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        肝豆?fàn)詈俗冃哉咄鈧竽X干出血死亡1 例

        2023-12-17 02:09:05姚澤偉賈自發(fā)韋銘菲史俊展李凡
        法醫(yī)學(xué)雜志 2023年4期
        關(guān)鍵詞:雷某豆?fàn)?/a>參考值

        姚澤偉,賈自發(fā),韋銘菲,史俊展,李凡

        1.河南科技大學(xué)法醫(yī)學(xué)院,河南 洛陽 471023;2.余姚市公安局,浙江 余姚 315400;3.河南同一司法鑒定中心,河南 鄭州 450052

        1 案 例

        1.1 簡要案情及病史摘要

        雷某,男,32 歲,被人毆打后昏迷,次日入某市第一人民醫(yī)院就診。監(jiān)控視頻資料顯示,雷某被踢中枕部后立即昏迷,頂部和枕部受到多次打擊。病史資料反映:患者1 d 前被他人打傷,傷及頭部致昏迷,無惡心、嘔吐、抽搐以及大小便失禁,具體昏迷時(shí)間不詳,清醒后自覺頭痛、頭暈,遂入院就診。急診CT 提示腦干出血。既往確診肝豆?fàn)詈俗冃? 年,治療效果不明確,除言語不利外無其他癥狀。診斷:腦干出血,肝豆?fàn)詈俗冃?。入院? d 進(jìn)行凝血功能檢查:凝血酶原時(shí)間16.40 s↑(參考值11.00~13.00 s),凝血酶時(shí)間18.70 s↑(參考值16.00~18.00 s);肝功能檢查:丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶38 U/L(參考值0~40 U/L),天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶69 U/L↑(參考值0~40 U/L),白蛋白28.50 g/L↓(參考值35.00~51.00 g/L)。住院期間予止血、抗感染、降顱壓等對癥治療,后出現(xiàn)意識不清、肺部感染無法控制、凝血異常、腸麻痹、低蛋白血癥、水電解質(zhì)紊亂等。入院后47 d 行肝功能檢查:丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶44 U/L↑,天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶57 U/L↑,白蛋白27.00 g/L↓,總膽紅素98.40 μmol/L↑(參考值5.13~22.24 μmol/L),纖維蛋白原0.48 g/L↓(參考值2.00~4.00 g/L)。入院后48 d 心搏驟停死亡。

        1.2 尸體檢驗(yàn)

        于死后12 d 進(jìn)行尸體檢驗(yàn)。

        尸表檢查:頭顱無畸形,頭皮無腫脹;雙眼瞼閉合,雙眼瞼、球結(jié)膜充血。

        尸體解剖:頭皮下無出血,雙側(cè)顳肌無出血,顱骨無骨折,硬腦膜未見明顯異常;腦質(zhì)量1 217 g,腦橋上部實(shí)質(zhì)內(nèi)可見軟化灶,呈黃褐色,余未見明顯異常;雙側(cè)胸腔可見多量淡紅色液體;腹腔見淡紅色積液約800 mL;肝質(zhì)量1 435 g,表面及切面見彌漫性結(jié)節(jié);脾質(zhì)量786 g,被膜完整,表面及切面呈紅褐色;其余器官大體未見明顯異常。

        組織病理學(xué)檢驗(yàn):腦橋上部部分實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)構(gòu)破壞,可見大量含鐵血黃素沉積(圖1A),小腦部分血管周圍可見大量含鐵血黃素沉積,余腦組織實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞周圍間隙增寬,蛛網(wǎng)膜下腔血管及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血管擴(kuò)張、淤血;左心室壁局部心肌間質(zhì)可見炎癥細(xì)胞浸潤;部分支氣管及周圍肺泡腔內(nèi)可見大量炎癥細(xì)胞浸潤,肺泡隔毛細(xì)血管及肺間質(zhì)血管擴(kuò)張、淤血,右肺中葉肺泡隔增厚,可見纖維組織增生;肝實(shí)質(zhì)內(nèi)可見大量纖維組織增生,包繞成假小葉,肝細(xì)胞索萎縮,肝竇擴(kuò)張、淤血,匯管區(qū)結(jié)締組織增生,間質(zhì)血管擴(kuò)張、淤血(圖1B);脾間質(zhì)大量纖維組織增生,紅髓和白髓分界不清,脾竇及脾間質(zhì)血管擴(kuò)張、淤血;其余器官未見明顯病理性改變。

