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        腹壁寄生性平滑肌瘤并發(fā)播散性腹膜平滑肌瘤病1 例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2024-12-23 00:00:00張金萍佟玲玲高璐程洪晶盛敏佳
        關(guān)鍵詞:病例報(bào)告種植

        [摘 要] 目的:探討腹腔鏡下子宮肌瘤核出術(shù)后出現(xiàn)腹壁寄生性平滑肌瘤 (PM) 并發(fā)播散性腹膜平滑肌瘤病 (DPL) 患者的診療經(jīng)過,以提高對(duì)該病的臨床認(rèn)識(shí)水平和診療水平。方法:收集1例腹腔鏡下子宮肌瘤核出術(shù)后出現(xiàn)腹壁PM 并發(fā)DPL 患者的臨床資料,分析其發(fā)病原因、臨床特點(diǎn)、診斷、鑒別診斷和治療經(jīng)過,并回顧相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果:患者,女性,49歲,因自覺腹部包塊1年入院。??撇轶w,臍左下側(cè)腹壁捫及大小約為6 cm×4 cm 包塊,活動(dòng)性欠佳,邊界尚清,無壓痛;臍下方右側(cè)腹部捫及大小約為7 cm×5 cm 包塊,活動(dòng)性尚可,邊界清晰,無壓痛。婦科彩超,臍孔左下方皮下可探及大小約為6. 6 cm×2. 7 cm 的低回聲。臍孔下方腹腔內(nèi)可探及大小約為7. 6 cm×3. 3 cm的低回聲。淺表局部彩超,左下腹腹直肌內(nèi)可見大小約為5. 79 cm×2. 55 cm×4. 74 cm 低回聲,邊緣光滑,較淺處距皮約1. 97 cm,較深處距皮約4. 73 cm,深方及淺方未穿破腹直肌外膜,深方緊鄰腹膜。診斷為子宮肌瘤、腹部腫物和子宮肌瘤核出術(shù)后。擇期在靜吸復(fù)合全麻下行開腹子宮平滑肌瘤核出術(shù)、腹壁平滑肌瘤切除術(shù)和腹膜平滑肌瘤切除術(shù),手術(shù)過程順利,患者術(shù)后恢復(fù)良好,順利出院。結(jié)論:PM和DPL無典型臨床特點(diǎn),需借助影像學(xué)檢查等輔助診斷,手術(shù)探查為主要治療手段,多為良性,有惡性轉(zhuǎn)化可能,患者術(shù)后需進(jìn)一步隨訪。

        [關(guān)鍵詞] 寄生性平滑肌瘤; 播散性腹膜平滑肌瘤??; 種植; 病例報(bào)告

        [中圖分類號(hào)] R711. 74 [文獻(xiàn)標(biāo)志碼] B

        寄生性平滑肌瘤(parasitic leiomyoma, PM)是由于某些原因完全或部分脫離子宮,依靠其他組織或器官提供血運(yùn)的特殊類型肌瘤[1], 于1909 年首次提出[2], PM 病灶常見于盆腔、小腸、直腸、陰道殘端和腹腔鏡的Trocar 口等[3]。播散性腹膜平滑肌瘤?。╠isseminated peritonealis leiomyomatosis,DPL) 的特征為腹膜內(nèi)散布多個(gè)平滑肌瘤, 于1952 年首次報(bào)道[4],于1965 年命名[5],臨床罕見,迄今為止包括PM 在內(nèi)大約報(bào)道200 例?,F(xiàn)收集本院1 例PM 并發(fā)DPL 患者的臨床資料,并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí),結(jié)合診療過程探討其發(fā)病原因、臨床特點(diǎn)和診斷及治療方法等,加深臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

        1 臨床資料

        1. 1 一般資料 患者,女性,49歲,于入院前1年自行觸及2 個(gè)腹部包塊,位于臍下兩側(cè),如雞蛋大小,無觸痛。入院前2 個(gè)月開始出現(xiàn)月經(jīng)量增多,約為平時(shí)月經(jīng)量的2 倍,經(jīng)血色鮮紅,有少量凝血塊,伴輕微下腹痛。無惡心嘔吐,無腹瀉和里急后重感,無畏寒發(fā)熱,無胸悶氣急。入院前13 d 本院婦科彩超顯示:子宮各壁可探及多個(gè)低回聲,最大的位于右側(cè)壁近宮底,大小約為4. 1 cm×3. 9 cm。臍孔左下方皮下可探及大小約6. 6 cm×2. 7 cm 的低回聲。臍孔下方腹腔內(nèi)可探及大小約為7. 6 cm×3. 3 cm 的低回聲(圖1), 遂以“ 子宮肌瘤、腹部腫物和子宮肌瘤核出術(shù)后” 收治入院。既往手術(shù)史:分別于13 年前和5 年前因“子宮肌瘤”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹腔鏡下子宮肌瘤核出術(shù)2 次,術(shù)中均核出多個(gè)肌瘤,且將肌瘤旋切粉碎后取出。

