李慧娟

1992年，西班牙學(xué)者Brugada首先總結(jié)報(bào)道一組8例因嚴(yán)重心律失常引致猝死的新病癥，后命名為Brugada綜合征［1］。持續(xù)的ST段抬高，右束支阻滯及心臟猝死為其主要特征。

1 臨床特點(diǎn)

無(wú)任何先兆的暈厥是首要特點(diǎn)，患者以中年為主，少數(shù)有家族病史。所有病例超聲心動(dòng)圖檢查均提示心臟結(jié)構(gòu)正常，心內(nèi)膜心肌活檢可排除已知的心臟和腦部疾病。

2 心電圖特點(diǎn)

①完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯;②PR及Q-T間期正常;③V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段持續(xù)性抬高(最少0.1mv);④常規(guī)和動(dòng)態(tài)心電圖可查見多源性室早，短陣室性心動(dòng)過(guò)速，多形性室性心動(dòng)過(guò)速是所有患者心臟猝死的原因，室速之前未提示心肌缺血、心肌復(fù)極變化、無(wú)Q-T間期延長(zhǎng)，少數(shù)患者室性心動(dòng)過(guò)速自行終止，多數(shù)患者需電擊或藥物才能恢復(fù)竇性心律。

3 病因和發(fā)病機(jī)制

Brugada等認(rèn)為該綜合征的異常心電圖及多形性室速的發(fā)生與心臟器質(zhì)性疾病無(wú)關(guān)，不過(guò)Brugada的研究有一個(gè)重要缺陷，即未作過(guò)尸檢。最近，Corrado等對(duì)一具有Brugada綜合征的家系進(jìn)行分析，該家系16例，8例表現(xiàn)為V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高和(或)右束支阻滯，1例猝死后尸檢發(fā)現(xiàn)有右室擴(kuò)張，心肌萎縮而代之以脂肪及纖維組織，右束支為硬化組織所浸潤(rùn);超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)4例右室結(jié)果異常以及晚電位檢查陽(yáng)性。一對(duì)姐妹發(fā)現(xiàn)有HV間期延長(zhǎng)、可誘發(fā)室速、心肌活檢發(fā)現(xiàn)心內(nèi)膜為纖維脂肪所代替。因此認(rèn)為染色體遺傳性家族性心肌病(主要累及右室及傳導(dǎo)系統(tǒng))是該綜合征的病因。

關(guān)于多源性心動(dòng)過(guò)速的電生理機(jī)制，Brugada認(rèn)為，本病征患者室性心動(dòng)過(guò)速均發(fā)生在短偶聯(lián)間期(R-on-T)且無(wú)尖端扭轉(zhuǎn)現(xiàn)象，亦無(wú)Q-T間期延長(zhǎng)，提示室性心動(dòng)過(guò)速由心室內(nèi)功能性折返所致，而非由心室內(nèi)異位節(jié)奏點(diǎn)興奮性增高伴單個(gè)折返環(huán)形成引發(fā)。心室肌的舒張期自發(fā)除極，觸發(fā)性電位，過(guò)早復(fù)極或室性期前收縮均可能在室內(nèi)形成一個(gè)或多個(gè)功能性折返環(huán)，導(dǎo)致多源性室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生。

4 診斷要點(diǎn)［2］

①心源性暈厥發(fā)作:②右束支傳導(dǎo)阻滯:③V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段呈尖峰狀抬高并迅速降至基線以下;④心電圖見多源性期前收縮及短陣性心動(dòng)過(guò)速，Q-T間期正常;⑤除外其他心臟疾患。

5 鑒別診斷

與本病的鑒別診斷要點(diǎn)如下:①特發(fā)性心室顫動(dòng):無(wú)明顯器質(zhì)性心臟病，常呈尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速和Q-T間期延長(zhǎng)，不具有右束支阻滯及V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高;②前間壁急性心肌梗死:V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段呈凹面向下抬高，與T波前支融合形成單向曲線、劇烈胸痛、心肌酶譜增高、冠心病史;③急性心包炎:多導(dǎo)聯(lián)ST段呈凹面向上型抬高、伴發(fā)熱、全身不適、胸痛等感染癥狀，部分患者聞及心包摩擦音，患者氣促發(fā)紺頸靜脈怒張、肝臟腫大、脈速弱;④“J波異?！彼碌氖倚孕穆墒С：外?部分患者J波高尖、頗似ST段尖峰狀抬高，但多導(dǎo)聯(lián)可見明顯J波、不伴有右束支傳導(dǎo)阻滯、且室速發(fā)生可呈尖端扭轉(zhuǎn)型;⑤意外猝死綜合征(SUDS)意外猝死綜合征的死亡者多是年輕健康生活正常男性，且死亡多發(fā)生于夜晚睡眠中，病檢發(fā)現(xiàn)無(wú)異常改變［3］。

6 治療和預(yù)后

6.1 藥物治療 主要是胺碘酮和/或β-受體阻斷劑，以防治嚴(yán)重性心律失常，也可安置心臟按需起搏器，并用上述抗室性心律失常藥物，心臟內(nèi)除顫起搏器可及時(shí)中止致命性心室顫動(dòng)、預(yù)防猝死。

6.2 預(yù)后 本病預(yù)后較差，Brugada等報(bào)道32例有暈厥(或猝死)史的患者，11例接受了藥物治療，其中3例在隨訪中死亡，并發(fā)現(xiàn)藥物治療并不能降低惡性心律失常的危險(xiǎn)，9例安置了ICD的患者仍健在。15例只有心電圖特征，而無(wú)暈厥等癥狀的患者，在隨訪過(guò)程中，3例死亡。

Brugada綜合征近年在美國(guó)、日本等國(guó)均有報(bào)告，臨床表現(xiàn)屬心臟急癥，心電圖表現(xiàn)特殊、預(yù)后較差，應(yīng)引起心內(nèi)科和心電圖室重視［4］。

［1］Brugada P，Brugada J. Right bundle branch block，persistent ST segmentelevation and sudden death: A distinct clinical and electrocardiographicsyndrome-a multicenter report. J Am Coll Cardiol，1992，20: 1391.

［2］Lemery R，Brugada P，Della BP. Ventricular fibrillation in six adultswithout overt heart disease. J Am Coll Cardial，1989，13: 911.

［3］朱大林，王晉明.Bruga da綜合征:臨床、電生理和遺傳性狀.中國(guó)急救醫(yī)學(xué)，2000，(12):61-62.

［4］吳永全，胡大一.Bruga da綜合征.中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志，1998，12(3):164-165.