張麗琴 顧玲麗 張麗燕 粟榮 吳洋 彭江云

*基金項(xiàng)目：第七批全國老中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承項(xiàng)目（國中醫(yī)藥人教函〔2022〕76號）

第一作者簡介：張麗琴（1994-），女，住院醫(yī)師，研究方向：風(fēng)濕病研究。

△通信作者：顧玲麗，E-mail：guyuxin82@126.com

摘要：系統(tǒng)性硬化癥是一種臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣的自身免疫性疾病，屬于中醫(yī)學(xué)“皮痹”范疇，彭江云教授認(rèn)為本病以陽虛瘀阻為基本病機(jī)，先天不足、陽氣虧虛為本，風(fēng)寒濕邪侵襲為標(biāo)，內(nèi)外合邪痹阻經(jīng)絡(luò)，氣血運(yùn)行不暢故生瘀，瘀血痹阻經(jīng)脈，而致皮毛、經(jīng)絡(luò)、肌肉失養(yǎng)而成本病。治療以扶陽固本、活血通絡(luò)為基本治療原則，用藥原則一是重用溫陽藥物為主，特別是附子，二是配伍活血通絡(luò)之藥加大通絡(luò)之效，臨證多能取得良好的效果。

關(guān)鍵詞：皮痹；系統(tǒng)性硬化癥；溫陽通絡(luò)；名醫(yī)經(jīng)驗(yàn)；彭江云

中圖分類號：R249??? 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：A??? 文章編號：1007-2349（2024）06-0001-03

系統(tǒng)性硬化癥（systemic sclerosis，SSc）是一類以皮膚和（或）臟器發(fā)生進(jìn)行性纖維化、膠原過度沉積和明顯的血管改變的全身性自身免疫性疾?。?-2］。臨床表現(xiàn)為四肢或軀體皮膚的增厚硬化、膚色黧黑、雷諾現(xiàn)象、手足破潰，病程中后期可累及肺、食道、胃腸、心、腎等多臟器，出現(xiàn)咳嗽咯痰、胸悶、心悸、吞咽困難、納差、腹脹等癥狀［3-4］。西醫(yī)治療多使用糖皮質(zhì)激素、傳統(tǒng)DMARDs、擴(kuò)血管藥及抗纖維化藥等藥物，但臨床療效欠佳，不良反應(yīng)大［5-6］。SSc歸屬中醫(yī)學(xué)“皮痹”、“肌痹”“肺痹”等范疇，皮痹之名首見于《素問·痹論》曰：“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹；以秋遇此者為皮痹；皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肺”。彭江云教授在臨證辨治皮痹多從溫陽、通絡(luò)入手，重視“扶陽固本、活血通絡(luò)”，遣方用藥時擅以附子配伍活血通絡(luò)之藥取效。

彭江云，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師，全國第二批名老中醫(yī)吳生元教授學(xué)術(shù)繼承人，全國第六批名中醫(yī)學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承工作指導(dǎo)老師，云南吳佩衡扶陽學(xué)術(shù)流派代表性傳承人，享受國務(wù)院政府特殊津貼專家、云南省政府特殊津貼專家，云嶺名醫(yī)，云南省名中醫(yī)，云南省中醫(yī)藥領(lǐng)軍人才，對扶陽理論及臨床研究頗有心得，對辨治系統(tǒng)性硬化癥見解獨(dú)到，藥物運(yùn)用也獨(dú)具特色，效果頗佳?，F(xiàn)將彭江云教授運(yùn)用溫陽通絡(luò)法治療皮痹的經(jīng)驗(yàn)介紹如下。

1? 病因病機(jī)

各醫(yī)家對皮痹病因病機(jī)說法不一?！夺t(yī)學(xué)入門》曰：“痹屬風(fēng)寒濕三氣侵入而成，然外邪非氣血虛則不入”，道出了氣血虧虛、外邪趁虛而入為本病的病機(jī)?！端貑枴の迮K生成論》曰：“臥出而風(fēng)吹之，血凝于膚者為痹，凝于脈者為泣，凝于足者為厥”，指出本病由風(fēng)邪侵襲，血脈瘀阻而成?！杜R證指南醫(yī)案》記載：“風(fēng)寒濕三氣合而為痹，然經(jīng)年累月，外邪留著，氣血皆傷，其化為敗瘀凝痰，混處經(jīng)絡(luò)”，闡述了外邪侵襲日久導(dǎo)致氣血虧虛，血脈瘀阻而發(fā)為本病。鄧鐵濤［7］教授認(rèn)為本病系外邪侵襲皮毛，傳至肺臟，先損于肺，后影響先后天之本腎脾，一損俱損，繼而出現(xiàn)上中下三損并存。宋欣偉［8］教授認(rèn)為本病的病機(jī)為陽虛寒盛，機(jī)體陽虛故皮膚失于溫煦；外寒風(fēng)、寒、濕等邪侵襲人體，二者共同致病。孟如教授［9］認(rèn)為本病的病機(jī)為陽氣衰微、氣血不足為本，寒凝血瘀為標(biāo)。吳生元［10］教授認(rèn)為本病發(fā)病機(jī)理系陽氣虛衰，陰寒濕邪內(nèi)生，凝結(jié)肌表，痹阻經(jīng)絡(luò)。吳洋教授在承襲吳生元學(xué)術(shù)思想基礎(chǔ)上，提出本病的病機(jī)為腎陽衰微，寒濕痹阻。