        法醫(yī)病理學(xué)診斷:(1)顱腦損傷,腦橋上部陳舊性挫傷出血,小腦陳舊性圍血管性出血;(2)腦淤血、水腫;(3)墜積性肺炎;(4)心肌間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤;(5)肝硬化,慢性肝淤血;(6)慢性淤血性脾腫大。

        1.3 鑒定意見

        雷某符合在肝豆?fàn)詈俗冃约膊〉幕A(chǔ)上,因外傷性腦干挫傷出血繼發(fā)多器官功能衰竭而死亡。外傷性腦干出血為根本死因,肝豆?fàn)詈俗冃詾檩o助死因。

        2 討論

        肝豆?fàn)詈俗冃砸卜Q為威爾遜?。╓ilson disease),是一種因ATP7B基因突變引起的常染色體隱性遺傳疾病[1]。ATP7B基因在銅代謝中起著關(guān)鍵作用,因此,肝豆?fàn)詈俗冃詴?huì)引起銅代謝紊亂導(dǎo)致銅在肝、大腦、角膜、腎和骨關(guān)節(jié)中積累,使相應(yīng)器官發(fā)生病理性變化[2]。研究[3]結(jié)果顯示,銅死亡可能是該疾病引起器質(zhì)性損害的具體機(jī)制。肝豆?fàn)詈俗冃缘母螕p害癥狀出現(xiàn)時(shí)間一般比神經(jīng)系統(tǒng)癥狀更早,可表現(xiàn)為急慢性肝炎、肝硬化(代償或失代償)、暴發(fā)性肝衰竭(伴或不伴溶血性貧血),癥狀較輕者也可表現(xiàn)為持續(xù)性或一過性血清轉(zhuǎn)氨酶增高甚至無癥狀[4]。肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病率低,且在常規(guī)尸體檢驗(yàn)中較難發(fā)現(xiàn)特征性病理改變,若不結(jié)合臨床表現(xiàn)較容易被忽視。

        本例死者生前肝豆?fàn)詈俗冃圆∈访鞔_,主要的鑒定難點(diǎn)為:(1)死者生前肝豆?fàn)詈俗冃試?yán)重程度不明;(2)受傷后肝豆?fàn)詈俗冃詫C(jī)體的恢復(fù)和其他器官的影響程度不清;(3)外傷是否足以引起腦干出血并死亡;(4)肝硬化導(dǎo)致的出血傾向與外傷的主次關(guān)系。

        本例根據(jù)雷某的病史記載,其既往治療效果不明確,但除言語不利外無其他癥狀,腦組織的鏡下檢驗(yàn)亦未見明顯銅沉積,中樞系統(tǒng)病變較輕。臨床資料顯示其丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶38 U/L、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶69 U/L、白蛋白28.50 g/L,根據(jù)Child-Pugh 分級標(biāo)準(zhǔn)判定為A 級,據(jù)此分析認(rèn)為雷某在受傷前肝損害較輕。據(jù)報(bào)道[5],外傷可誘發(fā)或加重肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床癥狀,并可進(jìn)一步引起各器官功能障礙。本例病歷資料顯示,雷某入院后47 d 肝功能檢查示丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶44 U/L、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶57 U/L、白蛋白27.00 g/L、總膽紅素98.40 μmol/L、纖維蛋白原0.48 g/L,此時(shí)雷某肝功能損害加重,且出現(xiàn)“膽酶分離”現(xiàn)象,提示肝細(xì)胞大量壞死。尸體解剖見腹腔積液800 mL,考慮為肝損害加重所致。因此,顱腦外傷加重了肝豆?fàn)詈俗冃缘母螕p害癥狀,嚴(yán)重影響了凝血功能。

