施鳳雙,陸鈺婷,李柳青,唐曉敏

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院/國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心,浙江杭州 310052

主動脈弓縮窄(coarctation of aorta,COA)是胸主動脈的一種先天性狹窄,發(fā)病率約占先天性心臟病的6%～8%[1]。50%的COA患兒常合并室間隔缺損(ventricular septal defect,VSD)、動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus,PDA)、房間隔缺損(atrial septal defect,ASD)等多種心內(nèi)畸形,合并心內(nèi)畸形者大多1歲前死于嚴(yán)重心力衰竭,因此需及時手術(shù)治療[2-3]。先天性喉軟化癥是嬰兒喉喘鳴的最常見原因,占所有先天性喉異常的75%[4],其特征為吸氣時喉部組織向內(nèi)塌陷引起上氣道阻塞而產(chǎn)生氣促、喘鳴等癥狀,約10%的重度患兒會出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、喂養(yǎng)困難和反復(fù)呼吸道感染等,需在嬰兒期進(jìn)行手術(shù)干預(yù),否則將造成生長發(fā)育甚至智力發(fā)育落后[5]。小下頜畸形又稱Pierre Robin序列征(Pierre Robin sequence,PRS),見于先天性下頜骨發(fā)育不全及外傷、感染破壞下頜髁突生長所致,表現(xiàn)為下頜變短后縮,前牙深覆口、小頦、無頦畸形,患兒出生后易發(fā)生急性呼吸窘迫風(fēng)險,嚴(yán)重影響生活質(zhì)量[6]。2021年9月,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院心臟外科收治1例COA合并VSD、ASD、PDA以及重度先天性喉軟化癥和PRS的患兒,經(jīng)心臟外科聯(lián)合耳鼻喉科、整形科及營養(yǎng)科等多學(xué)科團(tuán)隊協(xié)作,為患兒分期完成了3次手術(shù)。一期糾正了心內(nèi)畸形,改善了患兒的心功能及低氧狀況;二期完成了聲門上喉成形術(shù),改善了患兒的呼吸及喂養(yǎng)狀況;三期成功完成PRS整形手術(shù)。圍繞該患兒的3期手術(shù),均給予個體化護(hù)理,取得了較滿意的效果,現(xiàn)將術(shù)后護(hù)理報告如下。

1 病例簡介

患兒,男,18 d,系孕36+5周出生,出生體重2.00 kg,因氣促8 d于2021年9月21日入院。查體:入院體重2.29 kg,體溫36.9℃,心率164次/min,呼吸56次/min,伴吸氣性三凹征,吸氣時可聞及喉喘鳴,上肢血壓73/51 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),下肢血壓61/33 mmHg,SpO292%,小下頜、高弓,心前區(qū)可聞及2/6級收縮期雜音。入院診斷:復(fù)雜先天性心臟病(COA合并VSD、ASD、PDA)合并PRS。入院后行心血管增強CT檢查示:主動脈弓降部縮窄;心臟B超示:VSD(膜部4.5 mm,雙向分流)、ASD(繼發(fā)孔6.8 mm)、PDA(3.1 mm,雙向分流),肺動脈高壓;纖維支氣管鏡示:先天性喉軟化。患兒為低體重早產(chǎn)兒,入院后積極加強營養(yǎng)管理,但體重增長不理想,考慮與心內(nèi)畸形等未糾正有關(guān),遂于10月18日,體重達(dá)2.59 kg,一期行體外循環(huán)下主動脈弓成型+VSD修補+ASD修補+PDA切斷縫合術(shù)(術(shù)中見VSD 10 mm,ASD 8 mm),10月20日撤離呼吸機(jī)改面罩吸氧(流量5 L/min),予高熱量奶粉初始量泵注鼻飼喂養(yǎng),并逐步加量,11月2日由泵注鼻飼改為重力滴注鼻飼喂養(yǎng)過程中,患兒發(fā)生奶液誤吸,經(jīng)搶救后再次氣管插管,并于3 d后撤機(jī),將喂養(yǎng)方式改為間歇泵注鼻飼,即泵注2 h停1 h,未再發(fā)生誤吸。于12月15日行全麻氣管插管下支撐喉鏡硬質(zhì)喉氣管鏡下聲門上喉成形術(shù),2022年1月16日行全麻氣管插管下雙側(cè)下頜骨截骨術(shù)+延長器植入術(shù),兩次手術(shù)均于術(shù)后第2天順利撤機(jī)?；純憾诤腿谑中g(shù)后嘔吐和嗆咳情況明顯好轉(zhuǎn),遂再次推進(jìn)喂養(yǎng)方式,逐步過渡為重力滴注鼻飼喂養(yǎng),并積極進(jìn)行經(jīng)口喂養(yǎng)干預(yù)。至出院時(2月19日),患兒高熱量奶粉80 mL每3 h喂養(yǎng)1次,能完成10～20 mL經(jīng)口喂養(yǎng),余量經(jīng)胃管鼻飼,體重增長至4.80 kg。3個月后,患兒返院復(fù)查心功能恢復(fù)良好,成功取出延長器,矯形效果良好,并能完成單次奶100 mL的全部經(jīng)口喂養(yǎng),無明顯嗆咳,呼吸平穩(wěn),體重達(dá)6.90 kg。