        1. 2 ??撇轶w 患者臍左下側(cè)腹壁可捫及大小約為6 cm×4 cm 包塊, 活動(dòng)性欠佳, 邊界尚清, 無壓痛。臍下方右側(cè)腹部捫及大小約為7 cm×5 cm包塊,活動(dòng)性尚可,邊界清晰,無壓痛。外陰發(fā)育正常,已婚已產(chǎn)型,陰道通暢,黏膜伸展性良好,分泌物色白, 量少, 無異味。宮頸光滑, 子宮前位,大小約為10 cm×8 cm×6 cm,質(zhì)韌,子宮右側(cè)壁觸及捫及大小約為4 cm×4 cm 肌瘤樣結(jié)節(jié),活動(dòng)性良好, 無壓痛。雙側(cè)附件區(qū)未捫及明顯包塊。

        1. 3 輔助檢查 婦科彩超顯示:子宮各壁可探及多個(gè)低回聲,最大的位于右側(cè)壁近宮底,大小約為4. 1 cm×3. 9 cm。臍孔左下方皮下可探及大小約為6. 6 cm×2. 7 cm 的低回聲。臍孔下方腹腔內(nèi)可探及大小約為7. 6 cm×3. 3 cm 的低回聲。

        淺表局部彩超顯示:左下腹腹直肌內(nèi)可見大小約為5. 79 cm×2. 55 cm×4. 74 cm 低回聲,邊緣光滑,較淺處距皮約1. 97 cm,較深處距皮約4. 73 cm,深方及淺方未穿破腹直肌外膜, 深方緊鄰腹膜。見圖2。

        腹部計(jì)算機(jī)斷層平掃:左下腹部可見3 個(gè)團(tuán)塊狀軟組織密度影, 較大者約為6 cm×3. 3 cm×6. 3 cm,密度均勻。

        患者其余實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢驗(yàn)結(jié)果、宮頸癌篩查、心電圖和胸部計(jì)算機(jī)斷層平掃等均未見明顯異常。

        1. 4 診療經(jīng)過 入院后結(jié)合病史、查體和相關(guān)輔助檢查初步診斷為:子宮肌瘤、腹部腫物、子宮肌瘤核出術(shù)后??紤]患者可能為臨床較為罕見的子宮肌瘤并發(fā)腹壁和腹膜種植病例,決定手術(shù)探查,因患者堅(jiān)決要求保留子宮, 遂于2023 年8 月14 日在靜吸復(fù)合麻醉下行開腹子宮肌瘤核出術(shù)、腹壁腫物切除術(shù)和腹膜腫物切除術(shù)。術(shù)中腹正中左側(cè)旁開2 cm 縱行切口, 長約10 cm, 逐層切開腹壁各層,見切緣左側(cè)上1/3 處腹直肌后方與腹膜之間1 個(gè)大小約為6 cm×4 cm 肌瘤樣物, 鈍銳性分離將腫物完整核出。打開腹膜進(jìn)入腹腔,于切緣腹膜表面可見1 個(gè)4 cm×4 cm 和1 個(gè)3 cm×4 cm 肌瘤樣物,二者緊密相連,附著處腹膜血管豐富。見圖3。探查結(jié)果可見子宮各壁多個(gè)肌瘤樣結(jié)節(jié),最大者位于右側(cè)壁近宮底,大小約為4 cm×4 cm,其余肌瘤結(jié)節(jié)直徑為1~2 cm。術(shù)中診斷:子宮平滑肌瘤、腹壁平滑肌瘤和腹膜平滑肌瘤。術(shù)中將子宮體肌瘤、腹壁肌瘤和腹膜肌瘤核出,手術(shù)順利結(jié)束。

