毛穎莉,陳金花

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院,浙江杭州 310016

自身免疫性腦炎泛指一類由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎,以抗NMDAR抗體陽性自身免疫性腦炎常見,主要表現(xiàn)為精神行為異常、癲癇發(fā)作、認(rèn)知障礙等[1]?？笽gLON5抗體陽性自身免疫性腦炎是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病,主要的臨床表現(xiàn)為睡眠障礙,其次可出現(xiàn)球部綜合征、進(jìn)行性核上麻痹樣綜合征以及認(rèn)知障礙[2]?？笽gLON5抗體陽性自身免疫性腦炎的臨床癥狀具有發(fā)作隱匿、進(jìn)展緩慢和類似其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的特點(diǎn),易導(dǎo)致誤診和漏診。舞蹈樣動作為肢體快速、不規(guī)則、無目的、不對稱的運(yùn)動,是多種大腦或神經(jīng)性疾病的常見癥狀?？笽gLON5抗體陽性自身免疫性腦炎多以睡眠障礙表現(xiàn)起病,而以舞蹈樣動作起病的少見。2023年1月,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科收治1例以舞蹈樣動作起病的抗IgLON5抗體陽性自身免疫性腦炎患者,經(jīng)過治療和護(hù)理,患者病情好轉(zhuǎn)出院,現(xiàn)將護(hù)理體會報(bào)告如下。

1 病例簡介

患者,女,69歲,因“上肢不自主動作半年余”于2023年1月10日入院?；颊?年前出現(xiàn)無明顯原因?qū)е碌膿?dān)憂、緊張,記憶力減退,輕微性格改變,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷焦慮癥,醫(yī)囑予西酞普蘭口服?；颊咦杂X效果不佳,間斷服藥,半年前出現(xiàn)上肢不自主動作,幾秒一次,且逐漸出現(xiàn)睡眠質(zhì)量差、睡眠淺、早醒,時(shí)常夢魘,日間疲憊感,夜間睡眠時(shí)異常行為,如說話、雙手揮舞等,為進(jìn)一步治療,來浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院就診。體格檢查:意識清,記憶力、計(jì)算力減退,四肢肌力5級,肌張力正常,閉目難立征陽性?；颊邔Υ鸩环e極,情緒低落,頭部及上肢不自主運(yùn)動,步態(tài)不穩(wěn),睡眠障礙,白天思睡、感乏力,夜間睡眠時(shí)伴有鼾聲呼吸及肢體活動,入院前有多次跌倒史,無其他既往病史。入院后醫(yī)生初步考慮遲發(fā)性運(yùn)動障礙,予完善檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查:血鉀3.18 mmol/L,糖化血紅蛋白7.1%。入院3 d,患者空腹血糖6.0～7.5 mmol/L,餐后2 h血糖6.8～9.0 mmol/L。頭顱MRI無異常。24 h動態(tài)腦電圖示中度異常,慢活動間歇性長程陣發(fā)。多導(dǎo)睡眠監(jiān)測報(bào)告示中度阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome,OSAHS)。血?dú)夥治?PaO290 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),PaCO242 mmHg。呼吸科及五官科會診排除本科室相關(guān)問題。神經(jīng)內(nèi)科予完善腰椎穿刺檢查,腦脊液壓力80 mmH2O(1 mmH2O=0.009 81 kPa),腦脊液生化常規(guī)無異常。腦脊液和血清自身免疫性腦炎抗體提示IgLON5(1∶32)抗體陽性。醫(yī)生明確診斷患者為抗IgLON5抗體陽性自身免疫性腦炎,予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg靜脈滴注大劑量沖擊治療時(shí)患者突發(fā)血糖22.8 mmol/L,予胰島素控制血糖。因單純激素治療效果有限,與家屬溝通取得同意后,行3次血漿置換,輔以護(hù)胃、補(bǔ)鉀和免疫抑制等治療。患者住院16 d,睡眠呼吸暫?，F(xiàn)象好轉(zhuǎn),肢體舞蹈樣動作每日發(fā)生頻率較入院時(shí)減少,病情好轉(zhuǎn)出院。患者出院后2周、1個(gè)月及3個(gè)月復(fù)查,病情穩(wěn)定。

