李迎春，陳加源，吳筱蕓，印隆林

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都 610072)

甲狀旁腺功能減退癥(hypoparathyroidism，HP)是由于甲狀旁腺激素(parathyroid，PH)分泌(不足或靶組織對(duì)甲狀旁腺激素抵抗所致。由于鈣、磷的代謝紊亂、異常鈣質(zhì)的沉積，HP臨床上表現(xiàn)為手足抽搐、癲癇發(fā)作等神經(jīng)精神癥狀。大量文獻(xiàn)［1～7］報(bào)道CT能清晰顯示HP顱內(nèi)異常鈣化的分布及形態(tài)，包括基底節(jié)區(qū)、丘腦、齒狀核等區(qū)常鈣化，但是對(duì)于鈣鹽沉著分布、形態(tài)及密度差異分析較少。本文收集20例HP患者，結(jié)合解剖及病理分析探討鈣鹽沉著特點(diǎn)及規(guī)律。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2008年11月至2011年6月我院確診的HP患者20例，男12例，女性8例，年齡14～63歲(年齡中位數(shù)25歲)。臨床表現(xiàn)為抽搐15例，癲癇發(fā)作10例，性格、脾氣改變5例，精神障礙4例，腹瀉2例;其中3例為首發(fā)，17例臨床病史1～15年;5例有甲狀腺癌手術(shù)史，3例有甲狀旁腺手術(shù)史，3例有鼻咽癌伴頸部放療史，1例有肺結(jié)核史。所有患者實(shí)驗(yàn)室檢查均有低血鈣(血鈣1.12～2.18 mmol/L，平均1.72 mmol/L)、高血磷(血磷1.81～2.45 mmol/L，平均2.12 mmol/L)，血甲狀旁腺素減低者(血甲狀旁腺素190～1030 pg/ml，平均1100 pg/ml)16例、正常范圍者4例。經(jīng)鈣劑和VitD3治療后，15例癥狀減輕，5例癥狀消失。

1.2 掃描方法 20例患者均接受頭顱CT檢查，其中3例行平掃+增強(qiáng)掃描。檢查設(shè)備為16-slice MDCT(Sensation 16，德國(guó)西門(mén)子公司)。掃描基線為聽(tīng)眥線，掃描參數(shù)為管電壓120 kV，管電流140～260 mAs，掃描準(zhǔn)直器1.5 mm，螺距自動(dòng)匹配，層厚5 mm。軟組織窗窗位為120 Hu、窗寬為350 Hu，骨窗窗位為450 Hu、窗寬為1500 Hu。

1.3 圖像分析 由兩位有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)影像診斷醫(yī)生共同閱讀CT圖像，觀察鈣化的分布與形態(tài);觀察鈣化斑塊密度均勻性，若不均勻，觀察是否存在成形更高密度或更低密度影，如線狀、帶狀等。如存在意見(jiàn)分歧，則重新閱片，經(jīng)討論達(dá)成共識(shí)后記錄觀察結(jié)果。

2 結(jié)果

20例患者腦實(shí)質(zhì)內(nèi)均有鈣化。其中腦萎縮5例，表現(xiàn)腦溝加深、腦回變窄等。

2.1 鈣化的分布 20例基底節(jié)區(qū)豆?fàn)詈司?jiàn)鈣化(20/20，100%)，單純蒼白球區(qū)1例，單純殼核區(qū)4例，蒼白球+殼核區(qū)15例(圖1a、圖1b)，尾狀核區(qū)19例(圖1b)。尾狀核頭10例、頭體5例、頭體尾4例。小腦齒狀核鈣化19例，其中4例合并鄰近小腦實(shí)質(zhì)鈣質(zhì)沉著(圖1c)。丘腦鈣化15例(圖1b、圖1d)，13例位于丘腦枕(13/15)，另2例為丘腦枕合并鄰近白質(zhì)纖維束(視輻射、外側(cè)膝狀體)融合鈣化(圖1d)。額頂枕葉皮質(zhì)下區(qū)8例(圖1e、圖1f)，其中額頂葉6例、額枕葉2例。腦白質(zhì)半卵圓中心鈣化13例(圖1e、圖1f)。腦干鈣化4例，均位于腦橋中央?yún)^(qū)(圖1g)。內(nèi)囊鈣化2例(圖1d、圖1h)，前支及體部、前后支及體部各1例。以上鈣化均呈對(duì)稱性分布，包括腦干鈣化區(qū)見(jiàn)前后縱形走行的線樣結(jié)構(gòu)分隔(圖1g)。

