王長(zhǎng)亮 崔 凱 張 波 李 勝

1.漯河醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校第三附屬醫(yī)院外一科，河南 漯河 462002；2.山東省腫瘤防治研究院肝膽外科，山東 濟(jì)南 250117

腹膜假粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei, PMP)是一種以大量黏液膠狀物質(zhì)分散種植于腹腔腹膜或大網(wǎng)膜表面為特征的臨床少見(jiàn)腫瘤性疾病，來(lái)源多為闌尾腫瘤、黏液腺瘤、交界性黏液腺瘤或腺癌?，F(xiàn)將我們?cè)\治的1例報(bào)道如下：

1 臨床資料

圖1 腹膜病理檢查:腹膜假粘液瘤(HE x100)

患者，男，55歲，因“腹脹10天，CT檢查發(fā)現(xiàn)腹腔囊性占位2天”入院，10天前無(wú)明顯誘因開(kāi)始出現(xiàn)腹脹，伴腹部漸膨隆，無(wú)發(fā)熱，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)腹瀉，飲食及大小便均正常，體重?zé)o變化，2天前行CT檢查發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)囊性占位，為治療入院。體格檢查：中年男性，一般情況良好，心肺查體無(wú)異常。腹部膨隆，未見(jiàn)胃腸型及腹壁靜脈曲張，腹壁柔軟，肝脾肋下未及，腹部未捫及包塊，輕壓痛，無(wú)反跳痛，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，腸鳴音2-3次/分。化驗(yàn)檢查：血清CEA 51.95ng/ml，CA19-9 353u/ml，腹水細(xì)胞學(xué)查見(jiàn)少量粘液樣細(xì)胞。腹部CT示下腹部低密度腫塊，厚約1.5cm，密度均勻，CT值與水相近，呈多囊狀，邊緣可見(jiàn)強(qiáng)化。腹腔探查術(shù)中所見(jiàn)：腹腔內(nèi)血性膠凍樣液體約2500ml，腹腔表面、臟器表面布滿膠凍樣物質(zhì)，大網(wǎng)膜內(nèi)充滿粘液，探查胃、腸、肝、膽、闌尾等未見(jiàn)占位性病變。術(shù)后病理檢查診斷：腹膜假粘液瘤。患者術(shù)后充分引流，給予順鉑腹腔灌注治療，現(xiàn)已好轉(zhuǎn)出院，未再?gòu)?fù)診。

2 討 論

2.1 概念 腹膜假性粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei, PMP)是由Rokitansky等于1842年首次報(bào)道，Werth首次命名為腹膜假粘液瘤，并報(bào)道伴有卵巢粘液癌的PMP?，F(xiàn)在廣泛接受的假說(shuō)是：大多PMP病例起源于闌尾粘液性腫瘤，最近的研究證實(shí)：三分之一的闌尾上皮原發(fā)性損傷為粘蛋白樣上皮腫瘤并尤其容易發(fā)展為腹膜假粘液瘤[1]。該病又稱PMP綜合癥、假性粘液瘤性腹水或假性腹水，主要特征是腹腔內(nèi)粘液性物質(zhì)的大量堆積[2]，粘蛋白性腹水和粘蛋白分布于腹膜表面、網(wǎng)膜和腸袢。

2.2 診斷

2.2.1 臨床表現(xiàn) 通常是在剖腹探查時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)而確診。術(shù)前常診斷為闌尾炎或卵巢腫瘤。該病主要表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腹部包塊，常有大量腹水，可伴惡心、嘔吐、疲乏以及泌尿系統(tǒng)癥狀。

2.2.2 腹水檢查 膠樣腹水是診斷PMP的重要線索，本病以腹膜腔內(nèi)充滿大量粘蛋白性腹水為特征。超聲引導(dǎo)下粗針穿刺，抽出膠凍樣粘液對(duì)確診有肯定價(jià)值[3]。本病例手術(shù)前腹腔引流管可引出血性液體，含大量的脂肪樣顆粒，手術(shù)中腹腔內(nèi)吸出血型膠凍樣液體2500ml。

2.2.3 影像檢查 術(shù)前影像學(xué)檢查有利于術(shù)前了解病變范圍、計(jì)劃手術(shù)及是否腹腔內(nèi)化療，且對(duì)評(píng)估復(fù)發(fā)亦有一定價(jià)值。目前CT被廣泛用于明確診斷和病變范圍，粘液物質(zhì)與脂肪的密度相似，可有異質(zhì)性；由于腸袢向中央移位，易見(jiàn)肝、脾和腸系膜的“扇形”顯像。

2.2.4 細(xì)胞學(xué)和病理檢查 細(xì)胞學(xué)檢查典型表現(xiàn)為含較多粘液，很少細(xì)胞存在。本例病人細(xì)胞學(xué)檢查可見(jiàn)少量粘液細(xì)胞，提示粘液性腫瘤，分析其原因可能是因腹水較少使得粘液細(xì)胞密度相對(duì)較大，易被發(fā)現(xiàn)有關(guān)。病理特征為低度惡性的粘液腺癌。本例術(shù)中冰凍快速切片及術(shù)后病理診斷為腹膜假粘液瘤。

3 治 療

目前對(duì)于該病的治療以手術(shù)切除效果最為確切。術(shù)中盡可能切除所有病灶，闌尾也應(yīng)切除送病檢。近年來(lái)，Sugarbaker等提倡根治手術(shù)和輔助治療相結(jié)合，腹腔內(nèi)灌注化療是最近的研究熱點(diǎn)，目前使用高濃度制劑如5-Fu和絲裂霉素-C能釋放到腹膜腫瘤種植處，呈現(xiàn)較低的全身毒性，而且比正常體溫的溶液對(duì)腫瘤細(xì)胞有更好的細(xì)胞毒性。但也有研究指出，腹腔溫?zé)峄熀詈蟛糠植±l(fā)生進(jìn)展，這可能是技術(shù)的缺陷或腫瘤本身生物學(xué)特性所致[3]，故此項(xiàng)技術(shù)的可靠性尚需進(jìn)一步確認(rèn)。該患者術(shù)后充分引流，給予順鉑腹腔灌注治療，好轉(zhuǎn)出院。

1.Smeenk RM, van Velthuysen ML, Verwaal VJ, et al. Appendiceal neoplasms and pseudomyxoma peritonei: a population based study[J]. Eur J Surg Oncol, 2008; 34 (2): 196-201.

2.呂勇剛,曹大勇,陶開(kāi)山,等.腹膜假粘液瘤診治體會(huì)(附12例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué),2006,14(9):1133-1135.

3.Smeenk RM, Verwaal VJ, Antonini N, et al. Progression of pseudomyxoma peritonei after combined modality treatment: management and outcome[J]. Ann Surg Oncol, 2007,14(2): 493-499.