2 護(hù)理

2.1 加強(qiáng)睡眠呼吸暫停癥狀的監(jiān)測

抗IgLON5抗體陽性自身免疫性腦炎的突出特征是睡眠障礙,其特點(diǎn)是伴有頻繁發(fā)聲及運(yùn)動的異常睡眠啟動、快速眼球運(yùn)動睡眠期行為障礙、喘鳴和阻塞性呼吸暫停[3]。醫(yī)護(hù)人員通過詢問病情以及觀察,了解到患者近1個(gè)月夜間不能躺平入睡,入睡困難,睡眠時(shí)間短,約3～4 h,入睡后存在雙手揮舞,不規(guī)則、間斷鼾聲呼吸,突然憋醒等情況,考慮其存在呼吸暫停,導(dǎo)致缺氧。對患者實(shí)施多導(dǎo)睡眠監(jiān)測,監(jiān)測前醫(yī)護(hù)人員與患者及家屬充分溝通,滿足其在生理、安全、心理方面的需求,以提高睡眠監(jiān)測時(shí)的舒適度和最大化保持正常睡眠狀態(tài)[4]?；颊咦伍g病房,保持環(huán)境安靜,護(hù)士協(xié)助進(jìn)行儀器的安裝,夜間加強(qiáng)巡視,關(guān)注不同指標(biāo)的波形變化。該例患者存在舞蹈樣動作,肢體不自主運(yùn)動,易導(dǎo)致導(dǎo)聯(lián)線脫落等情況,護(hù)士通過視頻監(jiān)控及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理,確保睡眠監(jiān)測順利完成。睡眠呼吸暫停患者可能出現(xiàn)呼吸肌麻痹,導(dǎo)致呼吸衰竭甚至猝死等,需持續(xù)性呼吸支持。遵醫(yī)囑予低流量2 L/min吸氧,每30～60 min巡視1次,嚴(yán)密監(jiān)測患者的意識、鼾聲、呼吸以及睡眠后肢體活動的變化,如患者喘鳴嚴(yán)重伴大汗時(shí),及時(shí)喚醒,監(jiān)測患者氧飽和度及血?dú)夥治鼋Y(jié)果,關(guān)注口腔、氣道分泌物量,備好氧氣面罩、吸引器等,防止患者出現(xiàn)缺氧或二氧化碳潴留,導(dǎo)致呼吸衰竭。睡眠時(shí)仰臥位發(fā)生呼吸暫停的次數(shù)多于側(cè)臥位,其機(jī)制是仰臥位時(shí)舌體后墜,阻塞咽部,上呼吸道阻力增加,通過改變睡眠體位可以改善呼吸暫停相關(guān)癥狀[5]。護(hù)士夜間協(xié)助患者半臥位和側(cè)臥位交替,半臥位時(shí)抬高床頭30°、床尾15°,防止患者身體下滑,該體位能夠在重力作用下擴(kuò)大胸腔容量,增加肺活量,有利于呼吸,側(cè)臥位時(shí)使用三角枕支撐背部,每2 h 1次協(xié)助更換體位?；颊呷朐撼跗谝归g存在鼾聲呼吸,氧飽和度最低90%,通過上述護(hù)理措施干預(yù),其氧飽和度維持在95%以上,夜間睡眠呼吸暫停發(fā)生次數(shù)較入院時(shí)減少,未發(fā)生突然憋醒現(xiàn)象,睡眠時(shí)間5.5～6.0 h,日間思睡及疲勞感較前緩解。

