)。CT平掃及CT血管造影(CTA)檢查均未發(fā)現(xiàn)有蛛網(wǎng)膜下腔出血及動脈瘤征象。其中年齡最大患者可見雙側(cè)額顳硬膜下積液，腦組織腫脹表現(xiàn)。MRI平掃加增強(qiáng)可見:5例患者均表現(xiàn)為程度不等的腦組織腫脹，腦室、池變小，其中3例患者可見硬腦膜、大腦鐮、小腦幕及部分竇匯均勻性彌漫性強(qiáng)化。

1.5 診斷與鑒別診斷

1.5.1 診斷 急性或亞急性起病，劇烈難以耐受的頭痛、惡心嘔吐、頭暈、視物模糊、復(fù)視為一般其他疾病導(dǎo)致頭痛類似，本病頭痛特征性表現(xiàn)為明確與體位相關(guān)性頭痛，可因直立位于15 min內(nèi)誘發(fā)或加重頭痛，而恢復(fù)平臥位可于30 min內(nèi)緩解或消失;其發(fā)生頻度為100%。查體可見有不同程度腦膜刺激征，顱神經(jīng)損害表現(xiàn)及錐體束征。CSF壓力小于70 mmH2O，可見血性CSF;影像學(xué)表現(xiàn)可見不同程度腦腫脹，腦室池變小，硬膜下積液。硬腦膜均勻一至強(qiáng)化為本病影像學(xué)特點。

1.5.2 鑒別診斷

1.5.2.1 特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎 常呈急性或亞急性起病，病因不明。持續(xù)性頭痛，與體位無關(guān)，可伴有顱神經(jīng)損害，共濟(jì)失調(diào)等癥，嚴(yán)重者還可伴發(fā)錐體系損害。腰穿CSF壓力正?；蚱?，可有一般炎性反應(yīng)表現(xiàn)，血沉快。影像學(xué)表現(xiàn)為局限性硬腦膜、小腦幕、靜脈竇匯等不均勻強(qiáng)化。

1.5.2.2 蛛網(wǎng)膜下腔出血 急性起病，劇烈頭痛，明顯腦膜刺激征表現(xiàn);嚴(yán)重者可有意識障礙、錐體系損害表現(xiàn)。腰穿可見均勻一致血性CSF，壓力偏高。腦CT可見沿腦溝回高密度灶、腦室內(nèi)出血甚至腦室鑄形等。可于CTA或數(shù)字減影血管造影(DSA)發(fā)現(xiàn)動脈瘤等。

1.5.2.3 顱內(nèi)感染 急性或亞急性起病，起病前有感染病史，發(fā)熱、頭痛及腦膜刺激征相關(guān)表現(xiàn);腰穿可有細(xì)細(xì)胞學(xué)改變，CSF壓力可增高，蛋白可增高，糖及氯化物異常，外周血細(xì)胞亦可見異常表現(xiàn);頭顱MRI平掃及增強(qiáng)可見局灶或多發(fā)增強(qiáng)病灶。腦CT多無明確陽性發(fā)現(xiàn)。

1.6 治療及轉(zhuǎn)歸 所有患者均采用去枕平臥位或頭低足高位，雙下肢束縛彈力襪，予束腹帶;適當(dāng)高鹽飲食，口服補(bǔ)液鹽水，靜脈點滴生理鹽2 000～3 000 ml，2例予腰池注入生理鹽水20～30 ml，1例予地塞米松20 mg靜點1 w。5例患者均于10～14 d癥狀明顯緩解而出院。

2 討論

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為SIH發(fā)病機(jī)制為:(1)下丘腦功能障礙致脈絡(luò)叢血管舒張及收縮功能紊亂，CSF分泌減少或停止。(2)潛在CSF漏及CSF吸收迅速，SIH時CSF分泌量減少〔3〕，使顱內(nèi)壓降低。顱內(nèi)CSF正?！耙簤|”作用減弱或消失。由于顱內(nèi)壓降低使頸后顱內(nèi)大血管、感覺神經(jīng)和腦膜等痛覺敏感組織失去了正常CSF的支持而受到牽拉以致變形、移位、扭曲而產(chǎn)生頭痛、嘔吐、頸項強(qiáng)直等癥狀〔4〕。同時影響椎基動脈系統(tǒng)及自主神經(jīng)系統(tǒng)功能可產(chǎn)生明顯的眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。腦腫脹時可刺激滑車神經(jīng)等顱神經(jīng)而引起復(fù)視等癥狀。血性CSF發(fā)生機(jī)制可能為低顱壓時腦膜水腫、充血，使紅細(xì)胞滲入蛛網(wǎng)膜下腔，同時血漿蛋白也滲入蛛網(wǎng)膜下腔。當(dāng)立位時因重力作用腦組織下垂，腦膜、腦表面痛覺感受器受牽拉及顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張等導(dǎo)致體位性頭痛。本組5例患者，1例在外院疑診為顱內(nèi)感染，1例誤診為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎，3例在神經(jīng)外科按蛛網(wǎng)膜下腔出血診斷治療?？紤]均因為接診醫(yī)師問診查體中:(1)忽略了體位性頭痛;(2)腰穿時CSF壓力低于70 mmH2O;(3)影像學(xué)表現(xiàn)可見均勻性、彌漫性硬腦膜強(qiáng)化;(4)臨床治療過程中脫水治療后患者頭痛加重?？傊騍IH發(fā)病率不高，從而眾多神經(jīng)科、急診科臨床醫(yī)師認(rèn)識不足，易造成誤診。如遇到與體位有關(guān)的頭痛而無明顯神經(jīng)定位體征時，特別是按高顱壓頭痛處理后頭痛癥狀無緩解且有加重趨勢時應(yīng)考慮本病。如按正確方法治療，本病一般預(yù)后良好。

1 賈建平.神經(jīng)病學(xué)〔M〕.第5版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2008:168-9.

2 李大年.現(xiàn)代神經(jīng)內(nèi)科學(xué)〔M〕.濟(jì)南:山東科學(xué)技術(shù)出版社，2002:1090-3.

3 楊 杰，盧曉琴.原發(fā)性低顱壓綜合癥18例臨床腦脊液和影像學(xué)特點分析〔J〕.卒中與神經(jīng)疾病雜志，2007;14(6):362-4.

4 李東航，方思羽.原發(fā)性顱內(nèi)低壓綜合征21例臨床分析〔J〕.卒中與神經(jīng)疾病，1999;6(2):105.