彭江云教授認(rèn)為皮痹腫脹期病機(jī)為先天不足、陽氣虧虛，風(fēng)寒濕邪趁虛侵襲機(jī)體皮毛，內(nèi)外之寒痹阻經(jīng)絡(luò)，氣血運(yùn)行受阻而致??；硬化期為邪氣日久內(nèi)舍于肺，肺合皮毛，肺臟受損而致皮毛不澤，加之邪久生瘀，瘀血痹阻經(jīng)脈，氣血運(yùn)行失常而致??；萎縮期病機(jī)為肺損下傳影響后天之本脾，出現(xiàn)先后天俱損，脾主肌肉，脾虛而致肌肉失去潤養(yǎng)，加之瘀血阻絡(luò)，氣血運(yùn)行受阻而致病。總體還是以陽氣虧虛、外邪侵襲、瘀血阻絡(luò)而致，故治療著重于扶陽固本、活血通絡(luò)。

2? 溫陽通絡(luò)與SSc

《黃帝內(nèi)經(jīng)·素問》云：“陽氣者，若天于日，失其所則折壽而不彰，故天運(yùn)當(dāng)以日光明，是故陽因而上，衛(wèi)外者也?！薄端貑枴り庩枒?yīng)象大論》云：“陽化氣，陰成形。”中醫(yī)認(rèn)為，陽氣是一身之氣中具有溫?zé)?、興奮特性的部分，能增強(qiáng)臟腑組織器官的功能活動，促進(jìn)機(jī)體新陳代謝，是人體非常重要的一部分。基于眾多陽氣論學(xué)說，吳佩衡先生汲取前人扶陽經(jīng)驗(yàn)，形成了別具一格的吳氏扶陽學(xué)術(shù)流派，彭江云教授為云南吳氏扶陽流派第三代傳承人，將扶陽理論靈活運(yùn)用于風(fēng)濕病，獲得了較好的臨床療效，特別是在皮痹的中醫(yī)治療上善用溫陽散寒之品配伍活血化瘀之藥，常用藥物如附子劑量可用至 30～60 g，治療時遵從吳佩衡先生之“多一份陽氣，便有一份生機(jī)；多一份陰霾，便多一份殺氣”理論，主張用藥宜溫、宜升、宜通。彭江云教授治療皮痹以溫陽通絡(luò)貫徹始終，在臨床運(yùn)用取得較好療效。

3? 典型病案

劉某某，男，78歲，2022年11月30初診，患者訴3月前無明顯誘因感四肢皮膚發(fā)緊、腫脹，雙手雷諾現(xiàn)象，全身多關(guān)節(jié)疼痛，至外院診療，考慮系統(tǒng)性硬化癥，予口服“醋酸潑尼松20mg qd、青霉胺1片 bid、秋水仙堿1片 qd、硝苯地平1片 qd”及靜脈滴注注射用環(huán)磷酰胺400mg 半月，規(guī)律用藥3月，感療效欠佳，故求助于中醫(yī)，刻下癥見：面部、頸胸部、雙手指、手背、雙前臂、雙足皮膚變硬、發(fā)緊腫脹，肢端發(fā)涼，雙手雷諾現(xiàn)象，遇冷癥狀加重，面部皺紋、鼻唇溝變淺，口唇變薄，口周輕度放射性條紋，張口輕度受限，鼻翼變尖，雙手、雙肘、雙膝關(guān)節(jié)冷痛，稍有吞咽困難，偶有心慌、胸悶，活動后明顯；偶有咳嗽、干咳無痰，畏寒，乏力，納差，眠可，二便調(diào)，舌質(zhì)淡白，苔薄白微膩，脈沉細(xì)。輔助檢查：抗核抗體譜：抗核抗體初篩（+）、抗核抗體滴度：1：320、抗U1-nRNP（+++）、Scl-70（+）、抗Ro-52（+++）、抗著絲點(diǎn)抗體（+++）。RF分型、CCP、AKA：（-）。血常規(guī)：白細(xì)胞3.96×109/L，血紅蛋白：126 g/L；血沉：34mm/h；免疫功能：補(bǔ)體C3：0.69 g/L、CRP：6.77mg/L；肝功+心肌酶：白蛋白29.4 g/L、AST：49U/L、肌酸激酶：437U/L、肌酸激酶同工酶27U/L、乳酸脫氫酶368U/L、a-羥丁酸脫氫酶296U/L；心肌三項(xiàng)：肌紅蛋白310.5ug/L、肌鈣蛋白T0.138ug/L；甲狀腺激素檢查5項(xiàng)：TSH：13.56IU/L；腎功、血糖、二便常規(guī)、凝血、電解質(zhì)、BNP：（-）；胸部CT：雙肺間質(zhì)性改變并輕度炎癥，主動脈硬化、心影增大，心包少量積液。心臟彩超：房間隔膨出瘤形成、右心房飽滿，三尖瓣中-大量反流、二尖瓣、主動脈瓣少量反流，肺動脈高壓（60mmHg）。腹部彩超未見明顯異常。

