毛穎莉,陳金花

浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院,浙江杭州 310016

自身免疫性腦炎泛指一類由自身免疫機制介導的腦炎,以抗NMDAR抗體陽性自身免疫性腦炎常見,主要表現(xiàn)為精神行為異常、癲癇發(fā)作、認知障礙等[1]?？笽gLON5抗體陽性自身免疫性腦炎是一種罕見的中樞神經系統(tǒng)自身免疫性疾病,主要的臨床表現(xiàn)為睡眠障礙,其次可出現(xiàn)球部綜合征、進行性核上麻痹樣綜合征以及認知障礙[2]?？笽gLON5抗體陽性自身免疫性腦炎的臨床癥狀具有發(fā)作隱匿、進展緩慢和類似其他神經系統(tǒng)疾病的特點,易導致誤診和漏診。舞蹈樣動作為肢體快速、不規(guī)則、無目的、不對稱的運動,是多種大腦或神經性疾病的常見癥狀?？笽gLON5抗體陽性自身免疫性腦炎多以睡眠障礙表現(xiàn)起病,而以舞蹈樣動作起病的少見。2023年1月,浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院神經內科收治1例以舞蹈樣動作起病的抗IgLON5抗體陽性自身免疫性腦炎患者,經過治療和護理,患者病情好轉出院,現(xiàn)將護理體會報告如下。

1 病例簡介

患者,女,69歲,因“上肢不自主動作半年余”于2023年1月10日入院?；颊?年前出現(xiàn)無明顯原因導致的擔憂、緊張,記憶力減退,輕微性格改變,當?shù)蒯t(yī)院診斷焦慮癥,醫(yī)囑予西酞普蘭口服。患者自覺效果不佳,間斷服藥,半年前出現(xiàn)上肢不自主動作,幾秒一次,且逐漸出現(xiàn)睡眠質量差、睡眠淺、早醒,時常夢魘,日間疲憊感,夜間睡眠時異常行為,如說話、雙手揮舞等,為進一步治療,來浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院就診。體格檢查:意識清,記憶力、計算力減退,四肢肌力5級,肌張力正常,閉目難立征陽性?；颊邔Υ鸩环e極,情緒低落,頭部及上肢不自主運動,步態(tài)不穩(wěn),睡眠障礙,白天思睡、感乏力,夜間睡眠時伴有鼾聲呼吸及肢體活動,入院前有多次跌倒史,無其他既往病史。入院后醫(yī)生初步考慮遲發(fā)性運動障礙,予完善檢查。實驗室檢查:血鉀3.18 mmol/L,糖化血紅蛋白7.1%。入院3 d,患者空腹血糖6.0～7.5 mmol/L,餐后2 h血糖6.8～9.0 mmol/L。頭顱MRI無異常。24 h動態(tài)腦電圖示中度異常,慢活動間歇性長程陣發(fā)。多導睡眠監(jiān)測報告示中度阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS)。血氣分析:PaO290 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),PaCO242 mmHg。呼吸科及五官科會診排除本科室相關問題。神經內科予完善腰椎穿刺檢查,腦脊液壓力80 mmH2O(1 mmH2O=0.009 81 kPa),腦脊液生化常規(guī)無異常。腦脊液和血清自身免疫性腦炎抗體提示IgLON5(1∶32)抗體陽性。醫(yī)生明確診斷患者為抗IgLON5抗體陽性自身免疫性腦炎,予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg靜脈滴注大劑量沖擊治療時患者突發(fā)血糖22.8 mmol/L,予胰島素控制血糖。因單純激素治療效果有限,與家屬溝通取得同意后,行3次血漿置換,輔以護胃、補鉀和免疫抑制等治療?；颊咦≡?6 d,睡眠呼吸暫?，F(xiàn)象好轉,肢體舞蹈樣動作每日發(fā)生頻率較入院時減少,病情好轉出院?；颊叱鲈汉?周、1個月及3個月復查,病情穩(wěn)定。