        根據(jù)監(jiān)控視頻資料,死者頂部和枕部曾受到數(shù)次打擊。原發(fā)性腦干損傷的機(jī)制主要是頂枕部遭受暴力,使腦干向下位移而非側(cè)向位移,形成原因主要有:(1)頭部受外力作用時(shí),腦發(fā)生位移,腦干與小腦幕的游離緣或顱底碰撞;(2)枕骨大孔區(qū)骨折或直接暴力損傷腦干;(3)腦脊液波的沖擊可造成腦橋與延髓交界處斷裂。本例結(jié)合受傷過程和臨床診斷可認(rèn)定為原發(fā)性腦干損傷,且遭受暴力程度較大,足以導(dǎo)致入院CT 所示的腦干出血。

        本例肝豆?fàn)詈俗冃运鶎?dǎo)致的肝硬化可增加患者出血風(fēng)險(xiǎn)。肝細(xì)胞和肝竇內(nèi)皮細(xì)胞參與合成多數(shù)凝血因子,肝硬化患者凝血因子的合成受到影響,凝血酶原時(shí)間延長。肝硬化還使血小板生成素合成減少,進(jìn)而使血小板合成受到抑制[6]。本例雷某因入院當(dāng)天未行凝血功能檢查,但進(jìn)行了“止血”治療,根據(jù)入院后3 d 凝血功能檢查結(jié)果顯示凝血酶原時(shí)間16.40 s、凝血酶時(shí)間18.70 s,推測其受傷當(dāng)時(shí)凝血功能較差,這可使原發(fā)性腦干損傷的出血量增加。

        結(jié)合雷某的受傷機(jī)制和臨床資料,分析認(rèn)為其在外傷后腦干因腦的位移受牽拉而損傷出血,但出血量較小,由于其自身凝血功能障礙,故出血量持續(xù)增加。傷后昏迷癥狀緩解后,由于腦干持續(xù)出血抑制腦干功能以及外傷導(dǎo)致的腦水腫,所以雷某在短暫清醒后又表現(xiàn)為持續(xù)性意識障礙。因腦干功能受抑制,雷某多個(gè)器官功能受到影響,肺部感染無法控制,長時(shí)間無法脫離呼吸機(jī),同時(shí)胃腸功能紊亂,導(dǎo)致水電解質(zhì)紊亂。肝豆?fàn)詈俗冃宰鳛榛A(chǔ)疾病在外傷后使肝損害加重,導(dǎo)致低蛋白血癥、凝血功能障礙,最終引起多器官功能衰竭死亡。

        綜上分析,雷某系在肝豆?fàn)詈俗冃约膊〉幕A(chǔ)上,因外傷性腦干挫傷出血繼發(fā)多器官功能衰竭而死亡。其自身嚴(yán)重肝損害的疾病基礎(chǔ)可加重出血程度,在死亡過程中起到輔助作用。因其遭受暴力程度較大,在入院時(shí)影像學(xué)檢查即顯示腦干出血,而腦干是維持個(gè)體生命的重要中樞,一旦出血死亡率極高。因此,頭部外傷為其根本死因,而其自身基礎(chǔ)疾病肝豆?fàn)詈俗冃钥杉又啬X干出血后果,為輔助死因。

        在此類案件的傷病關(guān)系分析中,不僅需要對現(xiàn)病史進(jìn)行詳細(xì)分析,而且需要對其既往病史進(jìn)行研究,這有助于綜合分析死者生前的基礎(chǔ)疾病處于何種程度,在死亡過程中起到何種作用。此外,利用監(jiān)控視頻資料或其他證據(jù),推斷死者生前所受暴力的部位和程度,可分析外傷是否足以致死以及外傷與基礎(chǔ)疾病之間的因果關(guān)系,從而得到可靠結(jié)論。

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