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        登陸病綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2024-12-31 00:00:00王丹王建明
        關(guān)鍵詞:鑒別治療診斷

        摘要總結(jié)1例登陸病綜合征病人的臨床資料,提高對(duì)登陸病綜合征的認(rèn)識(shí)及與其他相關(guān)疾病的鑒別能力。

        關(guān)鍵詞登陸病綜合征;癥狀;診斷;鑒別;治療

        doi:10.12102/j.issn.1672-1349.2024.18.040

        登陸病綜合征(Mal de Débarquement syndrome,MdDS)是一種臨床罕見的疾病,屬于神經(jīng)病學(xué)領(lǐng)域的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能改變,但結(jié)構(gòu)未受損的前庭疾病,最早對(duì)本病的描述可追溯至古希臘和古羅馬時(shí)代[1]。MdDS以搖擺性眩暈為特征臨床表現(xiàn),通常在乘船、飛機(jī)及汽車等長時(shí)間暴露于運(yùn)動(dòng)刺激之后發(fā)生[2],MdDS既往不為人們認(rèn)識(shí)[3],因此,可能得不到及時(shí)、適當(dāng)?shù)呐R床診療[4]?,F(xiàn)回顧性分析山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科2022年收治的1例MdDS病人的臨床資料,現(xiàn)綜合文獻(xiàn)總結(jié)如下。

        1典型病例

        1.1一般資料

        病人,女,76歲,2022年5月因“發(fā)作性眩暈加重2個(gè)月”就診于山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院。病人10年前無明顯誘因出現(xiàn)眩暈,伴畏聲畏光、視物旋轉(zhuǎn)、姿勢(shì)不穩(wěn),無頭痛、惡心、嘔吐、耳鳴、聽力下降、意識(shí)喪失等特殊不適,持續(xù)數(shù)秒緩解,就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以靜脈輸液,癥狀好轉(zhuǎn)。之后眩暈呈發(fā)作性,1~2年發(fā)作1次,每次持續(xù)數(shù)秒。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“良性復(fù)發(fā)性頭暈”,給予口服倍他司汀對(duì)癥治療,病人自覺療效佳。近2個(gè)月病人眩暈發(fā)作頻繁,翻身時(shí)易發(fā)作,每次持續(xù)數(shù)秒,幾乎每日均有飄動(dòng)感(坐車時(shí)消失,下車再次出現(xiàn)),伴雙耳悶、雙耳鳴,偶伴頭痛,自行口服倍他司汀癥狀無明顯好轉(zhuǎn),為進(jìn)一步治療就診山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻喉科。病人自發(fā)病以來,食欲正常,睡眠差,大小便正常,體重?zé)o減輕。既往史:因睡眠差、更年期綜合征口服氟哌噻噸美利曲辛片(黛力新)10年;甲狀腺功能減退病史6年,口服左旋甲狀腺素每次50 μg,每日1次;糖尿病史1+年,口服鹽酸二甲雙胍每次0.5g,每日1次,血糖控制可;否認(rèn)高血壓、心臟病史,否認(rèn)腦血管疾病病史,否認(rèn)傳染病史,無手術(shù)外傷史及輸血史。??撇轶w:雙側(cè)耳廓及外周無紅腫、外傷、畸形,無牽引痛。外耳道暢,無閉鎖、狹窄,未見異常分泌物。雙側(cè)鼓膜色澤正常,標(biāo)志清,無充血、穿孔。自發(fā)眼震(-),凝視誘發(fā)眼震試驗(yàn)(-),掃視試驗(yàn)(-),跟蹤試驗(yàn)(-),甩頭試驗(yàn)(-),四肢肌力5級(jí),無面癱,無皮膚感覺異常。

        1.2治療方法

        血常規(guī)、凝血常規(guī)、胸片、心電圖、耳部側(cè)顱底磁共振、顳骨CT等檢查結(jié)果未見明顯異常。純音聽閾測(cè)定結(jié)果顯示:雙耳輕-中度感音神經(jīng)性聾(見圖1)。雙溫試驗(yàn)結(jié)果示:左側(cè)慢相角速度總計(jì)5.2°/s,右側(cè)慢相角速度總計(jì)11.4°/s;單側(cè)減弱左側(cè)38%(見圖2)。視頻頭脈沖試驗(yàn)(HIMP):6個(gè)半規(guī)管增益正常,無病理性糾正性掃視(見圖3)。耳石檢查:各體位均未見明顯誘發(fā)性眼震(見圖4)。Motion-trak運(yùn)動(dòng)動(dòng)態(tài)平衡儀檢測(cè)報(bào)告顯示,下肢:本體系統(tǒng)功能異常,綜合平衡能力評(píng)估異常;頭部:本體系統(tǒng)功能異常(見圖5)。診斷為MdDS、左側(cè)前庭病(長期平衡功能狀態(tài)不佳)、良性復(fù)發(fā)性頭暈(既往頭暈病史診斷)、聽力減退(雙)、甲狀腺功能減退、糖尿病。