中醫(yī)診斷：皮痹?。柼擆鲎枳C）；西醫(yī)診斷：（1）系統(tǒng)性硬化癥。（2）肺動脈高壓。（3）輕度貧血。（4）心包積液。（5）肺間質(zhì)纖維化。（6）低蛋白血癥。西醫(yī)治療同前，中醫(yī)治以溫陽散寒，活血通絡(luò)，予附子桂枝湯加桃紅四物湯加減，處方：白附片30 g（開水先煎3 h），桂枝10 g，薏苡仁30 g，細(xì)辛6 g，砂仁10 g，烏梢蛇10 g，羌活10 g，獨(dú)活10 g，淫羊藿10 g，懷牛膝10 g，白芍10 g，桃仁10 g，紅花10 g，熟地10 g，川芎10 g，當(dāng)歸10 g，生姜10 g，甘草10 g。10劑，2日1劑，水煎溫服。并囑患者注意防寒保暖，適當(dāng)功能鍛煉。

二診（2022年12月20日），患者訴服藥后感面部、雙上肢、胸部皮膚變硬、發(fā)緊、腫脹明顯緩解，肢端發(fā)涼，雷諾現(xiàn)象明顯緩解，偶有頸腰部疼痛，心慌、咳嗽好轉(zhuǎn)，畏寒、乏力緩解，納食差，睡眠可，二便調(diào)。舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈沉細(xì)。癥狀緩解，舌質(zhì)變?yōu)榈t，西醫(yī)治療原則同前，中醫(yī)辯證同前，續(xù)予附子桂枝湯加桃紅四物湯加減，肢端發(fā)涼仍明顯，白附片加為60 g加強(qiáng)溫陽散寒之功；納食差，去熟地，加白術(shù)10 g，神曲10 g健脾消食開胃。處方：白附片60 g（開水先煎3小時），桂枝10 g，薏苡仁30 g，細(xì)辛6 g，砂仁10 g，烏梢蛇10 g，羌活10 g，獨(dú)活10 g，淫羊藿10 g，懷牛膝10 g，白芍10 g，桃仁10 g，紅花10 g，川芎10 g，當(dāng)歸10 g，甘草10 g，生姜10 g，神曲10 g，白術(shù)10 g。10劑，2日1劑，水煎溫服。并囑患者注意防寒保暖，適當(dāng)功能鍛煉。

三診（2023年2月5日），患者訴面部、雙上肢、胸部皮膚變硬、發(fā)緊、腫脹明顯緩解，肢端發(fā)涼好轉(zhuǎn)，雷諾現(xiàn)象明顯好轉(zhuǎn)，納食可，睡眠可，二便調(diào)。舌質(zhì)淡紅，苔薄白微膩，脈沉。輔助檢查：抗核抗體譜：抗核抗體初篩（+）、抗U1-nRNP（++）、抗核抗體滴度：1∶320、抗Ro-52（++）、抗著絲點(diǎn)抗體（++）。RF分型、CCP、AKA：（-）。血常規(guī)：白細(xì)胞3.28×109/L，血紅蛋白：124 g/L；血沉：17mm/h；免疫功能：補(bǔ)體C3：0.68 g/L、CRP：5.51mg/L；肝功+心肌酶：白蛋白30.5 g/L；心肌酶譜、腎功、血糖、凝血、電解質(zhì)：（-）。胸部CT：雙肺間質(zhì)性改變，主動脈鈣化、雙肺紋理增多。心臟彩超：房間隔膨出瘤形成、右心房飽滿，三尖瓣中等量反流、二尖瓣、主動脈瓣少量反流，輕度肺動脈高壓（40mmHg）。腹部彩超未見明顯異常。臨床癥狀及輔助檢查均好轉(zhuǎn)，西醫(yī)治療原則同前，中醫(yī)辨證同前，效不更方，續(xù)予附子桂枝湯加桃紅四物湯加減，減白附片為30 g，納食正常，去神曲，處方：白附片30 g（開水先煎3 h），桂枝10 g，薏苡仁30 g，細(xì)辛6 g，砂仁10 g，烏梢蛇10 g，羌活10 g，獨(dú)活10 g，淫羊藿10 g，懷牛膝10 g，白芍10 g，桃仁10 g，紅花10 g，白術(shù)10 g，川芎10 g，當(dāng)歸10 g，甘草10 g，生姜10 g。10劑，2日1劑，水煎溫服。并囑患者注意防寒保暖，適當(dāng)功能鍛煉。