2.2 落實(shí)舞蹈樣動作發(fā)作時(shí)的安全護(hù)理

該例患者舞蹈樣動作明顯,存在口舌、面部運(yùn)動,導(dǎo)致口腔閉合不全、流涎等癥狀,護(hù)士做好患者的口腔護(hù)理并觀察是否有口腔咬傷。該例患者存在四肢不自主運(yùn)動,行走時(shí)身體前傾,既往有多次跌倒史。護(hù)士動態(tài)評估患者的跌倒風(fēng)險(xiǎn),做好防跌倒標(biāo)識及宣教,落實(shí)防跌倒措施,生活用品放置合理,便于拿取?；颊呶璧笜觿幼靼l(fā)作時(shí),使用床欄保護(hù)套,防止肢體不自主運(yùn)動時(shí)發(fā)生撞傷?；颊呷朐簳r(shí)不能平臥,為半坐位休息,夜間將其床位一側(cè)靠墻,并用軟枕做好間隔保護(hù),護(hù)士加強(qiáng)巡視?；颊咂鸫不顒訒r(shí),穿防滑鞋,必要時(shí)使用助行器輔助,行走時(shí)若舞蹈樣動作明顯,立即停止活動,協(xié)助臥床休息,家屬陪護(hù)。通過落實(shí)防跌倒措施,該例患者住院期間未發(fā)生跌倒,出院時(shí)可緩慢步行,無需攙扶。自身免疫性腦炎抗體滴度與預(yù)后密切相關(guān),抗體滴度下降越早、下降幅度越大,預(yù)后越好[6]。血漿置換時(shí),患者不自主運(yùn)動會使血管通路受到擠壓或出現(xiàn)扭曲,導(dǎo)致管腔內(nèi)肝素填充不足,當(dāng)靜脈壓增高血液反流時(shí)易在尖端形成血栓,有效減少不自主運(yùn)動的發(fā)生可避免治療中斷[7]。該例患者住院期間行3次血漿置換,以達(dá)到降低抗體滴度的目的?；颊哳^部及上肢不自主運(yùn)動在情緒緊張時(shí)加重,放松時(shí)減輕,血漿置換前,護(hù)士通過視頻宣教等方式讓患者提前了解血漿置換的過程,緩解其緊張情緒,進(jìn)而有利于減少其肢體不自主運(yùn)動?；颊哐獫{置換過程中,保持置管側(cè)肢體外展約30～45°,每30 min 1次監(jiān)測生命體征,出現(xiàn)頭部運(yùn)動時(shí)使用軟枕加U型枕固定頭部,必要時(shí)使用約束帶以減少上肢不自主運(yùn)動對血管通路通暢性的影響?；颊?次血漿置換過程順利,未發(fā)生機(jī)器停轉(zhuǎn)、回血不暢等情況。

2.3 做好激素性糖尿病的護(hù)理

激素性糖尿病是一種使用糖皮質(zhì)激素后出現(xiàn)的糖尿病,發(fā)生率為25%～40%,糖化血紅蛋白>6.0%是激素性糖尿病的高危因素之一[8]。該例患者無糖尿病病史,入院糖化血紅蛋白為7.1%,醫(yī)囑予每日監(jiān)測三餐前后及睡前血糖。入院到激素使用前,空腹血糖5.2～7.5 mmol/L,餐后2 h血糖6.8～11.6 mmol/L。入院第6天開始使用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg每天1次靜脈滴注,入院第7～8天空腹血糖6.5～10.0 mmol/L,餐后2 h血糖9.8～16.6 mmol/L。內(nèi)分泌科會診予早餐、晚餐前口服二甲雙胍0.25 g。入院第9天,患者晚餐后2 h血糖22.8 mmol/L,為危急值(血糖>22.4 mmol/L為危急值),醫(yī)囑予人胰島素注射液8 U皮下注射。分析該例患者應(yīng)用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉后,血糖波動規(guī)律為晚餐后>午餐后>早餐后。內(nèi)分泌科會診予調(diào)整血糖控制方案,晚餐前30 min皮下注射精蛋白重組人胰島素混合注射液(30R)8 U,通過胰島素的中效部分對抗注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉對晚餐后血糖的影響。入院第10～11天,三餐后2 h血糖為9.5～17.6 mmol/L。第12天,患者晚餐后2 h血糖23.2 mmol/L,再次出現(xiàn)危急值。醫(yī)生考慮注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉的半衰期是18～40 h,使用7 d,患者體內(nèi)的血藥濃度達(dá)到高峰,對胰島素受體產(chǎn)生影響,誘導(dǎo)胰島素抵抗,且患者本身對激素敏感,導(dǎo)致應(yīng)激性高血糖,因此未予特殊處理。護(hù)士觀察患者酮癥酸中毒及高滲性昏迷情況,該例患者意識清楚,呼吸平穩(wěn),尿量正常?；颊卟∏楹棉D(zhuǎn)時(shí),餐后1 h在病區(qū)內(nèi)活動30～40 min,未再出現(xiàn)高血糖危急值,空腹血糖5.3～6.9 mmol/L,餐后2 h血糖6.7～12.4 mmol/L。