2 護理

2.1 加強睡眠呼吸暫停癥狀的監(jiān)測

抗IgLON5抗體陽性自身免疫性腦炎的突出特征是睡眠障礙,其特點是伴有頻繁發(fā)聲及運動的異常睡眠啟動、快速眼球運動睡眠期行為障礙、喘鳴和阻塞性呼吸暫停[3]。醫(yī)護人員通過詢問病情以及觀察,了解到患者近1個月夜間不能躺平入睡,入睡困難,睡眠時間短,約3～4 h,入睡后存在雙手揮舞,不規(guī)則、間斷鼾聲呼吸,突然憋醒等情況,考慮其存在呼吸暫停,導致缺氧。對患者實施多導睡眠監(jiān)測,監(jiān)測前醫(yī)護人員與患者及家屬充分溝通,滿足其在生理、安全、心理方面的需求,以提高睡眠監(jiān)測時的舒適度和最大化保持正常睡眠狀態(tài)[4]?；颊咦伍g病房,保持環(huán)境安靜,護士協(xié)助進行儀器的安裝,夜間加強巡視,關注不同指標的波形變化。該例患者存在舞蹈樣動作,肢體不自主運動,易導致導聯(lián)線脫落等情況,護士通過視頻監(jiān)控及時發(fā)現(xiàn)并處理,確保睡眠監(jiān)測順利完成。睡眠呼吸暫停患者可能出現(xiàn)呼吸肌麻痹,導致呼吸衰竭甚至猝死等,需持續(xù)性呼吸支持。遵醫(yī)囑予低流量2 L/min吸氧,每30～60 min巡視1次,嚴密監(jiān)測患者的意識、鼾聲、呼吸以及睡眠后肢體活動的變化,如患者喘鳴嚴重伴大汗時,及時喚醒,監(jiān)測患者氧飽和度及血氣分析結果,關注口腔、氣道分泌物量,備好氧氣面罩、吸引器等,防止患者出現(xiàn)缺氧或二氧化碳潴留,導致呼吸衰竭。睡眠時仰臥位發(fā)生呼吸暫停的次數(shù)多于側臥位,其機制是仰臥位時舌體后墜,阻塞咽部,上呼吸道阻力增加,通過改變睡眠體位可以改善呼吸暫停相關癥狀[5]。護士夜間協(xié)助患者半臥位和側臥位交替,半臥位時抬高床頭30°、床尾15°,防止患者身體下滑,該體位能夠在重力作用下擴大胸腔容量,增加肺活量,有利于呼吸,側臥位時使用三角枕支撐背部,每2 h 1次協(xié)助更換體位。患者入院初期夜間存在鼾聲呼吸,氧飽和度最低90%,通過上述護理措施干預,其氧飽和度維持在95%以上,夜間睡眠呼吸暫停發(fā)生次數(shù)較入院時減少,未發(fā)生突然憋醒現(xiàn)象,睡眠時間5.5～6.0 h,日間思睡及疲勞感較前緩解。

2.2 落實舞蹈樣動作發(fā)作時的安全護理

該例患者舞蹈樣動作明顯,存在口舌、面部運動,導致口腔閉合不全、流涎等癥狀,護士做好患者的口腔護理并觀察是否有口腔咬傷。該例患者存在四肢不自主運動,行走時身體前傾,既往有多次跌倒史。護士動態(tài)評估患者的跌倒風險,做好防跌倒標識及宣教,落實防跌倒措施,生活用品放置合理,便于拿取。患者舞蹈樣動作發(fā)作時,使用床欄保護套,防止肢體不自主運動時發(fā)生撞傷?；颊呷朐簳r不能平臥,為半坐位休息,夜間將其床位一側靠墻,并用軟枕做好間隔保護,護士加強巡視?；颊咂鸫不顒訒r,穿防滑鞋,必要時使用助行器輔助,行走時若舞蹈樣動作明顯,立即停止活動,協(xié)助臥床休息,家屬陪護。通過落實防跌倒措施,該例患者住院期間未發(fā)生跌倒,出院時可緩慢步行,無需攙扶。自身免疫性腦炎抗體滴度與預后密切相關,抗體滴度下降越早、下降幅度越大,預后越好[6]。血漿置換時,患者不自主運動會使血管通路受到擠壓或出現(xiàn)扭曲,導致管腔內肝素填充不足,當靜脈壓增高血液反流時易在尖端形成血栓,有效減少不自主運動的發(fā)生可避免治療中斷[7]。該例患者住院期間行3次血漿置換,以達到降低抗體滴度的目的?；颊哳^部及上肢不自主運動在情緒緊張時加重,放松時減輕,血漿置換前,護士通過視頻宣教等方式讓患者提前了解血漿置換的過程,緩解其緊張情緒,進而有利于減少其肢體不自主運動?；颊哐獫{置換過程中,保持置管側肢體外展約30～45°,每30 min 1次監(jiān)測生命體征,出現(xiàn)頭部運動時使用軟枕加U型枕固定頭部,必要時使用約束帶以減少上肢不自主運動對血管通路通暢性的影響?；颊?次血漿置換過程順利,未發(fā)生機器停轉、回血不暢等情況。

