高 偉， 吳立文

癲癇發(fā)作過程中往往伴有眼球運動障礙和瞳孔的改變。除了常見的頭眼轉向以外，還可以表現(xiàn)為眼瞼的痙攣和持續(xù)的眼球震顫。這些少見的癥狀易與中樞神經系統(tǒng)病變和前庭病變相混淆，在臨床上造成誤診。我們報道4例表現(xiàn)為特殊的眼部癥狀的癲癇發(fā)作，總結如下。

1 臨床資料

例1:男，10歲，出生、發(fā)育史正常。2.2歲接受乙腦疫苗注射后夜間剛入睡時出現(xiàn)眨右眼，持續(xù)3s。以后白天也出現(xiàn)，每天約發(fā)作100余次?？紤]為“眼肌痙攣”?？诜认醢捕ā⒈焖徭V和卡馬西平治療均有效。自行停藥2年后，癥狀復發(fā)，每天發(fā)作10余次，每次3s，有時伴有鼻子中似有氣上竄至眼部和右手抽動，無意識障礙和肢體抽搐。神經系統(tǒng)查體未見異常，頭部MRI(－)。MRA提示:右側大腦中動脈起始段狹窄;Video-EEG檢查示:左額部慢波多于右側;在檢查中患者有一次發(fā)作，表現(xiàn)為不停地眨右眼、從臥位坐起，伴有愣神，持續(xù)約10s，同時EEG可見雙側額部導聯(lián)高波幅尖慢波綜合。診斷為:局灶性發(fā)作、額葉癲癇。給予德巴金和得理多聯(lián)合治療后2年無發(fā)作。復查VEEG(－)。

例2:男，19歲，出生3d時不明原因抽搐一次。8歲時睡眠中出現(xiàn)四肢抽搐、雙眼上翻、口吐白沫、咬牙、意識喪失，持續(xù)1～2min，約2年發(fā)作一次;同年出現(xiàn)發(fā)作性左眼瞼跳動、眼前閃光和視幻覺，約每年發(fā)作1～2次。無愣神和肌陣攣發(fā)作。神經系統(tǒng)查體(－)。頭部CT(－);VEEG示:右枕部可見中等波幅尖波發(fā)放。診斷為:枕葉癲癇。給予得理多治療后1.5年無發(fā)作。

例3:男，44歲。既往史(－)。20歲時開始出現(xiàn)四肢抽搐、頭眼向左轉、雙眼持續(xù)性水平性眼震、口吐白沫、意識喪失，持續(xù)3～4min;有時為發(fā)作性愣神、咂嘴、雙手摸索，持續(xù)1～2min。神經系統(tǒng)查體(－)，頭部MRI(－)。行24h錄像腦電監(jiān)測:發(fā)作期VEEG示雙額中等波幅尖波，以右側為著。診斷為:額葉癲癇。

例4:男，16歲。既往史(－)。6歲時開始出現(xiàn)發(fā)作性右眼瞼快速跳動，意識清楚，無肢體抽搐，持續(xù)10s。有時伴有發(fā)作時頭眼向左轉，左手伸直上抬。發(fā)作前有頭部不適感。平均每周發(fā)作1～2次。神經系統(tǒng)查體(－)，頭部MRI(－)。發(fā)作期VEEG示雙前額中等波幅尖波，以右側為著。PET檢查顯示發(fā)作間期左額低灌注。診斷為:額葉癲癇。

2 討論

眼瞼痙攣和眼球震顫是常見的神經系統(tǒng)疾患，但在癲癇發(fā)作中比較少見，尤其是當它們單獨出現(xiàn)時。Gastaut稱之為“眼球陣攣性癲癇”，一般是指以雙側眼球側向節(jié)律性陣攣為表現(xiàn)的一種轉動性發(fā)作，由枕區(qū)放電所致。2001年國際抗癲癇聯(lián)盟術語和命名委員會也已經把“眼瞼肌陣攣”列為獨立的一種發(fā)作類型。以往的文獻報道認為放電部位在頂枕葉、顳枕部和額中央?yún)^(qū)。實驗發(fā)現(xiàn):刺激人和動物的大腦8區(qū)都可以引起眼外肌的運動反應，刺激枕葉18、19區(qū)也可以引起較微弱的眼外肌運動，頂葉及其與視丘的聯(lián)系也與眼球運動有關。Garcia-Pastor報道1例枕葉癲癇的患者表現(xiàn)為對側快相的水平性眼球震顫，伴有視幻覺，考慮快相與大腦皮質側視中樞的癲癇樣活動有關，而慢相與凝視系統(tǒng)的受累有關［1］。Hughes等認為引起癲癇性眼震的放電來源于杏仁核并激活了皮質下 ponto-geniculo-occipital系統(tǒng)［2］，而 Grant認為同時還與放電對同側凝視中樞具有核上性抑制作用有關［3］。在失神發(fā)作中有時也可以見到眼瞼細微的顫動。有研究發(fā)現(xiàn)在10歲以前的兒童中發(fā)生癲癇性眼震的顳頂枕葉皮質與腦干的眼動中樞存在神經纖維聯(lián)絡［4］。我們的研究僅在額葉和枕葉癲癇中發(fā)現(xiàn)了與眼部活動有關的癲癇發(fā)作，猜測除了與眼動有關的解剖部位起源放電外，可能存在豐富的神經聯(lián)絡通路。

除了眼部的發(fā)作性癥狀以外，絕大多數(shù)額葉和枕葉癲癇患者都會同時伴有局灶性發(fā)作的其他表型，比如愣神、視幻覺、繼發(fā)性強直陣攣發(fā)作等。這些特點均有助于臨床上疾病的鑒別診斷，要注意與眼肌痙攣、Meige綜合征、抽動癥等疾病的鑒別。腦電圖檢查發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電可以明確癲癇的診斷。

此種類型的癲癇發(fā)作的治療，原則上遵循局灶性癲癇的治療方案，堅持個體化原則?？拱d癇藥物首選卡馬西平，必要時可添加托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦等藥物。額葉癲癇可給予卡馬西平和丙戊酸鈉聯(lián)合治療，已被證實有良好療效［5］。治療取得成功的關鍵是明確癲癇的診斷，同時必須區(qū)分發(fā)作的類型和病因，而要做到這一點，不僅要熟悉各種類型的發(fā)作特點，正規(guī)詳細的視頻腦電圖檢查是必不可少的。

［1］Garcia PA，Lopez EP，Peraita AR.Epileptic nystagmus:a case study video-EEG correlation［J］.Epileptic Disord，2002，4(1):23 －28.

［2］Hughes JR，F(xiàn)ino JJ.Epileptic nystagmus and its possible relationship with PGO spikes［J］.Clin Electroencephalogr，2003，34(1):32 －38.

［3］Grant AC，Jain V，Bose S.Epileptic monocular nystagmus［J］.Neurology，2002，59(9):1438 －1441.

［4］Harris CM，Boyd S，Chong K，et al.Epileptic nystagmus in infancy［J］.J Neurol Sci，1997，151(1):111 －114.

［5］高 偉，吳立文，宋雪利.卡馬西平聯(lián)合丙戊酸鈉治療額葉癲癇的療效研究［J］.中國神經精神疾病雜志，2009，35(9):539 －542.