        診斷明確后予以下治療方案:口服文拉法辛(每次37.5 mg,每日1次),病人自訴心率快、心慌,口服度洛西?。看?0 mg,每日1次);配合經(jīng)顱磁刺激(TMS)背外側(cè)前額葉皮質(zhì)治療每日1次;頭部訓(xùn)練、凝視訓(xùn)練、位置訓(xùn)練、姿勢(shì)訓(xùn)練等前庭康復(fù)訓(xùn)練。入院治療3 d后病人自訴癥狀有所緩解,要求出院治療,囑其院外口服度洛西汀加量至每次20 mg,每日2次。

        出院5 d后電話隨訪:病人自覺眩暈癥狀明顯緩解,睡眠改善,心情好轉(zhuǎn),自訴度洛西汀加量至每次20 mg,每日2次,用藥后惡心、出汗較為明顯,囑病人以低劑量(每次20 mg,每日1次)維持治療。

        1個(gè)月后電話隨訪:病人自訴搖晃感完全消失,無明顯不穩(wěn)感,囑病人可間斷服藥或依據(jù)癥狀逐漸停藥,注意規(guī)律作息及情緒調(diào)整,關(guān)注癥狀有無反復(fù),及時(shí)就醫(yī)。

        2討論

        MdDS的確切原因尚未明確,研究表明,MdDS分為運(yùn)動(dòng)觸發(fā)(如乘船、乘車、乘機(jī)等影響)的MT-MdDS和自發(fā)發(fā)生(如壓力、激素變化等非運(yùn)動(dòng)因素影響)的SO-MdDS,表現(xiàn)為持續(xù)性非旋轉(zhuǎn)型眩暈、頭暈和不平衡感[5],即持續(xù)性或1 d中多數(shù)時(shí)間存在上下起伏、前后晃動(dòng)、左右搖擺的主觀感覺;無運(yùn)動(dòng)時(shí)可能感知自身運(yùn)動(dòng),或在正常頭動(dòng)時(shí)感知到錯(cuò)誤的自身運(yùn)動(dòng)[6]。上述不穩(wěn)定和不平衡感在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)刺激停止后持續(xù)發(fā)生[7]。當(dāng)再次暴露于被動(dòng)運(yùn)動(dòng)如開車時(shí),癥狀可暫時(shí)減輕。對(duì)運(yùn)動(dòng)刺激后的短期(<48 h)非旋轉(zhuǎn)性眩暈癥狀,男女發(fā)生比例相近;癥狀持續(xù)時(shí)間≥48 h,特別是超過1個(gè)月時(shí),這種情況在女性中更普遍。分析原因一方面女性不同生理周期激素的波動(dòng)可能影響內(nèi)耳功能,內(nèi)耳是維持平衡和感知頭部運(yùn)動(dòng)的重要器官;另一方面女性可能更易受到心理壓力和情緒波動(dòng)的影響,這些因素可能對(duì)眩暈癥狀產(chǎn)生影響[8]。MdDS平均發(fā)病年齡為45歲,有研究顯示,MdDS可出現(xiàn)在各個(gè)年齡段,包括12歲的兒童和70歲以上的老年人[6]。

        目前,對(duì)MdDS的診斷主要基于病人的病史和癥狀[8],包括非旋轉(zhuǎn)性眩暈、被動(dòng)運(yùn)動(dòng)結(jié)束后48 h內(nèi)出現(xiàn)癥狀、再次接觸被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)癥狀暫時(shí)減輕及癥狀持續(xù)≥48 h等特征;與其他類型眩暈相比,MdDS病人通常較少感到惡心或惡心癥狀呈減輕趨勢(shì),影像學(xué)檢查如顱腦磁共振成像(MRI)、顳骨CT等對(duì)MdDS的診斷缺乏特異性[9]。由于神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常是良性的,耳前庭測(cè)試(如眼震電圖、視頻眼震圖和聽力圖測(cè)量)是正常的或非特異性異常的,這些檢查主要排除其他可能引起類似癥狀的疾病,如中樞神經(jīng)、內(nèi)耳疾病、系統(tǒng)問題等[10]。

