陳黔蘇 吳觀生 胡選義 李學軍 彭萬富 楊思遠

貴陽醫(yī)學院附屬醫(yī)院心臟外科，貴州 貴陽 550004

1 病例資料

臨床資料：患者，男，2歲6月，因“眼瞼、雙下肢浮腫2+月”入院。既往有哭鬧時暈厥史1次。體查：血壓：86/55mmHg，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音粗，心界不大，心率90次/分，律齊，音可，未聞及明顯雜音，腹膨隆，肝于肋下3cm可捫及，移動性濁（+），雙下肢浮腫，中心靜脈壓22cmH2O。心電圖：竇性心率，88次/分，多次超聲心動圖：心包增厚，雙房增大，心室舒張功能受限，EF60%，考慮縮窄性心包炎。經(jīng)利尿等治療1月后癥狀有緩解，但停用利尿劑后再次出現(xiàn)腹脹和雙下肢水腫，遂行手術治療。術中見心包張力高、增厚，充血，心包腔內(nèi)黃清積液100ml，心肌收縮可，予部分切除心包約6×6cm，手術順利。心包病理檢查：纖維化，玻璃樣變，慢性炎癥細胞浸潤。術后出現(xiàn)哭鬧、煩躁時暈厥發(fā)作，每日3-4次，發(fā)作時心電監(jiān)護示室性心律失常。心電圖提示：室性心動過速、室顫、竇房阻滯、房室傳導阻滯、室上性心動過速等。予異丙腎上腺素可誘發(fā)暈厥和室性心律發(fā)作。予口服琥珀酸美托洛爾1-3mg/kg·d，1次/天治療，發(fā)作次數(shù)逐漸減少。出院后隨訪2月未出現(xiàn)暈厥。

2 討 論

兒茶酚胺依賴性多形室速(catecholaminergic polymorphic xentricular tachycardia,CPVT)是一少見嚴重的遺傳性心律失常，與心肌細胞肌漿網(wǎng)相關基因突變有關[1]，表現(xiàn)為無器質(zhì)性心臟病的個體運動或激動時發(fā)生雙向性、多形性室速導致發(fā)作性暈厥；當這些心律失常自止時，可自發(fā)性恢復；另情況下，室性心動過速(室速)轉(zhuǎn)為心室顫動(室顫)，若無及時心肺復蘇可導致猝死。心電圖特點出現(xiàn)各異的雙向性、多形性室速的心律失常。β受體阻斷劑為首選藥物，通過降低心率和在細胞水平直接的電生理效應的作用拮抗兒茶酚胺，抑制腎上腺素依賴性觸發(fā)室性心律失常。反復心臟驟?；颊咝柚踩胧叫穆赊D(zhuǎn)復除顫器(ICD)[2]。

該患者術前心電圖為鎮(zhèn)靜下的心電圖，未表現(xiàn)異常。手術創(chuàng)傷、疼痛及術后煩躁精神緊張等引起兒茶酚胺釋放增加，導致室性心律失常和暈厥。當出現(xiàn)腎上腺能藥物及情緒激動誘發(fā)多形性室性心律失常時引考慮該疾病。治療上應盡早、足量使用β受體阻斷劑。學齡前兒童ICD置入困難，應嚴密臨床觀察，及時處理室顫、室速等惡性心律失常。

1.劉茜蒨.兒茶酚胺介導的多形性室速研究進展[J].心血管病學進展,2009，30（3）：409-412.

2.Mohamed U，Napolitano C, Priori SG.Molecular and electrophysiolgical base of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia [J].J Cardiovasc Electrophysiol, 2007,18(7):791-797.