陳現(xiàn)亮 高善玲 裴鳳華 趙磊 林靜麗

·病例報告·

胰腺實性假乳頭狀腫瘤合并上消化道出血一例

陳現(xiàn)亮 高善玲 裴鳳華 趙磊 林靜麗

患者女，16歲，因“間斷性右側(cè)腹痛9個月，黑便2日”收入院。入院前未予系統(tǒng)診治。2日前排黑色稀便，每日一次，量約500 ml，同時腹痛較前加重。無任何其他癥狀。11月前曾行闌尾切除術。體檢：重度貧血外貌，心肺正常，腹部飽滿、柔韌感，右側(cè)腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及，腸鳴音活躍。實驗室檢查：HGB 48 g/L，WBC 8.6×109/L，PLT 210×109/L。腹部超聲示肝臟、胰腺、脾臟正常；膽汁淤積；右上腹血運豐富，實性腫塊，少量腹水；雙側(cè)胸腔積液。腹部CT示肝下緣右側(cè)、右腎前方及胰頭間囊性低密度灶，大小85 mm×94 mm，CT值<20 HU，與周圍正常結(jié)構分界不清，周圍組織受壓。診斷為闌尾術后包裹？腸系膜囊腫？淋巴源性囊腫？DSA見右結(jié)腸動脈、胃右十二指腸動脈及其分支供應腫塊血運；各動脈分支無出血；肝總動脈可疑受壓受侵；門靜脈顯影正常。入院后手術，術中見腫物位于胰頭部，包膜完整，大小為10 cm×10 cm×10 cm，質(zhì)軟，腫物與肝臟及結(jié)腸無粘連，與橫結(jié)腸系膜粘連，腫物壓迫十二指腸并與其緊密粘連，十二指腸內(nèi)見大量陳舊性血液，膽總管未見增粗，膽總管胰腺段位于腫物內(nèi)無法剝離。腫物切除后剖面呈多彩狀。病理檢查診斷為胰腺實性假乳頭狀腫瘤。術后恢復良好。

討論胰腺實性假乳頭狀腫瘤(solid-pseudopallary tumor of pancreas, SPT)，是一種比較少見的胰腺腫瘤,發(fā)病率約占胰腺腫瘤的0.17%～2.70%[1]，近年增加到6%[2]。該病主要發(fā)生在年輕女性，13～15歲的年齡段發(fā)病率最高，男女比例約為1∶22。

SPT可以發(fā)生于胰腺的任何部位,但多見于胰頭和胰尾。腫瘤呈圓形或橢圓形,直徑約8～20 cm,多呈外生性、膨脹性生長。包膜完整,與周圍組織界限清楚,少數(shù)包膜不完整,向周圍組織浸潤。切面呈分葉狀,淺棕色,囊實性。光鏡下主要的特征為實性結(jié)構和乳頭狀結(jié)構,以及由于腫瘤的蛻變和出血而形成的囊性結(jié)構。瘤細胞大小一致,排列成實性片塊,伴有不同程度硬化。變性壞死區(qū)因細胞解離而形成假乳頭和小囊,并可見泡沫狀巨噬細胞,細胞內(nèi)核分裂象罕見[3]。免疫組化顯示：α1-AT、波形蛋白和α1-ACT為陽性。

超聲示腫物有完整的包膜,實性或囊實相間,部分病例腫瘤內(nèi)部有間隔和鈣化。CT表現(xiàn)[4]：(1)腫瘤多有完整包膜,厚約2～4 mm,包膜內(nèi)壁光滑,增強后強化明顯；(2)腫瘤內(nèi)有實性和囊性結(jié)構。MRI示：境界清楚的腫物, T1加權像呈高強度信號，T2加權像為低或不均勻信號。B超下或內(nèi)鏡超聲引導下腫瘤穿刺活檢是一種有效的術前診斷方法，但是細針穿刺診斷存在假陰性,而且存在腫瘤細胞種植轉(zhuǎn)移的可能,目前存在不少爭議[5]。

SPT是潛在低度惡性腫瘤,生長緩慢,無特異性的臨床表現(xiàn)。腫瘤較小時多無癥狀，腫瘤增大時可有胃腸道壓迫癥狀如惡心、嘔吐等，也可出現(xiàn)慢性上腹痛或上腹不適。部分病例由于腫瘤內(nèi)出血可出現(xiàn)貧血，腫瘤破裂可致急腹癥或出血性休克。體檢上腹常可觸及包塊，少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。本例患者以腹痛和黑便為主要癥狀，考慮為腫瘤壓迫并侵及十二指腸導致上消化道出血，引起患者重度貧血。值得注意的是，該腫瘤即使位于胰頭，也很少引起梗阻性黃疽，這可能與其質(zhì)地較軟和該腫瘤的外生性生長方式有關。

SPT惟一有效的治療方法為手術切除[6]。多數(shù)腫瘤能完整切除而治愈，僅5%局部復發(fā)，極少數(shù)有淋巴結(jié)、肝臟、腹膜轉(zhuǎn)移。偶有對于不能切除的腫瘤放療成功的報道，但缺乏進一步的證據(jù)。

[1] Ng KH,Tan PH,Thng CH,et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas.ANZ J Surg,2003,73:410-415.

[2] Siquini W，Marmorale C，Guereioni G,et al.Solid pseudopillary tumor of the Panereas:A report of 3 cases and a review of the literature.Chir Ital,2006,58:235-245.

[3] 武忠弼,楊光華.中華外科病理學.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:948.

[4] 繆飛,展穎,王曉穎,等. 胰腺實性-假乳頭腫瘤的CT診斷和鑒別診斷.中華放射學雜志,2003,37:417-421.

[5] Raffel A，Cupisti K，Krauseh M,et al.Therapeutic strategy of papillary cystic and solid neoplasm(PCSN):a rare non-endoerine tumor of the pancreas in children.Surgoneol，2004,13:1-6.

[6] 周庚寅,劉洪琪,張慶慧,等.腫瘤組織病理診斷.濟南:山東科學技術出版社,2001.283.

2008-12-03)

(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2010.01.022

150086 哈爾濱，哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院消化內(nèi)科

高善玲，Email:gaoshanling@hotmial.com