2 術(shù)后護(hù)理

2.1 氣道管理

2.1.1積極預(yù)防喉頭水腫

本例患兒因存在先天性喉軟化癥合并PRS,導(dǎo)致整個口咽腔體積小,喉腔狹窄、喉部組織松弛,且舌大后墜,頸短,加上多次氣管插管極易造成喉頭水腫,因此較一般術(shù)后患兒更易發(fā)生呼吸道阻塞。為防止患兒發(fā)生喉頭水腫導(dǎo)致氣道梗阻,每次拔除氣管插管前、后均給予0.5 mg/kg地塞米松靜脈應(yīng)用,拔除后立即予等滲鹽水2 mL+布地奈德混懸液2 mL+鹽酸腎上腺素0.25 mg霧化吸入1次,以預(yù)防及減輕咽喉部水腫。同時密切觀察患兒有無面色、口唇發(fā)紺及呼吸困難等表現(xiàn),床旁備好氣管切開包等急救用物。本例患兒經(jīng)以上預(yù)防,4次撤除氣管插管過程均順利。

2.1.2針對性的呼吸道護(hù)理干預(yù)

該患兒一期行COA縮窄段切除,降主動脈與主動脈弓端側(cè)吻合術(shù),該術(shù)式縮短了降主動脈與升主動脈的距離,使主動脈弓正常圓弧曲線消失,升、降主動脈呈銳角連接,從而使其與氣道之間的空間被壓縮,術(shù)后早期容易產(chǎn)生氣道壓迫癥狀,造成反復(fù)呼吸道癥狀的出現(xiàn)[7]。因此重視呼吸道的管理,常規(guī)給予霧化吸入4次/d。由于該患兒合并先天性喉軟化癥,吸氣時本身易發(fā)生喘鳴,因此霧化前細(xì)致聽診肺部呼吸音,評估鑒別喘鳴音與痰鳴音,并避免在患兒哭吵時霧化吸入,以免加重喉喘鳴影響判斷。時機(jī)選擇在喂養(yǎng)0.5～1 h后進(jìn)行,防止發(fā)生嘔吐窒息。霧化吸入過程中嚴(yán)密觀察患兒呼吸頻率、面色、反應(yīng)及SpO2變化等,避免痰液稀釋松動后出現(xiàn)嗆咳造成分泌物堵塞。霧化結(jié)束后,結(jié)合肺部呼吸音、患兒有無嗆咳等氣道反應(yīng)及SpO2、血氣分析結(jié)果、患兒當(dāng)時狀態(tài)等量化指標(biāo),進(jìn)行下一步呼吸道護(hù)理。若聽診患兒肺部痰鳴音不明顯,且安靜無嗆咳,SpO2≥95%,二氧化碳分壓≤45 mmHg,則使用手動球囊負(fù)壓吸引器吸凈口鼻腔分泌物,不予吸痰;若聽診患兒肺部痰鳴音較為明顯,SpO2<95%,二氧化碳分壓>45 mmHg,或患兒出現(xiàn)嗆咳、喘憋、哭吵不安等,則予電動吸痰。吸痰時由2名專業(yè)護(hù)士協(xié)助,一名護(hù)士負(fù)責(zé)安置患兒體位,取側(cè)臥位,并固定患兒頭部,適當(dāng)約束患兒雙手及膝關(guān)節(jié),避免因躁動損傷黏膜造成出血或喉頭水腫。