2.2 鈣化的形態(tài) 豆?fàn)詈蒜}化呈三角形或斑塊狀，其中蒼白球呈圓錐形(圖1a)，殼核鈣化呈長(zhǎng)條索型或八字型(圖1a、圖1b)。尾狀核頭部鈣化呈倒八字形(圖1b)，頭體尾鈣化時(shí)勾畫(huà)、顯示尾狀核整體形態(tài)(圖1d)，緊鄰側(cè)腦室體部外側(cè)緣。丘腦鈣化呈斑點(diǎn)或斑塊狀(圖1b)。小腦齒狀核鈣化呈倒八字形或括號(hào)狀，明顯鈣化時(shí)呈腎形，合并鄰近實(shí)質(zhì)鈣化時(shí)呈W形(圖1c)。額頂枕葉皮質(zhì)下區(qū)鈣化呈大小不等斑片、條弧、放射狀，骨窗顯示其深面略呈波浪狀(圖1f)。腦白質(zhì)半卵圓中心白質(zhì)區(qū)鈣化呈大片狀(圖1e、圖1f)。腦干鈣化呈圓形、圓形伴前后緣少許內(nèi)凹(圖1g)。顱內(nèi)廣泛鈣化可呈多部位融合鈣化成片改變，其中2例內(nèi)囊鈣化形態(tài)顯示不清(圖1d)。

2.3 鈣化的密度 鈣化密度不等，CT值范圍:基底節(jié)區(qū)核團(tuán)95～200 Hu，丘腦90～175 Hu，小腦90～175 Hu，腦干89 ～170 Hu，皮質(zhì)下區(qū)78 ～160 Hu，半卵圓中心60～101 Hu，內(nèi)囊65～100 Hu。其中基底節(jié)區(qū)(除內(nèi)囊外)鈣化密度最高，丘腦、小腦、腦干次之，最低的為腦白質(zhì)半卵圓中心及內(nèi)囊。頭顱骨窗清晰顯示:皮質(zhì)下區(qū)與半卵圓中心鈣化密度差異明顯，呈分水嶺樣改變(圖1f);內(nèi)囊區(qū)與鄰近核團(tuán)鈣化密度差異明顯(圖1h)。鈣化密度不均勻，混有點(diǎn)狀稍低密度影，皮質(zhì)下區(qū)條帶狀鈣化灶越靠近皮質(zhì)區(qū)密度越低(圖1f)。

圖1 HP 患者CT影像圖 a～e為軟組織窗，f～h為骨窗；e、f為同一層面，d、h為同一層面；b為增強(qiáng)掃描，其余為平掃

3 討論

PTH的主要功能是維持血鈣的平衡。PTH促進(jìn)骨骼釋放鈣和腎小管重吸收鈣，促進(jìn)腎小管合成1，25-(OH)2D3，間接調(diào)節(jié)腸道對(duì)鈣的吸收、腎小管對(duì)磷及重碳酸鹽的重吸收。HP由于甲狀旁腺分泌不足或靶組織敏感性低所致，表現(xiàn)為鈣磷代謝紊亂，即低血鈣、高血磷，常出現(xiàn)神經(jīng)肌肉應(yīng)激性等神經(jīng)精神癥狀，如抽搐、頭痛、癲癇、智力減退等。HP根據(jù)病因分為四類:①繼發(fā)性HP:多見(jiàn)于頸前部手術(shù)損傷或誤切甲狀旁腺，如本組有8例患者有甲狀腺或甲狀旁腺手術(shù)病史，另外還見(jiàn)于放療損傷或腫瘤轉(zhuǎn)移破壞甲狀旁腺患者;②特發(fā)性HP:系自身免疫性，少見(jiàn)，有家族性;③假性HP:靶組織對(duì)PTH不敏感;④假假性HP。