按：本案例患者老年男性，以四肢皮膚發(fā)緊、變硬，雙手雷諾現(xiàn)象就診，院外診斷SSc，西醫(yī)治療3月療效不佳故加中藥治療?；颊咭云つw發(fā)緊、變硬為主癥，當(dāng)屬中醫(yī)“皮痹病”范疇，患者先天不足、陽氣虧虛，加之勞逸不當(dāng)，正氣受損，衛(wèi)外不固，風(fēng)寒濕邪趁虛經(jīng)皮毛侵襲機(jī)體，痹阻經(jīng)絡(luò)，氣血運(yùn)行不暢而生瘀，肌膚失榮不養(yǎng)故見皮膚發(fā)緊、變硬；陽氣不能溫潤四肢故見四肢發(fā)涼；陽氣溫潤、推動能力下降，血行不暢、四肢末梢瘀血阻滯，故見雷諾現(xiàn)象、甚或四肢末梢腫痛；風(fēng)寒濕邪痹阻關(guān)節(jié)，不通則痛，故見關(guān)節(jié)疼痛；陽虛心脈失于溫陽，故可見心慌；肺合皮毛，皮毛受邪氣，內(nèi)傳于肺，肺失宣降，故咳嗽、胸悶；肺病下傳于脾，脾胃運(yùn)化失調(diào)，故可見納差。本病病位在皮膚經(jīng)絡(luò)，病性為本虛標(biāo)實(shí)。中醫(yī)標(biāo)本同治，治以溫陽散寒、活血通絡(luò)，予附子桂枝湯加桃紅四物湯加減。附子桂枝湯依據(jù)《金匱要略》桂枝附子湯而來，“傷寒八九日，風(fēng)濕相搏，身體疼煩，不能自轉(zhuǎn)側(cè)，不嘔不渴，脈浮虛而澀者，桂枝附子湯加減”，白附片、細(xì)辛、生姜溫陽散寒；桂枝溫經(jīng)通絡(luò)；烏梢蛇祛風(fēng)散寒通絡(luò)，羌活、獨(dú)活祛風(fēng)除濕通絡(luò)；淫羊藿、懷牛膝滋補(bǔ)肝腎；白芍?jǐn)筷幦岣?、緩急止痛；桃仁、紅花活血通絡(luò)；熟地、川芎、當(dāng)歸補(bǔ)血養(yǎng)血活血；薏苡仁、砂仁健脾益氣；甘草調(diào)和諸藥。二診肢端發(fā)涼、納差，故將白附片量加大，增強(qiáng)溫補(bǔ)陽氣之功，考慮到脾為后天之本、氣血生化之源，故加大健脾益氣消食之功。全方共奏溫陽散寒、補(bǔ)益先后天、活血通絡(luò)，使陽氣通達(dá)于四肢，經(jīng)脈通暢，氣血運(yùn)行如常。三診病情緩解，納可，故續(xù)用原方去山楂，減少附子用量。

4? 小結(jié)

系統(tǒng)性硬化癥是一種臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣的自身免疫性疾病，病因及病機(jī)目前尚不完全清楚，治療比較困難。中醫(yī)以先天不足、陽氣虧虛、外邪侵襲、瘀血阻絡(luò)為病機(jī)。治療以溫陽散寒，活血通絡(luò)為基本治則，可加大溫陽藥的使用，特別是附子的用量，《本草匯言》：“附子，回陽氣，散陰寒，逐冷痰，通關(guān)節(jié)之猛藥也?！薄侗静菡x》：“附子，本是辛溫大熱，其性善走，故為通十二經(jīng)純陽之要藥，外則達(dá)皮毛而除表寒，里則達(dá)下元而溫痼冷，徹內(nèi)徹外，凡三焦經(jīng)絡(luò)，諸臟諸腑，果有真寒，無不可治?！备阶硬粌H可回陽救逆、補(bǔ)火助陽，也可散寒止痛。附子雖有毒，但煎煮得當(dāng)便可避免。扶陽得當(dāng)，機(jī)體陽氣便充足，氣血運(yùn)行可正常，瘀血阻絡(luò)之像可除。加上活血通絡(luò)之藥一者可加大活血通絡(luò)之效；二者經(jīng)絡(luò)通暢，陽氣便可運(yùn)行正常，益于扶陽。

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（收稿日期：2023-10-25）