2.4 多學(xué)科合作為患者提供個(gè)體化康復(fù)訓(xùn)練

抗IgLON5抗體陽性自身免疫性腦炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜,高達(dá)90%的患者存在睡眠障礙,睡眠或清醒時(shí)出現(xiàn)呼吸暫停,危及生命。呼吸和肢體運(yùn)動訓(xùn)練可提高膈肌活動能力和運(yùn)動耐力,改善患者肺通氣功能,促進(jìn)康復(fù)[9]。醫(yī)護(hù)康復(fù)小組結(jié)合患者病情及康復(fù)需求,制定個(gè)體化康復(fù)訓(xùn)練方案,包括呼吸控制訓(xùn)練、吸氣肌訓(xùn)練(inspiratory muscle training,IMT)、肢體運(yùn)動訓(xùn)練等。入院第3天,患者開始康復(fù)訓(xùn)練,首次由康復(fù)師示范完成,之后由護(hù)士指導(dǎo)患者進(jìn)行規(guī)范訓(xùn)練,從是否出現(xiàn)疲勞、鍛煉依從性等方面進(jìn)行鍛煉效果評估,確?；颊哂匈|(zhì)量地完成康復(fù)訓(xùn)練。呼吸控制訓(xùn)練采用縮唇腹式呼吸方式,將手放在腹部,閉口后經(jīng)鼻快速吸氣,隆起腹部,縮唇像吹口哨樣緩慢吹氣6～8 s,雙手掌緩慢壓腹部,腹部盡量回縮,吸呼時(shí)間比為1∶2,呼吸頻率6～8次/min,訓(xùn)練時(shí)間10～15 min/次,每日2～3次。IMT對治療OSAHS具有一定作用,IMT主要通過對膈肌的訓(xùn)練,以提高患者的吸氣肌力量,緩解膈肌疲勞的發(fā)生,從而減輕呼吸困難[10]。經(jīng)過5 d呼吸控制訓(xùn)練后,采用氣球吹擺法進(jìn)行IMT,護(hù)士將一個(gè)氣球吹大到直徑約20 cm,懸掛于患者面前,距離為 5～10 cm,讓患者緩慢吹氣,使氣球維持在某一個(gè)位置(距離患者約15～20 cm),維持時(shí)間越長越好。訓(xùn)練時(shí)間及次數(shù)與縮唇腹式呼吸訓(xùn)練相同。同時(shí),配合肢體運(yùn)動訓(xùn)練,訓(xùn)練時(shí)間15～20 min/次,每日3次。臥床休息時(shí)行手臂提舉運(yùn)動和橋氏運(yùn)動,下床活動時(shí)進(jìn)行50 m步行訓(xùn)練,身體耐受則行走更長距離?；颊叱鲈簳r(shí)精神良好,可緩慢獨(dú)立行走。出院后1個(gè)月隨訪,患者堅(jiān)持進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,右手偶有輕微不自主運(yùn)動,可獨(dú)立行走,無跌倒發(fā)生。

3 小結(jié)

抗IgLON5抗體陽性自身免疫性腦炎是罕見的自身免疫性疾病,及時(shí)明確診斷,積極落實(shí)相關(guān)護(hù)理措施,能為疾病恢復(fù)奠定良好基礎(chǔ)。通過對患者進(jìn)行個(gè)體化護(hù)理,針對其睡眠障礙及肢體不自主運(yùn)動,采取有效措施保證患者安全,對使用激素導(dǎo)致的不良反應(yīng)進(jìn)行積極處理,提供個(gè)體化康復(fù)訓(xùn)練,促進(jìn)康復(fù)進(jìn)程,提高患者的生活質(zhì)量。