HP異位鈣化的發(fā)生部位較多［4］，包括顱內(nèi)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌腱、血管壁，其中顱內(nèi)鈣化最受人們關(guān)注。國(guó)內(nèi)外大量文獻(xiàn)報(bào)道HP顱內(nèi)鈣化有一定特征性改變［1～7］，鈣化對(duì)稱性分布于雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦、皮質(zhì)下區(qū)，內(nèi)囊不受累。但是，鈣化情況(分布部位、形態(tài)、鈣化密度高低)是否能反映鈣鹽沉著特點(diǎn)的分析較少，特別是結(jié)合解剖及病理分析更少。

3.1 顱內(nèi)鈣化機(jī)理［2，8］鈣化主要病理改變是在小血管及其周圍有以羥磷灰石形式的鈣鹽沉積，酸性粘多糖是鈣鹽沉積的基礎(chǔ)。HP顱內(nèi)異常鈣化存在的因素包括鈣代謝紊亂、血管因素、堿性磷酸酶活性紊亂、缺血缺氧等。

3.2 顱內(nèi)鈣化分布 HP顱內(nèi)鈣化呈對(duì)稱性分布，腦干中央?yún)^(qū)鈣化亦呈對(duì)稱性分布，頭顱骨窗清晰顯示原腦干前后間隔線樣影對(duì)稱分隔致密鈣化灶(圖1g)。HP顱內(nèi)核團(tuán)鈣化發(fā)生率高，如本組20例均有基底節(jié)區(qū)核團(tuán)鈣化(20/20，100%)，包括豆?fàn)詈恕⑽矤詈?，丘腦、小腦齒狀核鈣化也非常多(19/20，15/20)，腦干最少。核團(tuán)具有重要神經(jīng)生理功能，對(duì)缺氧甚為敏感，特別是基底節(jié)區(qū)核團(tuán)，如新生兒缺血缺氧性腦病常表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)異常。在缺氧情況下，更多酸性粘多糖積聚并沉積血管周圍，更易繼發(fā)鈣鹽沉積。另一方面，核團(tuán)解剖結(jié)構(gòu)特殊，位置深在、供血?jiǎng)用}細(xì)小的特點(diǎn)易受到低鈣血癥影響，F(xiàn)onseca等［8］報(bào)道低鈣血癥患者鈣鹽更易沉積于小血管周圍，其病理改變包括神經(jīng)細(xì)胞腫脹、神經(jīng)生化功能紊亂、血管壁通透性增高、血腦屏障發(fā)生改變。HP部分核團(tuán)鈣化有一定優(yōu)勢(shì)分布區(qū)，丘腦更多發(fā)生于后上區(qū)，尾狀核頭部鈣化更常見(jiàn)?？赡茉虬ê藞F(tuán)不同區(qū)功能活性不同、不同區(qū)血供不同有關(guān)，如丘腦后上區(qū)(丘腦枕)供血血管少于丘腦其他區(qū)。

HP白質(zhì)鈣化區(qū)并不少見(jiàn)，包括白質(zhì)半卵圓中心(13/20)、皮質(zhì)下區(qū)(8/20)。白質(zhì)半卵圓中心、皮質(zhì)下區(qū)交界區(qū)是腦深部與淺部動(dòng)脈供血的交界區(qū)，小血管分布為主，因而該區(qū)鈣鹽易于沉積，同時(shí)缺氧可加重鈣鹽的沉積。本組有2例基底節(jié)區(qū)與白質(zhì)半卵圓中心廣泛融合鈣化患者，內(nèi)囊出現(xiàn)鈣化，可能與內(nèi)囊周圍核團(tuán)廣泛融合鈣化影響內(nèi)囊血供或半卵圓中心白質(zhì)纖維束鈣化延伸至內(nèi)囊有關(guān)，以往文獻(xiàn)報(bào)道HP內(nèi)囊無(wú)鈣化［3～5］，可能與其病例組顱內(nèi)廣泛鈣化融合的患者較少有關(guān)。

3.3 顱內(nèi)鈣化形態(tài) 鈣化形態(tài)與鈣鹽沉著多少有關(guān)，部分鈣化時(shí)僅有局部解剖形態(tài)顯示，較多鈣化時(shí)可勾畫(huà)顯示整體解剖形態(tài)，如殼核鈣化呈長(zhǎng)條索型或八字型、尾狀核頭部鈣化呈倒八字形、小腦鈣化呈倒八字形或W形。當(dāng)鈣化廣泛時(shí)，鄰近多部位鈣化融合，略呈鑄型改變(圖1d、圖1h)。鈣化形狀對(duì)于鈣化解剖定位尤為重要，如皮質(zhì)下區(qū)鈣化深部呈波浪狀，反映出皮質(zhì)下區(qū)在解剖上隨著腦回、腦溝的間隔而起伏的特點(diǎn)。

