吉林省洮南市醫(yī)院，吉林 洮南 137100

特發(fā)性血小板減少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic，pupura，ITP)是一種常見的自身免疫性血小板減少性疾病。因免疫性血小板破壞過多致外周血血小板減少。臨床主要表現(xiàn)為皮膚粘膜出血、月經(jīng)過多，嚴(yán)重者可致內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血而死亡。本病是產(chǎn)科常見的血液系統(tǒng)合并癥。

1 發(fā)病機(jī)制

ITP分為急性型與慢性型，急性型好發(fā)于兒童，慢性型則以成年女性多見。慢性型自身免疫有關(guān)，80%—90%患者血液中可測到血小板相關(guān)免疫球蛋白 (platelet associated immunoglobulin，PAIg)包括PA－IgG、PA－IgM、PA－C3等。當(dāng)結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過脾和肝臟時(shí)，可被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，使血小板減少。

2 IPT與妊娠的相互影響

2.1 妊娠對ITP的影響 妊娠本身一般不影響本病病程及預(yù)后。但妊娠有使穩(wěn)定型ITP患者復(fù)發(fā)及使活動型ITP婦女病情加重的傾向，使ITP患者出血的機(jī)會增多。

2.2 ITP對妊娠的影響 ITP對妊娠的影響主要是出血，尤其是血小板﹤50×109/L的孕婦。在分娩過程中，產(chǎn)婦用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血、產(chǎn)道裂傷出血及血腫形成。如產(chǎn)后子宮收縮良好，產(chǎn)后大出血并不多見。ITP患者妊娠時(shí)，自然流產(chǎn)和母嬰死亡率均高于正常孕婦。曾有資料報(bào)道，ITP患者妊娠時(shí)，自然流產(chǎn)和母嬰死亡率均高于是正常孕婦。曾有資料報(bào)道，ITP患者妊娠期間若未行系統(tǒng)治療，流產(chǎn)發(fā)生率為7%～23%，胎兒死亡率達(dá)26.5%，孕婦死亡率為7%～11%。

2.3 ITP1對胎兒及新生兒的影響 由于部分抗血小板抗體可以通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)，引起胎兒血小板破壞，導(dǎo)致胎兒、新生兒血小板減少。在母體內(nèi)血小板﹤50×109/L的孕婦中，胎兒 (新生兒)血小板減少的發(fā)生率為9%—45%。嚴(yán)重者有發(fā)生顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)。而這種血小板減少均為一過性，新生兒脫離母體后體內(nèi)的抗體逐漸消失，血小板將逐漸恢復(fù)正常。胎兒及新生兒血小板減少的機(jī)會與母體血小板不一定成正比。胎兒出生前，母體抗血小板抗體含量可間接幫助了解胎兒血小板情況。診斷胎兒血小板減少往往依賴胎兒頭皮采血和經(jīng)母體腹壁臍靜脈穿刺抽血證實(shí)。

3 臨床表現(xiàn)及診斷

主要表現(xiàn)是皮膚粘膜出血和貧血。輕者僅有四肢及軀干皮膚出血點(diǎn)、紫癜及瘀斑、鼻出血、牙齦出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道、生殖道、視網(wǎng)膜及顱內(nèi)出血。脾臟不大或增大。實(shí)驗(yàn)室檢查，血小板﹤100×109/L。當(dāng)血小板﹤50×109/L時(shí)才有臨床癥狀。骨髓檢查巨核細(xì)胞正常或增多，至少不減少，而成熟型血小板減少?？寡“蹇贵w測定大部分為陽性。通過以上表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷本病并不困難。但應(yīng)除外其它引起血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血、藥物性血小板減少、妊娠合并HELLP綜合征、遺傳性血小板減少等。

4 治療

4.1 妊娠期的處理 ITP合并妊娠者一般不必終止妊娠，只有當(dāng)嚴(yán)重血小板減少未獲緩解者，在妊娠初期 (12周以前)就需要用腎上腺皮質(zhì)激素治療者，可考慮終止妊娠。妊娠期間治療原則與單純ITP患者相同，用藥時(shí)盡可能減少對胎兒的不利影響。除支持療法、糾正貧血外，可根據(jù)病情進(jìn)行以下治療:

(1)腎上腺皮質(zhì)激素:是治療ITP的首選藥物。孕期血小板﹤50×109/L，有出血癥狀，可應(yīng)用潑尼松40～100mg/d。待病情緩解后逐漸減量至10～20mg/d維持。該藥能減輕血管壁通透性，減少出血，抑制血小板抗體的合成及阻斷巨噬細(xì)胞破壞已被抗體結(jié)合的血小板。

(2)輸入丙種球蛋白:可競爭性抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的Fc受體與血小板結(jié)合，減少血小板的破壞。大劑量丙種球蛋白400mg/(kg·d)，5～7日一療程。

(3)脾切除:激素治療血小板無改善，有嚴(yán)重出血傾向，血小板﹤10×109/L，可考慮脾切除，有效率達(dá)70%～90%。手術(shù)最好在妊娠3～6個(gè)月間進(jìn)行。

(4)輸入血小板:因血小板輸入將刺激體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體，加快血小板的破壞。因此，只有在血小板﹤10×109/L、有出血傾向、為防止重要器官出血 (腦出血)時(shí)，或手術(shù)、分娩時(shí)應(yīng)用?？奢斝迈r血或血小板。

(5)其它:免疫抑制劑及雄激素在妊娠期不主張使用。4.2 分娩期的處理 分娩方式原則上以陰道分娩為主。ITP孕婦的最大危險(xiǎn)是分娩時(shí)出血。若行剖宮產(chǎn)，手術(shù)創(chuàng)口大，增加出血危險(xiǎn)。另一方面，ITP孕婦有一部分胎兒血小板減少，經(jīng)陰道分娩時(shí)有發(fā)生新生兒顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)，故ITP孕婦剖宮產(chǎn)的適應(yīng)證可適當(dāng)放寬。剖宮產(chǎn)指征為:血小板﹤50×109/L;有出血傾向;胎兒頭皮血或胎兒臍血證實(shí)胎兒血小板﹤50×109/L。產(chǎn)前或術(shù)前應(yīng)用大劑量皮質(zhì)激素:氫化可的松500mg或地塞米松20～40mg靜脈注射。并準(zhǔn)備好新鮮血或血小板。認(rèn)真縫合傷口，防止產(chǎn)道裂傷。

4.3 產(chǎn)后的處理 孕期應(yīng)用皮質(zhì)激素治療者，產(chǎn)后繼續(xù)應(yīng)用。孕婦常伴有貧血及抵抗力下降，產(chǎn)后應(yīng)預(yù)防感染。產(chǎn)后立即抽取新生兒臍血檢測血小板，并動態(tài)觀察新生兒血小板是否減少。必要時(shí)給新生兒應(yīng)用潑尼松或免疫球蛋白。ITP不是母乳喂養(yǎng)的禁忌證，但母乳中含有抗血小板抗體，應(yīng)視母親病情及胎兒血小板情況而定。