        1. 5 術(shù)后病理 手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng) HE染色結(jié)果顯示:(子宮肌瘤核出) 平滑肌瘤局部富于細(xì)胞(多枚),另見腺肌瘤;(腹壁腫物核出) 平滑肌瘤局部伴變性;(腹膜腫物核出) 平滑肌瘤局部伴變性。見圖4。

        患者于術(shù)后第7 天順利出院,囑其術(shù)后密切隨診,定期復(fù)查。

        2 討 論

        平滑肌瘤由平滑肌細(xì)胞和少量纖維結(jié)締組織構(gòu)成, 子宮富含豐富的平滑肌纖維, 可發(fā)生平滑肌瘤,而腹壁和腹膜組織中不含平滑肌組織,由此可證實(shí)該例患者腹壁和腹膜平滑肌瘤來源于其他組織,符合病理診斷子宮平滑肌瘤[6],該患者為腹壁PM 并發(fā)DPL。

        PM 主要分為自發(fā)性和繼發(fā)性,自發(fā)性PM 為帶蒂的漿膜下肌瘤脫離子宮的血液供應(yīng)后借助于其他器官或組織的血運(yùn)生長;繼發(fā)性PM 多為醫(yī)源性所致, 與子宮肌瘤手術(shù)史有關(guān)[7]。研究[2] 顯示:既往無手術(shù)史且子宮本身無肌瘤的患者也可出現(xiàn)PM。該患者腹壁子宮平滑肌瘤位于腹直肌后方與腹膜之間,結(jié)合既往2 次腹腔鏡核肌瘤并旋切肌瘤病史,傾向于醫(yī)源性植入,考慮其既往2 次手術(shù)旋切子宮肌瘤時(shí)可能碎屑濺至腹壁Trocar 口周圍或Trocar 表面,在Trocar 進(jìn)出過程中,細(xì)小肌瘤碎屑植入于腹壁內(nèi)寄生, 依靠腹直肌表面血管血液供應(yīng),得以增殖生長。多數(shù)PM 患者在其他檢查或相關(guān)手術(shù)中發(fā)現(xiàn),多無明顯癥狀,自覺癥狀可表現(xiàn)為腹部疼痛、觸及腫塊、腫塊壓迫相關(guān)癥狀和腹脹等[8]。該患者就診時(shí)出現(xiàn)腹部腫塊,既往有腹腔鏡子宮肌瘤切除病史,應(yīng)考慮PM,并排除平滑肌細(xì)胞惡變可能[3]。除外醫(yī)源性PM,其他發(fā)病原因和危險(xiǎn)因素仍需進(jìn)一步研究,目前治療方式以手術(shù)為主,根據(jù)病灶大小和部位合理選擇術(shù)式,對(duì)于無癥狀或病灶較小且除外惡性可能的, 可選擇密切隨訪, 若具有手術(shù)禁忌證者必要時(shí)可行內(nèi)分泌治療[9]。

        DPL 作為一種罕見病, 其特征是腹膜表面存在多發(fā)良性平滑肌瘤增生,對(duì)于平滑肌瘤的大小和數(shù)量無明確定義[10]。妊娠、長期使用避孕藥、既往子宮平滑肌瘤手術(shù)、絕經(jīng)后使用激素替代治療、全子宮和雙側(cè)附件切除術(shù)后、雌激素相關(guān)腫瘤、卵巢過度刺激、服用他莫西芬的女性和部分男性均可能出現(xiàn)DPL, 多數(shù)患者存在雌激素受體和孕激素受體陽性,但仍有少數(shù)患者雌激素受體和孕激素受體為陰性[11-13]。該病病因不詳,可能與激素刺激、遺傳、醫(yī)源性和腹膜間充質(zhì)細(xì)胞化生為平滑肌細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、肌成纖維細(xì)胞及蛻膜細(xì)胞等因素有關(guān)。對(duì)于遺傳易感女性,術(shù)中分解取出子宮肌瘤或子宮時(shí),微小的肌瘤組織、細(xì)胞脫落于腹腔內(nèi),在多種因素的刺激下,通過增殖與周圍組織形成新的血管, 逐漸生長, 直至發(fā)展為DPL。有研究[4,14-16] 基于遺傳理論,對(duì)5 個(gè)微衛(wèi)星位點(diǎn)進(jìn)行雜合性缺失分析結(jié)果顯示:5 個(gè)微衛(wèi)星位點(diǎn)均表現(xiàn)出相同的非隨機(jī)X 染色體失活模式, 證實(shí)DPL 是由良性平滑肌組織或子宮肌瘤細(xì)胞的植入和增殖引起, 是醫(yī)源性DPL, 但其遺傳易感及內(nèi)在因素還需進(jìn)一步研究。DPL 患者臨床表現(xiàn)不一, 可無癥狀或繼發(fā)相關(guān)并發(fā)癥如腹痛等[17], 主要通過影像學(xué)檢查(超聲、計(jì)算機(jī)斷層掃描和核磁共振顯像)確診[18]。