選用6號吸痰管,吸痰負(fù)壓小于80 mmHg,吸痰管插入至患兒有輕微咳嗽反射時即停止,吸痰過程中視SpO2值高低給予面罩(<90%)或鼻導(dǎo)管(90%～95%)吸氧,動作輕柔,避免過于急躁頻繁刺激咽喉部誘發(fā)喉痙攣,尤其在患兒二期行聲門上喉成形術(shù)及三期行下頜骨截骨延長器植入術(shù)后,吸痰管插入動作應(yīng)輕穩(wěn),切不可用力,注意避開咽喉部傷口及內(nèi)固定牽引器部位,避免損傷其黏膜造成出血。吸痰過程中嚴(yán)格無菌操作,避免引發(fā)傷口或呼吸道感染。若患兒出現(xiàn)明顯喘憋、呼吸困難或發(fā)紺時立即停止吸痰。本例患兒吸痰均由高年資?？谱o(hù)士負(fù)責(zé),霧化及吸痰過程中予密切病情監(jiān)測,精準(zhǔn)評估與干預(yù),均未出現(xiàn)分泌物堵塞或誘發(fā)傷口出血等不良情況,有效預(yù)防了術(shù)后肺部并發(fā)癥的發(fā)生。

2.2 循環(huán)系統(tǒng)管理

本例患兒一期同期矯治4種心內(nèi)畸形,體外循環(huán)時間長,手術(shù)創(chuàng)傷大,因此術(shù)后需提供綜合的循環(huán)系統(tǒng)管理以維持血流動力學(xué)穩(wěn)定。嚴(yán)密監(jiān)測患兒生命體征,尤其心率、心律及血壓變化,每小時動態(tài)監(jiān)測上下肢血壓、皮膚溫度和濕度、四肢末梢循環(huán)及足背動脈搏動等情況,以判斷吻合口血管的再通是否良好。記錄24 h出入量,量出為入,每天液體總?cè)肓?260 mL(根據(jù)患兒體重計算),維持良好的負(fù)平衡,以減輕心臟后負(fù)荷。密切監(jiān)測血氣分析,避免低鉀等水電解質(zhì)紊亂造成心律失常。規(guī)范應(yīng)用正性肌力藥物,注意觀察藥物療效及不良反應(yīng),并結(jié)合患兒的生命體征及病情觀察,及時向醫(yī)生報告,動態(tài)調(diào)整劑量。本例患兒術(shù)后予多巴胺及多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)、腎上腺素0.1 μg/(kg·min)及米力農(nóng)0.5 μg/(kg·min)聯(lián)合靜脈泵注及呋塞米靜脈推注利尿治療,經(jīng)密切監(jiān)護(hù),術(shù)后循環(huán)維持穩(wěn)定,血管活性藥物逐步減量,于術(shù)后第3天停用多巴胺、多巴酚丁胺及腎上腺素,術(shù)后第7天停用米力農(nóng),患兒未出現(xiàn)心律失常及用藥不良反應(yīng),在二期及三期手術(shù)過程中,心功能表現(xiàn)穩(wěn)定。

