張衛(wèi)東 王永強(qiáng) 洪新雨

1 病例資料

30歲男性，因右眼視物模糊3個(gè)月余入院。入院體格檢查未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征；視力檢查右眼0.8，左眼1.0，雙側(cè)眼壓正常。頭部MRI 平掃及增強(qiáng)（圖1A～E）：右側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)段內(nèi)上方見(jiàn)類(lèi)圓形等T1、短T2信號(hào)，大小約14 mm×15 mm×12 mm，其內(nèi)見(jiàn)小類(lèi)圓形長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化。頭部CT 平掃（圖1F）：蝶鞍右上方可見(jiàn)一類(lèi)圓形高密度影，約1 cm，與顱前窩底骨質(zhì)及右側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)上壁分界不清。術(shù)前診斷為顱內(nèi)占位性病變，考慮腦膜瘤可能性大。取右側(cè)額顳部馬蹄形切口，打開(kāi)骨窗后磨除部分蝶骨嵴，弧形剪開(kāi)硬腦膜，輕推額葉即可見(jiàn)腫瘤組織。術(shù)中顯示腫瘤起源于顱底骨質(zhì)，骨組織有破壞，與硬腦膜關(guān)系密切，擠壓視神經(jīng)管但未突破硬腦膜。術(shù)中切除黃褐色沙礫樣組織，大小約1.3 cm×1 cm×0.3 cm，質(zhì)地韌，血運(yùn)一般。術(shù)后病理檢查示腫瘤細(xì)胞胞漿豐富、粉染，產(chǎn)生骨樣基質(zhì)和軟骨樣基質(zhì)，伴陳舊性出血及多核巨細(xì)胞反應(yīng)，腫瘤局部侵襲周?chē)墙M織，診斷為軟骨母細(xì)胞瘤。術(shù)后4 d查頭部MRI增強(qiáng)（圖1G～I(xiàn)）可見(jiàn)腫瘤被完整切除。術(shù)后1 年復(fù)查頭部增強(qiáng)MRI 示術(shù)區(qū)恢復(fù)良好，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 右側(cè)視神經(jīng)管內(nèi)上方蝶骨平臺(tái)軟骨母細(xì)胞瘤手術(shù)前后影像表現(xiàn)及術(shù)后病理表現(xiàn)

2 討論

軟骨母細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤，占所有原發(fā)性骨腫瘤的比例不到1%，發(fā)病高峰年齡在19～23 歲，50%～75%發(fā)生在長(zhǎng)骨末端，大部分位于股骨，少見(jiàn)于頭面部骨骼，發(fā)生在顱骨的軟骨母細(xì)胞瘤可引起癲癇等癥狀。既往有報(bào)道發(fā)生于枕骨、顳骨和頂葉的軟骨母細(xì)胞瘤，因局部壓迫引起聽(tīng)力下降或者引發(fā)癲癇。發(fā)生于蝶鞍附近因壓迫視神經(jīng)管導(dǎo)致視物模糊的病例未有報(bào)道。在為數(shù)不多的顱骨軟骨母細(xì)胞瘤病例報(bào)道中，最常見(jiàn)的腫瘤發(fā)生部位是顳骨。

軟骨母細(xì)胞瘤的特征性MRI 表現(xiàn)為T(mén)1信號(hào)低或略高于肌肉組織，T2呈低或高信號(hào)改變。不同的MRI表現(xiàn)與病理組織中的不同成分有關(guān)。低信號(hào)為鈣化或不成熟軟骨、含鐵血黃素的沉積，高信號(hào)為軟骨基質(zhì)或出血。

手術(shù)切除是治療顱骨軟骨母細(xì)胞瘤的重要方法。如果腫瘤侵犯硬腦膜，則完全切除受累的硬腦膜是避免腫瘤復(fù)發(fā)的重要因素。顳骨軟骨母細(xì)胞瘤通?？梢酝ㄟ^(guò)手術(shù)完全切除且術(shù)后不需其他治療，因?yàn)槟[瘤被完全切除后復(fù)發(fā)率極低。軟骨母細(xì)胞瘤大多為良性，但是既往文獻(xiàn)報(bào)道中有局部復(fù)發(fā)、惡性轉(zhuǎn)化為肉瘤和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此軟骨母細(xì)胞瘤的病人需要密切隨訪。本文病例術(shù)后隨訪1年，腫瘤未復(fù)發(fā)。