        該患者49 歲, 為圍絕經(jīng)期女性, 無口服雌激素類藥物或避孕藥物史, 考慮醫(yī)源性DPL 可能性大。與經(jīng)典DPL 比較,醫(yī)源性DPL 有如下不同特點(diǎn):①既往有腹腔鏡下核肌瘤或子宮切除病史;②較少與妊娠、口服避孕藥物或雌激素相關(guān)卵巢腫瘤病史相關(guān);③患者結(jié)節(jié)直徑通常較大,數(shù)量較少;④腫瘤較少自行消退, 大部分需手術(shù)切除治療[19]。該患者情況與上述特點(diǎn)相符。DPL 的主要鑒別診斷包括腹膜內(nèi)平滑肌肉瘤、PM、良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤和靜脈內(nèi)平滑肌瘤?。孩俑鼓?nèi)平滑肌肉瘤。腹膜內(nèi)平滑肌肉瘤廣泛分布于盆腔和腹腔;肉瘤主要起源于腹膜后, 位于上腹部、腸系膜根部或腹膜后,常伴壞死和囊性改變,顯微鏡下觀察,肉瘤細(xì)胞分化差,呈高度非典型增生[10];②PM。當(dāng)子宮肌瘤自發(fā)或因醫(yī)源性因素與原來位置分離,重新附著于其他位置,即發(fā)生PM,腫塊通常表現(xiàn)為直徑較大且數(shù)量較少[20]; ③良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤。良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤通常為良性肌瘤向?qū)嵸|(zhì)臟器轉(zhuǎn)移,最常出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移, 也可出現(xiàn)在圓韌帶或髂靜脈附近;④靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。靜脈內(nèi)平滑肌瘤病是指良性平滑肌細(xì)胞侵入血管內(nèi),進(jìn)一步通過大靜脈和動(dòng)脈擴(kuò)散,并可在心腔內(nèi)形成腫塊[5,21]。

        隨著腹腔鏡微創(chuàng)技術(shù)的不斷發(fā)展,婦科腔鏡中肌瘤醫(yī)源性寄生不斷出現(xiàn), 尚無有效方法完全避免,預(yù)防措施包括:在密閉式粉碎袋中旋切,旋切器緩慢旋切,必要時(shí)降低腹腔內(nèi)CO2 氣體壓力[22];擴(kuò)大腹部小切口至2~3 cm 將標(biāo)本取出[23];充分灌洗腹腔和Trocar 口[24];手術(shù)結(jié)束前,應(yīng)先盡量排盡腹腔內(nèi)氣體再緩慢拔除Trocar, 防止“ 煙囪效應(yīng)”[25] 。DPL 致病因素很多, 還有很多相關(guān)機(jī)制需要進(jìn)一步研究,雖多為良性,但仍存在惡性轉(zhuǎn)化可能,曾有報(bào)道[11] 顯示DPL 出現(xiàn)平滑肌肉瘤惡性轉(zhuǎn)化。

        綜上所述,PM 和DPL 的發(fā)病原因較復(fù)雜,需進(jìn)一步研究, 醫(yī)源性因素可通過改進(jìn)手術(shù)細(xì)節(jié)規(guī)避。因PM 和DPL 無典型臨床特點(diǎn),需結(jié)合既往病史及影像學(xué)檢查輔助診斷。手術(shù)治療為主要治療方法,腫瘤雖多為良性,但仍具有惡性轉(zhuǎn)化可能,患者術(shù)后需密切隨訪。

        利益沖突聲明:所有作者聲明不存在利益沖突

        作者貢獻(xiàn)聲明:張金萍參與論文的整體設(shè)計(jì)和撰寫,佟玲玲參與論文的審閱和指導(dǎo),高璐參與臨床資料的收集和整理,程洪晶參與病理切片審閱,盛敏佳參與文章審閱和修改。

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