2.3 預(yù)防及治療胃食管反流護(hù)理

指南[8]指出,先天性喉軟化癥的發(fā)生、發(fā)展與胃食管反流密切相關(guān),胃食管反流可引起聲門上結(jié)構(gòu)出現(xiàn)塌陷情況,導(dǎo)致胸腔內(nèi)負(fù)壓增加,而胸腔內(nèi)負(fù)壓增加之后又進(jìn)一步加重了胃食管反流的發(fā)生,由此形成惡性循環(huán)。趙志妙等[9]的研究指出,有效的體位管理是減少胃食管反流的重要措施,采用頭高腳低斜坡左側(cè)位能減少胃食管反流的發(fā)生。本例患兒入院后使用可調(diào)式嬰兒防反流床枕,每次拔除氣管插管后均安置在頭高腳低斜坡位的防反流床枕內(nèi)休息,鼻飼喂養(yǎng)后取左側(cè)臥位,并遵醫(yī)囑予奧美拉唑抑酸治療,益生菌鼻飼調(diào)節(jié)腸道功能,保持大便通暢,防止腹壓增加。經(jīng)體位管理及藥物干預(yù)輔助治療后,患兒二期行聲門上喉成形術(shù)后發(fā)生吐奶及嗆咳的情況較前明顯好轉(zhuǎn)。

2.4 鎮(zhèn)痛管理

患兒三期手術(shù)術(shù)中下頜行斜形截骨,并安置下頜骨延長器,于術(shù)后第4天起,每日將左右兩側(cè)延長柄順時針旋轉(zhuǎn)2周以延長延長器,通過延長器的延長,擴(kuò)大和前伸下頜,以達(dá)到改善氣道堵塞和喂養(yǎng)困難的目的,直至術(shù)后2周延長至最大限度。旋轉(zhuǎn)延長柄時傷口疼痛明顯,為防止患兒因疼痛哭吵、躁動,造成傷口處皮膚及黏膜損傷,甚至出血或延長器固定釘松脫等,每次旋轉(zhuǎn)延長柄前、后均采用兒童疼痛行為量表(腿的姿勢、面部表情、哭鬧、軀體活動度、是否安慰)進(jìn)行疼痛評分,若評分≥4分,遵醫(yī)囑予對乙酰氨基酚混懸滴劑0.1 mL/kg鼻飼鎮(zhèn)痛,1 h后復(fù)評疼痛評分,若≤3分,則指導(dǎo)家長懷抱安撫,或播放患兒喜歡的搖籃曲及有聲玩具等分散注意力緩解疼痛。同時向家長做好宣教,哄抱患兒時必須頭高腳低橫抱于胸前,時刻注意勿觸碰延長器,導(dǎo)致誤傷傷口處皮膚黏膜?；純喊察o時盡量將其安置于防反流床枕內(nèi)休息,取側(cè)臥位,每半小時左右側(cè)臥位更換,使用3M彈性柔棉防過敏寬膠帶適當(dāng)包裹延長柄外露部分,避免側(cè)臥時壓迫發(fā)生壓瘡,并用手肘制動器適當(dāng)約束患兒雙手,以免誤碰延長器外露部位。本例患兒非藥物鎮(zhèn)痛效果良好,安撫下能入睡,僅在術(shù)后第3天和第5天分別藥物鎮(zhèn)痛1次,未發(fā)生術(shù)后出血及固定釘松脫等不良事件。