3.4 顱內(nèi)鈣化密度 鈣化區(qū)是腦實(shí)質(zhì)破壞、鈣化及非組織元素所替代的結(jié)果［9］，因而顱內(nèi)各部位鈣化的致密度可能受沉積區(qū)解剖組織結(jié)構(gòu)的不同而有差異。核團(tuán)、皮質(zhì)下與腦白質(zhì)由于神經(jīng)細(xì)胞種類或密集程度不同，鈣化致密程度存在差異，如本組核團(tuán)區(qū)鈣化CT值最高，皮質(zhì)下區(qū)次之，白質(zhì)半卵圓中心區(qū)最低。皮質(zhì)下區(qū)與半卵圓中心鈣化密度差異明顯，呈分水嶺樣改變(圖1f)，較清晰勾畫(huà)出兩種毗鄰解剖結(jié)構(gòu)大致分界線，同時(shí)也反映出兩種毗鄰解剖結(jié)構(gòu)的不同優(yōu)勢(shì)供血血管(腦深部及淺部動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)供血區(qū)顯示)。皮質(zhì)下區(qū)條帶狀鈣化具有分布差異的特點(diǎn)，鈣化越接近深部越致密、靠近皮質(zhì)區(qū)密度越低(圖1f)，反映出鈣化先累及細(xì)小血管供血的深部區(qū)，而后逐漸向淺層累及。鈣鹽沉著不同時(shí)期成份不盡相同，初期主要是包被鈣質(zhì)離子的蛋白質(zhì)和(伴)粘多糖成分［9］，因而鈣化致密度偏低、不均勻，這一特點(diǎn)也可進(jìn)一步解釋皮質(zhì)下區(qū)鈣化越接近表淺密度越低的現(xiàn)象。

本組病例數(shù)偏少，不同類型HP患者顱內(nèi)鈣化可能存在差異，鈣化分析基于解剖病理知識(shí)，未獲病理組織學(xué)證實(shí)，在一定程度上影響了可信度，因而需進(jìn)一步完善。

總之，CT(腦實(shí)質(zhì)窗及骨窗)對(duì)于HP具有重要診斷價(jià)值，能準(zhǔn)確顯示鈣鹽沉著的特征，包括鈣化分布、形態(tài)、密度差異，一定程度上反映了鈣質(zhì)沉著與解剖及病理有關(guān)的特點(diǎn)。

［1］沈天真，陳星榮.神經(jīng)影像學(xué)［M］.上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2003.

［2］劉亢丁，饒明俐，蘇志強(qiáng).腦內(nèi)廣泛性對(duì)稱性鈣化的CT與臨床［J］. 中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，1996，13(6):357-358.

［3］李同芬，鞏若箴，呂京光，等.特發(fā)性甲狀旁腺功能減退的腦CT表現(xiàn)(附13 例分析)［J］. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2004，14(2):96-97.

［4］白人駒，張?jiān)仆?，馮敢生，等.內(nèi)分泌疾病影像學(xué)診斷［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2003.

［5］胡樹(shù)志，苗延巍.特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥的腦CT表現(xiàn)與臨床癥狀對(duì)照分析(附12例分析)［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2008，18(3):238-240.

［6］Karimi M，Rasekhi AR，Rasekh M，et al.Hyporarathyroidism and intracerebral calcification in patients with beta-thalassemia major［J］.Eur J Radiol，2009，70(3):481-484.

［7］Madeda SS，F(xiàn)ortes EM，Oliveira UM，et al.Hypoparathyroidism and pseudohypoparathyroidism［J］.Arq Bras Endocrinol Metabol，2006，50(4):664-673.

［8］Fonseca OA，Muenter MD.Neurological manifestations of hypoparathyroidism［J］.Arch Inter Med，1967，120(5):202.

［9］沈天真，陳星榮.神經(jīng)影像學(xué)［M］.上海:上海科學(xué)技術(shù)出版社，2003.