        本例病人為老年女性,無長時(shí)間接受被動(dòng)運(yùn)動(dòng)刺激,如乘船、乘車、乘機(jī)等交通工具或進(jìn)行旋轉(zhuǎn)游戲等;癥狀持續(xù)近2個(gè)月,幾乎每日均有飄動(dòng)感,坐車時(shí)癥狀可暫時(shí)緩解,下車后癥狀再次出現(xiàn);平素睡眠差、情緒低落,服用黛力新10年;偶伴頭痛;輔助檢查中顱底磁共振、顳骨CT等檢查結(jié)果未見異常,可排除神經(jīng)中樞性疾病。前庭檢查中,溫度試驗(yàn)結(jié)果:左側(cè)慢相角速度總計(jì)5.2°/s(<6°/s),單側(cè)減弱左側(cè)38%,表明左側(cè)半規(guī)管減弱;Motion-trak運(yùn)動(dòng)動(dòng)態(tài)平衡儀檢測(cè)整體印象:病人本體信號(hào)傳入紊亂,下肢綜合平衡能力評(píng)估異常,上述異常前庭檢查結(jié)果無特異性。因此,本例病人考慮為持續(xù)性SO-MdDS。

        MdDS需與暈動(dòng)病、前庭偏頭痛、持續(xù)性姿勢(shì)性知覺性頭暈等各種耳科眩暈疾病相鑒別。關(guān)于MdDS與暈動(dòng)病的關(guān)系,暈動(dòng)病是一種因乘坐交通工具產(chǎn)生的顛簸、搖擺或旋轉(zhuǎn)等加速運(yùn)動(dòng),刺激人體前庭系統(tǒng)導(dǎo)致的疾病,主要癥狀包括頭暈、惡心、嘔吐等,癥狀在實(shí)際運(yùn)動(dòng)時(shí)即開始[11],下車后逐漸好轉(zhuǎn)。MdDS的觸發(fā)因素雖然也包括乘坐交通工具,但其搖擺性眩暈癥狀發(fā)生在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)結(jié)束后,且當(dāng)再次乘車時(shí)癥狀可緩解,兩種疾病的臨床特點(diǎn)不同。治療方面,抗膽堿能藥物通過抑制乙酰膽堿,H1抗組胺藥通過阻斷組胺受體,兩類藥物可減輕暈動(dòng)病的前庭癥狀[12],其對(duì)MdDS是無效的。前庭性偏頭痛(vestibular migraine,VM)是一種反復(fù)發(fā)作的前庭疾病,由頭部運(yùn)動(dòng)、視覺刺激或自發(fā)產(chǎn)生,眩暈為旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性,持續(xù)時(shí)間從數(shù)分鐘到72 h不等,一側(cè)搏動(dòng)性頭痛癥狀通常與眩暈同時(shí)出現(xiàn)。研究發(fā)現(xiàn),多數(shù)VM病人發(fā)作期間對(duì)光線和聲音敏感,甚至在眩暈發(fā)作之前,部分病人可能經(jīng)歷短暫的視覺變化,如看到閃光、暗點(diǎn)或視野缺損等[13]。VM和MdDS有較多共同的臨床特點(diǎn),如性別分布表現(xiàn)為女性病人多于男性,情緒波動(dòng)、壓力增加、焦慮或抑郁等心理因素可能觸發(fā)兩種疾病發(fā)作,常在圍絕經(jīng)期癥狀加重[14]。MdDS搖擺性眩暈癥狀呈慢性持續(xù)性,與其相關(guān)的頭痛常表現(xiàn)為壓力感,且不滿足VM癥狀持續(xù)時(shí)間的診斷標(biāo)準(zhǔn)。持續(xù)性姿勢(shì)性知覺性頭暈(persistent postural perceptual dizziness,PPPD)屬于慢性功能性頭暈,診斷需具備頭暈、不穩(wěn)感或非旋轉(zhuǎn)性頭暈中的一個(gè)或兩個(gè)癥狀,且癥狀至少3個(gè)月內(nèi)頻繁出現(xiàn)[15]。前庭性或神經(jīng)性疾病、焦慮抑郁情緒等可誘發(fā)PPPD,MdDS的誘因一般為被動(dòng)運(yùn)動(dòng)。以下情況易加重PPPD癥狀:進(jìn)行向上的姿勢(shì);無注意方向或姿勢(shì)下的主動(dòng)或被動(dòng)活動(dòng);暴露于活動(dòng)性視覺刺激或復(fù)雜的圖案[16]。MdDS常在再次暴露于被動(dòng)運(yùn)動(dòng)刺激時(shí)癥狀減輕。本病病人10年前出現(xiàn)眩暈,伴隨癥狀有畏聲畏光、視物旋轉(zhuǎn)、姿勢(shì)不穩(wěn),無頭痛,持續(xù)數(shù)秒緩解。此后呈發(fā)作性眩暈,1~2年發(fā)作1次,每次持續(xù)數(shù)秒。病人既往眩暈無明顯誘因,且眩暈癥狀的發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間均無法診斷MS、VM或PPPD,近2個(gè)月病人幾乎每日均有飄動(dòng)感,尤其表現(xiàn)為坐車時(shí)消失,下車再次出現(xiàn),這一特定癥狀明確了MdDS的診斷結(jié)合入院后前庭功能的檢查異常結(jié)果,明確診斷左側(cè)前庭病、良性復(fù)發(fā)性頭暈。

