中圖分類號(hào)：R743.1 R255.2 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：C 文章編號(hào)：1672－1349(2007)09－0910－01

真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera，PV)是一種克隆性紅細(xì)胞增多為主的慢性骨髓高增殖、低凋亡疾病。其外周血紅細(xì)胞顯著增多，并常伴有白細(xì)胞和血小板增高，因而易并發(fā)血栓性疾病，尤以腦血管最常受累。PV所致的腦血管病起病隱襲、進(jìn)展緩慢，臨床缺乏特異性，易誤診、誤治，死亡率高，因而提高對(duì)PV所引起的腦血管病的認(rèn)識(shí)，盡早診斷及時(shí)治療，具有重要的臨床意義。

1 資 料

1．1 一般資料：對(duì)1994年～2007年診治的18例PV致腦血管病例資料進(jìn)行回顧性分析。全部病人的診斷及判定均符合文獻(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)。年齡38歲～76歲，平均60歲，其中男14例，女4例。查體均有皮膚黏膜紅紫及神經(jīng)系統(tǒng)定位體征：如偏癱、失語、偏身感覺障礙等，合并脾大者11例。

1．2 實(shí)驗(yàn)室檢查：18例病人血液流變學(xué)檢查全血黏度均增高，其中血紅蛋白180 g/L－240 g/L，細(xì)胞6.5×10¹²/L～9.0×10¹²/L，紅細(xì)胞比容0.56～0.80，血小板331×10⁹/L－690×10⁹/L。

1．3 頭部CT或磁共振成像(MRI)檢查基底核區(qū)梗死9例，半卵圓中心區(qū)梗死4例，丘腦梗死2例，腦葉梗死1例，腦干梗死1例，小腦梗死1例。

1．4 心電圖：心肌缺血3例，表現(xiàn)為ST段下降，T波低平或倒置，前間壁及下壁梗死1例。

1．5 治療與轉(zhuǎn)歸：腦梗死病人由于急性期腦壓增高，一般不用脫水劑、小劑量阿司匹林、溶栓藥物擴(kuò)血管藥物、活血藥物等，同時(shí)給予放血。治療原發(fā)病，全部采用羥基脲0.05 U/d～0.01U/d治療，根據(jù)血常規(guī)情況調(diào)整劑量。根據(jù)療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，17例緩解，偏癱肢體運(yùn)動(dòng)功能改善，1例加重，主要是PV引起腦梗死沒有及時(shí)診斷，癥狀反復(fù)發(fā)作，且合并心肌梗死。

2 討 論

2．1 PV并發(fā)腦血管病的發(fā)病機(jī)制，PV的血液學(xué)特點(diǎn)決定其易并發(fā)血栓和出血性疾病。PV合并血栓的概率為18％～61％，由于PV病人紅細(xì)胞比容和血容量絕對(duì)增多，血液黏滯度增高，血流速度減慢，血管內(nèi)壓力增高，管壁營(yíng)養(yǎng)障礙，引起毛細(xì)血管被動(dòng)擴(kuò)張、血管內(nèi)膜損傷等改變，從而誘發(fā)血栓形成。另外，一些發(fā)生血栓的PV病人同時(shí)存在一種或幾種自然抗凝物質(zhì)的減少，這也是血栓形成的原因。本組病人合并腦出血病例，PV引起腦出血的發(fā)生率較低，這也符合本組病例的特點(diǎn)。引起腦出血的原因有：PV病人紅細(xì)胞比容升高，血容量增多造成血管內(nèi)壓力增大，血管內(nèi)膜受損及血管過度充盈，擴(kuò)張迂曲，而易致滲血出血；同時(shí)可形成小動(dòng)脈瘤，在活動(dòng)及用力的情況下引起腦血管破裂出血；骨髓的異常增生引起血小板質(zhì)量和功能降低，不能迅速形成堅(jiān)固的正常凝血塊；pV病人有凝血時(shí)間延長(zhǎng)及血塊退縮不良，從而導(dǎo)致出血。

2．2 PV合并腦血管病的特點(diǎn)，病人年齡較輕，50歲以下者常見，常有明顯原發(fā)病征象，如顏面、口唇、肢端紅紫，肢端疼痛，脾大等。血常規(guī)顯示紅細(xì)胞、血紅蛋白及紅細(xì)胞比容、白紅胞和血小板也常增多。骨髓涂片檢查或活檢顯示增生活躍。PV合并腦血管病表現(xiàn)多病灶和各種類型的腦損害，以多發(fā)性腦梗死最常見。頭部CT以多發(fā)性腔梗死多見。僅常規(guī)治療神經(jīng)癥狀不易緩解，并可在短期內(nèi)多次卒中發(fā)作。

2．3 PV合并腦血管病治療的特殊性，治療關(guān)鍵是迅速降低血黏度，防止腦血管病的進(jìn)展和復(fù)發(fā)。原發(fā)病的治療是關(guān)鍵，目前一方面采用靜脈放血，使紅細(xì)胞容量降低，癥狀減輕，每隔2d～3 d放血200mL～400mL直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0x10¹² g/L，紅細(xì)胞比容在0.50以下，另一方面化學(xué)治療羥基脲烷化劑以及高三尖杉?jí)A均有一定療效。PV病人常有血小板增多，但PV病人常存在血小板功能缺陷，多數(shù)人認(rèn)為阿司匹林不能降低PV病人腦梗死的發(fā)生率，且有加重腦出血傾向的危險(xiǎn)，小劑量阿司匹林可安全用于PV并發(fā)腦梗死的病人。PV主要病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血黏稠度增高，因此，PV合并的腦梗死原則上不用脫水劑或利尿劑，若合并大面積腦梗死或出血可短期慎用小劑量脫水劑。中醫(yī)活血化瘀藥物也有一定療效。

PV并發(fā)腦血管病，早期容易誤診、漏診，治療有特異性，為提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，要對(duì)病人進(jìn)行系統(tǒng)規(guī)范的體格檢查，做必要的輔助檢查，特別是重視提高血常規(guī)的檢查、分析、認(rèn)識(shí)的能力，只有這樣，才能對(duì)病人的病情做出正確的診斷和有效的治療。

本文編輯 王雅潔