2.3 做好激素性糖尿病的護理

激素性糖尿病是一種使用糖皮質激素后出現(xiàn)的糖尿病,發(fā)生率為25%～40%,糖化血紅蛋白>6.0%是激素性糖尿病的高危因素之一[8]。該例患者無糖尿病病史,入院糖化血紅蛋白為7.1%,醫(yī)囑予每日監(jiān)測三餐前后及睡前血糖。入院到激素使用前,空腹血糖5.2～7.5 mmol/L,餐后2 h血糖6.8～11.6 mmol/L。入院第6天開始使用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg每天1次靜脈滴注,入院第7～8天空腹血糖6.5～10.0 mmol/L,餐后2 h血糖9.8～16.6 mmol/L。內分泌科會診予早餐、晚餐前口服二甲雙胍0.25 g。入院第9天,患者晚餐后2 h血糖22.8 mmol/L,為危急值(血糖>22.4 mmol/L為危急值),醫(yī)囑予人胰島素注射液8 U皮下注射。分析該例患者應用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉后,血糖波動規(guī)律為晚餐后>午餐后>早餐后。內分泌科會診予調整血糖控制方案,晚餐前30 min皮下注射精蛋白重組人胰島素混合注射液(30R)8 U,通過胰島素的中效部分對抗注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉對晚餐后血糖的影響。入院第10～11天,三餐后2 h血糖為9.5～17.6 mmol/L。第12天,患者晚餐后2 h血糖23.2 mmol/L,再次出現(xiàn)危急值。醫(yī)生考慮注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉的半衰期是18～40 h,使用7 d,患者體內的血藥濃度達到高峰,對胰島素受體產生影響,誘導胰島素抵抗,且患者本身對激素敏感,導致應激性高血糖,因此未予特殊處理。護士觀察患者酮癥酸中毒及高滲性昏迷情況,該例患者意識清楚,呼吸平穩(wěn),尿量正常?；颊卟∏楹棉D時,餐后1 h在病區(qū)內活動30～40 min,未再出現(xiàn)高血糖危急值,空腹血糖5.3～6.9 mmol/L,餐后2 h血糖6.7～12.4 mmol/L。

2.4 多學科合作為患者提供個體化康復訓練

抗IgLON5抗體陽性自身免疫性腦炎臨床表現(xiàn)復雜,高達90%的患者存在睡眠障礙,睡眠或清醒時出現(xiàn)呼吸暫停,危及生命。呼吸和肢體運動訓練可提高膈肌活動能力和運動耐力,改善患者肺通氣功能,促進康復[9]。醫(yī)護康復小組結合患者病情及康復需求,制定個體化康復訓練方案,包括呼吸控制訓練、吸氣肌訓練(inspiratory muscle training,IMT)、肢體運動訓練等。入院第3天,患者開始康復訓練,首次由康復師示范完成,之后由護士指導患者進行規(guī)范訓練,從是否出現(xiàn)疲勞、鍛煉依從性等方面進行鍛煉效果評估,確?；颊哂匈|量地完成康復訓練。呼吸控制訓練采用縮唇腹式呼吸方式,將手放在腹部,閉口后經鼻快速吸氣,隆起腹部,縮唇像吹口哨樣緩慢吹氣6～8 s,雙手掌緩慢壓腹部,腹部盡量回縮,吸呼時間比為1∶2,呼吸頻率6～8次/min,訓練時間10～15 min/次,每日2～3次。IMT對治療OSAHS具有一定作用,IMT主要通過對膈肌的訓練,以提高患者的吸氣肌力量,緩解膈肌疲勞的發(fā)生,從而減輕呼吸困難[10]。經過5 d呼吸控制訓練后,采用氣球吹擺法進行IMT,護士將一個氣球吹大到直徑約20 cm,懸掛于患者面前,距離為 5～10 cm,讓患者緩慢吹氣,使氣球維持在某一個位置(距離患者約15～20 cm),維持時間越長越好。訓練時間及次數(shù)與縮唇腹式呼吸訓練相同。同時,配合肢體運動訓練,訓練時間15～20 min/次,每日3次。臥床休息時行手臂提舉運動和橋氏運動,下床活動時進行50 m步行訓練,身體耐受則行走更長距離。患者出院時精神良好,可緩慢獨立行走。出院后1個月隨訪,患者堅持進行康復訓練,右手偶有輕微不自主運動,可獨立行走,無跌倒發(fā)生。

3 小結

抗IgLON5抗體陽性自身免疫性腦炎是罕見的自身免疫性疾病,及時明確診斷,積極落實相關護理措施,能為疾病恢復奠定良好基礎。通過對患者進行個體化護理,針對其睡眠障礙及肢體不自主運動,采取有效措施保證患者安全,對使用激素導致的不良反應進行積極處理,提供個體化康復訓練,促進康復進程,提高患者的生活質量。