        關(guān)于MdDS的治療,癥狀輕微或持續(xù)時(shí)間短暫的病人一般無需特殊治療,由于癥狀可能自行消退[3]。癥狀嚴(yán)重或持續(xù)時(shí)間較長的病人,可能需要支持治療來緩解癥狀。一方面,藥物治療:苯二氮卓類藥物如氯硝西泮,是常用的抗焦慮藥物和鎮(zhèn)靜催眠藥物。有研究表明,低劑量氯硝西洋對(duì)多數(shù)MdDS病人有幫助,應(yīng)慎重考慮鎮(zhèn)靜劑的副作用,如嗜睡、頭暈、皮疹、惡心、嘔吐等[17]。選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑(SSRI)、去甲腎上腺素再攝取抑制劑(SNRI)抗抑郁藥、多巴胺激動(dòng)劑、非甾體抗炎藥對(duì)部分MdDS病人有效,抗眩暈藥物和暈動(dòng)病藥物:包括氯苯甲嗪、東莨菪堿、倍他司汀、巴氯芬和維拉帕米等對(duì)MdDS病人幾乎無效。另一方面,非藥物治療:TMS是一種非侵入性的神經(jīng)調(diào)節(jié)技術(shù),在頭皮放置磁場(chǎng)刺激大腦皮層的神經(jīng)元活動(dòng),影響神經(jīng)遞質(zhì)的釋放和神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的連接,改善MdDS癥狀[9]。另有研究顯示,通過自我運(yùn)動(dòng)或駕駛等重新暴露于被動(dòng)運(yùn)動(dòng)刺激中的方式對(duì)MdDS癥狀的暫時(shí)緩解通常有益,但不建議將其作為治療手段,因該種方式也可能延長癥狀[18]。

        本病例病人既往因更年期綜合征有黛力新用藥史,且睡眠差,結(jié)合MdDS癥狀,給予病人口服文拉法辛,其作為SNRI類藥物具有阻斷去甲腎上腺素和5-羥色胺再吸收的作用。有研究表明,文拉法辛單藥治療使27%的MdDS病人癥狀獲得控制[19]。之后因病人服用該藥后表現(xiàn)出心率快、心慌的副作用,改服同等藥理作用的度洛西汀,病人耐受性較好。配合重復(fù)TMS,試圖通過影響大腦皮層的興奮性減輕病人癥狀;對(duì)病人進(jìn)行平衡訓(xùn)練和視覺-前庭訓(xùn)練等前庭康復(fù)訓(xùn)練,以期改善空間定向障礙和視覺運(yùn)動(dòng)不耐受等癥狀。

        綜上所述,MdDS作為一種罕見的疾病在臨床中易被忽視或誤診,隨著對(duì)該病的認(rèn)識(shí),病人可能早期得到診斷,不僅可避免病人經(jīng)歷廣泛的醫(yī)學(xué)測(cè)試和多次轉(zhuǎn)診的繁瑣過程,還能早期治療。目前治療選擇有限,新型潛在的藥物或其他綜合治療方法有待于繼續(xù)探索。針對(duì)該疾病靜息態(tài)和發(fā)作態(tài)可能誘發(fā)的功能連接、發(fā)作時(shí)相關(guān)不穩(wěn)步態(tài)姿勢(shì)控制策略等需進(jìn)一步研究,可能有助于探討中樞腦功能改變、各腦區(qū)的相互作用和中樞前庭代償及適應(yīng)的參與機(jī)制。

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        (收稿日期:2024-02-19)

        (本文編輯薛妮)

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