2.5 做好口腔及傷口護(hù)理

口腔頜面的解剖生理結(jié)構(gòu)復(fù)雜,血液循環(huán)豐富,尤其兒童和老年人術(shù)后易發(fā)生感染[10]。本例患兒歷經(jīng)3次全麻手術(shù),機(jī)體抵抗力低下,加上4次氣管插管、吸痰等有創(chuàng)操作使得口腔內(nèi)原有環(huán)境被破壞,植入延長器后易導(dǎo)致細(xì)菌滋生引發(fā)炎癥,因此嚴(yán)格做好口腔護(hù)理及傷口護(hù)理。每班評估延長柄在位及切口皮膚情況,每日2次用無菌棉棒蘸取適量等滲鹽水依次擦拭患兒口腔牙齦外側(cè)面、咬合面、內(nèi)側(cè)面、頰部、上顎以及舌根部,注意避開傷口處,在擦拭放置延長器部位時動作輕柔以避免損傷黏膜造成出血及感染。由于延長器從下頜骨植入至面頰下頜處固定,傷口處于半封閉狀態(tài),極易造成感染,因此每次口腔護(hù)理后均需用手電筒查看患兒口腔內(nèi)情況,傷口處有無滲血、滲液,口腔黏膜是否完整、牙齦有無出血等,以判斷有無感染的先兆。每日用0.2%復(fù)方聚維酮碘消毒傷口2～3次,并在局部涂抹莫匹羅星軟膏,如果出現(xiàn)滲血、滲液,則及時報告醫(yī)生盡早干預(yù)處理。每次旋轉(zhuǎn)延長柄前、后用棉簽擦凈延長柄孔,避免逆行感染。密切監(jiān)測患兒體溫變化,合理應(yīng)用抗生素。患兒行雙側(cè)下頜骨截骨術(shù)+延長器植入術(shù)后第2天最高體溫達(dá)38.5℃,查血白細(xì)胞計數(shù)1.83×109/L,予調(diào)整抗生素治療,3 d后體溫恢復(fù)正常,1周后血液炎癥指標(biāo)降至正常,未發(fā)生傷口感染。出院3個月后,患兒返院復(fù)查X線,顯示新骨密度與原下頜骨密度已相近,予成功拆除內(nèi)固定延長器,小下頜矯形效果良好。

2.6 喂養(yǎng)及營養(yǎng)管理

本例患兒為低體重早產(chǎn)兒,合并多種先天畸形導(dǎo)致呼吸費力,自行吃奶易嗆咳,而機(jī)械通氣、胃管的長期使用又導(dǎo)致口腔運動功能弱化,因此造成經(jīng)口喂養(yǎng)困難,一期體外循環(huán)手術(shù)后營養(yǎng)風(fēng)險及發(fā)育不良篩查工具評估為5分,為重度營養(yǎng)風(fēng)險,隧邀請營養(yǎng)科共同制訂喂養(yǎng)干預(yù)方案,由漸進(jìn)式鼻飼喂養(yǎng)逐步過渡為經(jīng)口喂養(yǎng)。

2.6.1漸進(jìn)式鼻飼喂養(yǎng)

漸進(jìn)式鼻飼喂養(yǎng)是指根據(jù)患兒的病情和實際喂養(yǎng)耐受情況,循序漸進(jìn)推進(jìn)喂養(yǎng)方式,并逐漸增加喂養(yǎng)量的喂養(yǎng)方式。本例患兒禁食期間均予靜脈輸注腸外營養(yǎng)保障充足的熱量供給,每次撤離呼吸機(jī)開奶后均予高熱量奶粉鼻飼喂養(yǎng)。高熱量奶粉與普通熱量奶粉相比,可在減少奶量的同時提供相同的熱量,有利于改善先天性心臟病患兒的心功能[11],同時奶粉濃度較高,不易發(fā)生胃食管反流。患兒一期術(shù)后第2天撤離呼吸機(jī),予高熱量奶粉1 mL/h由微量泵持續(xù)泵注開始初始量鼻飼喂養(yǎng),每班監(jiān)測腹圍,每3 h評估有無腹脹及潴留等癥狀,需霧化吸痰前暫停泵注1 h?；純何桂B(yǎng)耐受后每日增加1 mL奶量持續(xù)鼻飼泵注,術(shù)后第15天改為重力滴注35 mL每3 h喂養(yǎng)1次,但在第2次重力滴注喂養(yǎng)半小時后,患兒因哭吵后發(fā)生嗆奶窒息,經(jīng)搶救后再次氣管插管機(jī)械通氣輔助治療3 d。鑒于此次經(jīng)驗教訓(xùn),患兒本次撤機(jī)后將喂養(yǎng)方式改為間歇泵注,即泵注2 h停1 h,并循序漸進(jìn)推進(jìn)喂養(yǎng)量,直至患兒二期完成喉成形術(shù)。患兒二期手術(shù)后嘔吐及嗆咳情況明顯好轉(zhuǎn),再次推進(jìn)喂養(yǎng)方式,白天采用重力滴注喂養(yǎng),夜間仍給予間歇泵注,過程中均未出現(xiàn)嘔吐、嗆咳及腹脹、腹瀉等胃腸不耐受情況,至第三期手術(shù)后成功過渡為全重力滴注每3 h喂養(yǎng)1次,奶量每次達(dá)80 mL(每日熱量供給為140 kcal/kg),出院時體重增長至4.80 kg。

