【關(guān)鍵詞】解剖功能綜合征；肝膽總管狹窄；手術(shù)原則

文章編號(hào)：1003-1383(2006)03-0290-01

中圖分類號(hào)：R 657.4061文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

解剖功能綜合征，又稱Mirizzi綜合征，是因膽囊頸部或膽囊管結(jié)石嵌頓而壓迫肝總管，導(dǎo)致肝總管狹窄或梗阻，從而引發(fā)膽管炎、阻塞性黃疸和肝功能損害的臨床少見綜合征^[1]。我院自1989~2005年共收治了15例Mirizzi綜合征的病人，均通過手術(shù)所證實(shí)，占同期膽囊切除病人的2%，現(xiàn)報(bào)告如下：

臨床資料

1.一般資料本組15例病人中男性10例，女性5例，年齡25~70歲，平均年齡50歲。其臨床表現(xiàn)為右上腹間歇性疼痛，部分伴有黃疸及畏寒、發(fā)熱。病程3個(gè)月~20年不等，患者術(shù)前均行肝膽彩超檢查，證實(shí)為膽囊結(jié)石，其中5例行MRCP確診Mirizzi綜合征2例。實(shí)驗(yàn)室檢查TBIL在20~350 μmol/L間，ALP均大于140 U/L，GGT大于58 U/L。經(jīng)過術(shù)中膽道鏡及膽道造影確診CsendsⅠ型8例，Ⅱ型4例，Ⅲ型2例，Ⅳ型1例。

2.治療與結(jié)果10例中行膽囊切除術(shù)7例，膽囊大部分切除加膽管修補(bǔ)3例，膽腸Rouxeny吻合2例，膽管十二指腸吻合1例，手術(shù)損傷肝膽管2例，均行肝膽管端端吻合+T管引流支撐6個(gè)月，其中2例多次發(fā)生膽管炎，經(jīng)對(duì)癥治療病情穩(wěn)定，1例因術(shù)后并發(fā)胃及十二指腸穿孔而死亡，余病人病情無反復(fù)。

討論

Kehr和Rage先后于1905年和1908年報(bào)告少見的膽囊管結(jié)石嵌頓及其炎癥所引起肝總管阻塞性黃疸的病例，術(shù)中膽道造影觀察到肝總管狹窄，1948年Mirizzi根據(jù)術(shù)中膽道造影結(jié)果而首次描述了膽管綜合征的表現(xiàn)，即膽囊管或膽囊頸嵌頓結(jié)石或炎癥引發(fā)肝總管的狹窄，稱解剖功能綜合征，又稱Mirizzi綜合征，Csendes認(rèn)為本病的不同分型是其復(fù)雜病理過程的不同發(fā)展階段，其具有以下四個(gè)特點(diǎn)：①與肝總管并行的膽囊管解剖位置變異；②膽囊管或膽囊頸部結(jié)石嵌頓；③因結(jié)石或合并炎癥引發(fā)肝總管狹窄；④反復(fù)發(fā)作膽管炎并向肝硬化方向發(fā)展。病理基礎(chǔ)是：①膽囊管開口過低或平行于肝總管；②相鄰兩壁有缺如，僅間隔一層覆有膽管上皮的薄纖維膜；③有時(shí)周圍組織形成一鞘樣結(jié)構(gòu)，將膽囊管與肝總管一并包裹在內(nèi)，這樣結(jié)石一旦嵌頓在膽囊管中，很容易壓迫肝總管使之狹窄，甚至形成內(nèi)瘺。

Mirizzi綜合征由于無特異性臨床表現(xiàn)，故術(shù)前診斷比較困難，超聲檢查是首選的影像檢查方法，B超或彩超檢查如發(fā)現(xiàn)膽囊管、膽總管和門靜脈三管擴(kuò)張有助于診斷本病，同時(shí)ERCP、MRCP提示肝外膽管狹窄合并膽囊、結(jié)石或顯示肝總管膽囊側(cè)偏心性狹窄，膽囊與肝總管間跨行結(jié)石者，亦應(yīng)考慮本病。術(shù)中應(yīng)行膽道鏡檢查，必要時(shí)可行膽道造影以確診。Mirizzi綜合征按Csendes分型：Ⅰ型：膽囊管或頸結(jié)石嵌頓壓迫肝總管；Ⅱ型：形成膽囊膽管瘺，瘺口小于肝總管周徑的1/3；Ⅲ型：瘺口不超過肝總管周徑的2/3；Ⅳ型：膽囊膽管瘺完全破壞了肝總管或膽總管一側(cè)壁，結(jié)石可能移位于肝膽管內(nèi)。明確分型有助于正確選擇合理的手術(shù)方式。

Mirizzi綜合征的手術(shù)原則是^[2]：Ⅰ型行逆行膽囊切除術(shù)，Ⅱ型和Ⅲ型利用膽囊壁5~10 mm行膽總管成形術(shù)，Ⅳ型行肝總管空腸Rouxeny吻合術(shù)。也有采用保留膽囊頸部，將殘余膽囊壁的粘膜剝除或燒灼的膽囊部分切除術(shù)，帶血管蒂膽囊補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)，對(duì)于年老及肝功能差的患者采用簡(jiǎn)單的膽管十二指腸吻合術(shù)。Mirizzi綜合征術(shù)中損傷肝膽管與其膽管解剖結(jié)構(gòu)變異有關(guān)，其表現(xiàn)在三個(gè)方面：①膽囊頸或膽囊管與肝總管粘連纖維化，膽囊因慢性炎癥而萎縮，導(dǎo)致肝外膽管變形移動(dòng)，形成“＜”狀；在此病理基礎(chǔ)上術(shù)中牽拉膽囊過度，膽管移位更甚，膽囊管與膽總管幾乎成一直線，誤將膽總管為膽囊管而引發(fā)膽管損傷。②肝十二指腸韌帶脂肪肥厚或組織炎癥水腫而不易顯露肝總管。③膽囊膽管內(nèi)瘺已形成，分離Calot三角區(qū)時(shí)誤傷膽管造成其部分缺損。手術(shù)關(guān)鍵是^[3]，術(shù)時(shí)認(rèn)清膽總管，不要過度牽拉膽囊壺腹，肝總管保持原位，處理Calot三角困難時(shí)，切除部分膽囊即可。對(duì)于Calot三角區(qū)致密粘連，解剖結(jié)構(gòu)顯示不清，經(jīng)分離仍難分辨出膽囊管和肝外膽管，應(yīng)加倍小心，千萬不可強(qiáng)行分離，以免造成大塊或一段膽管損傷，膽管損傷后可行肝膽管損傷修補(bǔ)+T管引流支撐，肝膽管空腸吻合及膽管端端吻合。

參考文獻(xiàn)

［1］栗光明，朱繼. Mirizzi綜合征的診治探討［J］.中國(guó)實(shí)用外科雜志，2002，22:494.

［2］Shahb O J， Dar MA， Wani MA， et al. Management of Mirizzi Syndrome: a new surgical approach［J］. ANI J Surg，2001，7:423-427.

［3］莫曉東，楊敖霖.Mirizzi綜合征手術(shù)中膽管損傷的預(yù)防［J］.中華肝膽外科雜志，2004，10:484.

(收稿日期：2006-03-18修回日期：2006-04-25)

(編輯：崔群飛)

注：本文中所涉及到的圖表、注解、公式等內(nèi)容請(qǐng)以PDF格式閱讀原文