虞彩霞 江茜 金怡 張華 任艷云 李洪

患者男性,64歲,因暈厥2次入院。第1次暈厥發(fā)生在家中看電視時(shí)感心前區(qū)胸悶,伴頭昏,即站立起來(lái)行走約10步后感雙下肢無(wú)力摔倒。摔倒后意識(shí)不清,家屬立刻呼喊,“幾秒鐘”后清醒,伴顏面蒼白,清醒后否認(rèn)胸痛、頭痛、黑矇,口吐白沫,四肢抽搐,大小便失禁,出汗等。當(dāng)時(shí)血糖、血壓未監(jiān)測(cè),既往有高血壓、2型糖尿病病史10年。第一次暈厥后未予重視未及時(shí)就診。當(dāng)日下午再次出現(xiàn)暈厥癥狀,急來(lái)門(mén)診就診,就診時(shí)為暈厥后1 h內(nèi)、清醒狀態(tài)。心電圖(圖1):①顯著竇性心動(dòng)過(guò)緩(44次/分);②提示Lambda波(Ⅱ、Ⅲ、a VF導(dǎo)聯(lián)ST段下斜型抬高與T波前肢融合、T 波倒置,V1～3上斜型壓低達(dá)0.8～1.0 mV,V4～6導(dǎo)聯(lián)ST段水平或下斜型壓低0.3～0.5 mV,T波負(fù)正雙向或倒置);③ST 段,T 波改變。以“暈厥待查,冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病首先考慮”收入院。

圖1 患者暈厥2次后門(mén)診急診心電圖

入院后次日行常規(guī)心電圖(圖2):竇性心律,室性早搏,ST 段未見(jiàn)明顯異常、T 波略低平;行動(dòng)態(tài)心電圖(圖略):①竇性心律;②房性早搏單發(fā)5次;③室性早搏單發(fā)2 000次,時(shí)呈三聯(lián)律;④間歇性ST 段下斜型壓低≤0.1 mV、伴T(mén) 波負(fù)正雙向;心臟超聲:左房偏大、主動(dòng)脈擴(kuò)張、二三尖瓣輕度返流、心動(dòng)過(guò)緩、左室舒張功能減退;冠狀動(dòng)脈造影(圖略):雙支病變:其中左后降支狹窄最為明顯約85%,同期予藥物球囊擴(kuò)張左后降支病變。患者心源性暈厥病史,門(mén)診心電圖Lambda樣改變,提示心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)高,建議行埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)植入治療,但患者及家屬拒絕。第一次暈厥后約50天凌晨6時(shí)無(wú)明顯誘因下再次出現(xiàn)胸悶、胸痛,伴有牙痛,否認(rèn)出汗、黑矇、暈厥,約2 h后疼痛緩解。急診(距離癥狀緩解后約3 h)心電圖(圖3):①心房顫動(dòng)伴見(jiàn)1次1.88 s的長(zhǎng)R-R 間期;②成對(duì)室性早搏及短陣室性心動(dòng)過(guò)速(連續(xù)3次心搏);③提示Lambda波(下壁導(dǎo)聯(lián)下斜型ST 段抬高沒(méi)有第1次暈厥后1 h時(shí)明顯);④ST 段,T 波改變。心肌酶未見(jiàn)異常。為進(jìn)一步治療,再次收入院,并植入雙腔ICD。

圖2 患者入院后次日常規(guī)心電圖

圖3 患者第2次入院前門(mén)診急診心電圖

討論 Lambda波是最近認(rèn)識(shí)和提出的一個(gè)心室除極與復(fù)極均有異常的心電圖波,過(guò)去部分病例曾被歸為不典型Br ugada綜合征,但近期報(bào)告的心電圖表現(xiàn)及臨床特征,分子生物學(xué)的檢查結(jié)果表明其有明確的不同于Br ugada綜合征的獨(dú)立特征,因而La mbda波已被做為一個(gè)獨(dú)立的識(shí)別猝死高危的心電圖標(biāo)志。與Episilon 波、Brugada 波、T 波電交替、短QT 綜合征等心電圖表現(xiàn)一樣,Lambda波有可能成為心臟性猝死的一個(gè)心電圖新標(biāo)志,有可能成為識(shí)別心臟性猝死的高?；颊叩闹匾\斷指標(biāo)。心電圖特征:Ⅱ、Ⅲ、a VF導(dǎo)聯(lián)QRS波群上升肢的終末部和降肢均出現(xiàn)切跡,且ST 段呈下斜型抬高伴T(mén) 波倒置。左胸導(dǎo)聯(lián)呈鏡像改變,表現(xiàn)為ST 段壓低?？珊喜盒允倚孕穆墒С?如室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)、心臟驟停等。

發(fā)生機(jī)制:屬原發(fā)性心電離子通道缺陷疾病,可能與SCN5 A 基因突變有關(guān)。心肌細(xì)胞復(fù)極時(shí)心內(nèi)外膜存在電流差,造成了跨壁電壓梯度增大,心室肌在尚未完成完全除極時(shí)就開(kāi)始復(fù)極,而持續(xù)性平臺(tái)期透壁性電壓差造成了ST 段抬高,La mbda(λ)波的形成與此密切相關(guān)。La mbda(λ)波患者心臟自主電活動(dòng)突然完全停止的原因可能與心肌細(xì)胞遺傳性鈉離子動(dòng)力學(xué)的原發(fā)性缺陷有關(guān)。目前認(rèn)為,其有可能成為目前提出的SCN5 A 疾病群中的一個(gè)新成員。但與Br ugada綜合征不同,有La mbda 波的患者同時(shí)存在心室除極和復(fù)極的異常,這與Br ugada綜合征及其他SCN5 A 性疾病都不同。心電圖有Lambda波的患者發(fā)生的猝死,部分病例屬于原發(fā)性心臟停搏,而不象Br ugada綜合征一樣主要死于心室顫動(dòng)。本例患者的Lambda波發(fā)生在其暈厥后的一段時(shí)間,其ST 段、T 波改變與上述典型心電圖表現(xiàn)相吻合,距離暈厥時(shí)間近一些Lambda波更典型,發(fā)病期間除Lambda波外還表現(xiàn)為顯著竇性心動(dòng)過(guò)緩,陣發(fā)性心房顫動(dòng)/心房撲動(dòng)伴長(zhǎng)R-R 間期及室性早搏、室性心動(dòng)過(guò)速。發(fā)作間歇心電圖可以恢復(fù)正常形態(tài)。本例患者暈厥的原因不排除原發(fā)性心臟停搏的時(shí)候也有室性心動(dòng)過(guò)速。診斷明確后,植入ICD 預(yù)防是最佳的選擇。