2.6.2經(jīng)口喂養(yǎng)干預(yù)

目前已有研究[12]證實,口腔康復(fù)鍛煉配合非營養(yǎng)性吸吮可以有效改善經(jīng)口喂養(yǎng)困難。本例患兒二期行喉成形術(shù)后1周,病情及呼吸相對平穩(wěn)后即邀請康復(fù)科每日進(jìn)行口腔康復(fù)功能鍛煉,即在每日晨清理呼吸道之后及下一次鼻飼喂養(yǎng)之前,先進(jìn)行3～5 min口腔按摩,以不誘發(fā)患兒哭吵煩躁為宜,按摩后給予患兒吸吮安撫奶嘴2 min,再進(jìn)行2 min的口腔支持,以改善患兒口腔吸吮能力,引導(dǎo)其正?；??？谇恢С址椒?左手托起患兒頭部和肩頸部,用右手大拇指及無名指向患兒嘴唇方向輕輕壓緊左、右面頰,以協(xié)助患兒封閉奶嘴,右手小指置于患兒下頜處以穩(wěn)定下頜,右手大拇指、食指及中指固定安撫奶嘴。本例患兒經(jīng)上述口腔康復(fù)干預(yù)2周后,能完成5～10 mL的經(jīng)口喂養(yǎng)。第三期手術(shù)后教會家長按摩手法,并于術(shù)后第4周開始再次指導(dǎo)家長每日循序漸進(jìn)對患兒進(jìn)行康復(fù)鍛煉,按摩時注意避開口腔內(nèi)及下頜傷口。至出院時,患兒能完成每次10～20 mL的奶瓶經(jīng)口喂養(yǎng),予攜帶胃管出院。出院1個月后,患兒返院復(fù)查已能完成50 mL單次經(jīng)口喂養(yǎng),無嘔吐及明顯嗆咳,囑緩慢添加輔食,出院3個月返院取出延長器后,能完成100 mL每3 h 1次全部經(jīng)口喂養(yǎng),成功脫離鼻飼,達(dá)到良好康復(fù)效果,體重增長至6.90 kg。

3 小結(jié)

COA合并多種心內(nèi)畸形并發(fā)重度先天性喉軟化癥及PRS是極其罕見且危重的病例,臨床治療及護(hù)理難度大。本例患兒在多學(xué)科團(tuán)隊協(xié)助下經(jīng)歷了一系列復(fù)雜治療,分期完成了3次手術(shù),術(shù)后做好氣道管理是維系患兒存活的前提,圍繞3次手術(shù)給予專科的循環(huán)系統(tǒng)管理、針對性的胃食管反流護(hù)理及預(yù)見性的傷口護(hù)理等,是改善患兒預(yù)后的關(guān)鍵,同時需高度重視喂養(yǎng)及營養(yǎng)管理,加強喂養(yǎng)康復(fù)訓(xùn)練,提升生存質(zhì)量。