【關(guān)鍵詞】急性;泛發(fā);發(fā)疹;膿皰病
文章編號:1003-1383(2006)03-0341-01
中圖分類號:R 753.1文獻標(biāo)識碼:B
1.病例介紹患者,男,60歲,因全身紅斑伴發(fā)熱4天,膿皰1天入院。患者4天前突然出現(xiàn)頭、面部水腫性紅斑,迅速蔓延至頸、軀干及四肢,自覺瘙癢,口腔疼痛,并有發(fā)熱(最高體溫可達39.0℃),入院當(dāng)天上午于頭、面部紅斑上出現(xiàn)針尖至綠豆大小膿皰,密集對稱分布,迅速發(fā)展至胸、背部,發(fā)疹前一周因口腔粘膜疼痛自采中藥咀嚼服用(具體中藥名稱不詳)致口唇紅腫,瘙癢明顯。既往多年前曾患天皰瘡和肝炎。體格檢查:T 38.2℃,急性病容,心、肺、腹無異常,皮膚??魄闆r:口腔粘膜頰部及上腭可見3處指頭大小潰瘍面,周圍紅,表面有少量淡黃色分泌物,頭、面、頸、軀干及四肢均見水腫性紅斑或暗紅斑,以頭、面及軀干部為甚,呈大片狀,幾乎累及整個胸、背部,四肢及頸部紅斑為核桃至巴掌大小不等,散在分布,頭皮及額面部紅斑上可見密集對稱分布的小膿皰,如針頭至綠豆大小,壁薄易破,胸、背部也可見類似小膿皰,散在分布。實驗室檢查:血常規(guī) WBC 16.1×109/L,N 95.1%;血生化 TP 56.1 g/L,ALB 33.5 g/L。膿皰液培養(yǎng)無菌生長,組織病理檢查示:表皮淺層海綿狀水腫,其間有大量中性粒細胞浸潤,表皮與真皮交界處有多量中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤,灶性出血。診斷為急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病(AGEP)。入院后予地塞米松10 mg靜滴,4天后減為5 mg,輔以氯雷他定等抗組胺藥口服,朵貝氏液漱口,外用0.02%呋喃西林溶液濕敷小膿皰較密集的額面部,治療2天后體溫恢復(fù)正常,4天后紅斑變暗紅并逐步變淡,小膿皰干涸并開始脫屑,9天后痊愈出院。
2.討論AGEP是1980年首先由Beylot等人報道,近年來逐漸被人們所認(rèn)識的一種疾病,它作為一種獨立的疾病在國內(nèi)報道少見,其病因目前尚不明確,Roujeau等[1,2]認(rèn)為87%的AGEP由藥物引起,其中抗生素占主要比例(約71%),除藥物引起外,近期病毒感染,接觸汞制劑和紫外線照射也可誘發(fā)。該病診斷目前采用Roujeau等[1,2]提出的AGEP診斷標(biāo)準(zhǔn):①皮損特點:發(fā)生在水腫性紅斑基礎(chǔ)上的非毛囊性小的(直徑通常<5 mm)、泛發(fā)性、淺表性、無菌性膿皰,可伴有其他皮損如水皰、大皰、紫癜或靶形皮損;②組織病理學(xué)特征:表皮內(nèi)或角層下海綿形成膿皰,真皮淺層水腫,血管周圍有包括嗜酸性粒細胞在內(nèi)的炎細胞浸潤,可伴有白細胞碎裂性血管炎變化,灶狀角質(zhì)形成細胞壞死,無表皮增生和乳頭瘤樣增生;③發(fā)熱(體溫一般>38.0℃);④外周血白細胞高(>7.0×109/L),中性粒細胞增高;⑤急性發(fā)病,其自然病程一般不超過15天。從本例的發(fā)病情況、皮損特點、實驗室檢查結(jié)果、組織病理學(xué)特征以及病程來看均符合該診斷標(biāo)準(zhǔn),以激素及抗組胺藥聯(lián)合治療取得較滿意的療效,但本病特殊之處在于發(fā)疹前僅有咀嚼服用中藥史,可以認(rèn)為本病由中藥誘發(fā),目前國內(nèi)外對中藥誘發(fā)AGEP的報道仍較為少見。
參考文獻
[1]Roujeau JC, Bioulac-Sage P,Bourseau C, et al, Acute generalized exanthematous pustulosis[J].ArchDermatol 1991;127:1333-1338.
[2]Britschgi M, Steiner UC, Schmid S, et al. T-cell involvement in drug-induced acute generalized exanthematous pustulosis[J].J Clin Invest 2001;107:1433-1441.
(收稿日期:2006-04-03修回日期:2006-05-13)
(編輯:潘明志)
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