李天棟 楊瑞鑫 鄒宇輝 汪深川 公方和 戰(zhàn)俁飛 姚書敬 白紅民

脊髓室管膜瘤臨床少見，通常呈膨脹性生長，與正常脊髓之間往往有交錯粘連，給腫瘤切除和神經(jīng)功能保護帶來極大的困難。2010年1月至2020年8月顯微手術(shù)資料脊髓室管膜瘤40例，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料40例中，男27例，女13例；年齡12～64歲，平均38歲；病程7 d～22年，平均21個月；疼痛25例，感覺異常32例，運動異常15例，膀胱直腸功能異常2例。術(shù)前McCormick脊髓功能分級[1]：1級18例，2級21例，3級1例。

1.2 影像學(xué)表現(xiàn)術(shù)前MRI 顯示腫瘤主體位于脊髓頸段10例，頸胸段6例，胸段9例，胸腰段2例，腰段8例，腰骶段2 例，胸腰骶段1 例，骶段2 例；累及脊髓節(jié)段數(shù)1～11段，平均4.15段。病變呈中心性膨脹生長，大部分邊界清晰；表現(xiàn)為T1低信號22例、高信號3例、等信號10例、等低信號5例，T2高信號36例、混雜信號4 例；囊變15 例，均勻強化9 例，不均勻強化31例；合并脊髓空洞12例、出血5例；表現(xiàn)為明顯“帽征”3例。

1.3 手術(shù)方法所有病例均采用后正中入路顯微手術(shù)切除腫瘤，術(shù)中采用全椎板切除、椎板回植、椎弓根釘棒固定[2]。術(shù)前X 線檢查標(biāo)記確定腫瘤的確切位置。全麻后取俯臥位，對頸段及上胸段腫瘤，Mayfield頭架固定。根據(jù)腫瘤大小切除所需節(jié)段的全椎板。采取直接切除全椎板19 例，行椎板成形術(shù)21例。術(shù)中使用超聲骨刀連同棘突、棘上棘間韌帶等一起切除，術(shù)畢用四孔鈦連接片和鈦釘復(fù)位固定回植。椎板切開顯露后，顯微鏡下切開硬脊膜并懸吊。探查腫瘤并切除。在脊髓中央（后正中溝）或腫瘤最突出處銳性切開脊髓充分暴露腫瘤最突出的部分，然后再仔細(xì)向腫瘤兩端分離，采用銳性與鈍性分離相結(jié)合的方式，分塊或整體切除腫瘤。手術(shù)區(qū)域細(xì)致止血后嚴(yán)密縫合蛛網(wǎng)膜及硬膜，椎板回植復(fù)位或椎弓根釘棒系統(tǒng)固定妥當(dāng)，依次縫合肌肉、筋膜、皮下組織及皮膚。

1.4 隨訪方法術(shù)后48 h 內(nèi)復(fù)查MRI。術(shù)后門診、電話及書信等形式進行隨訪，包括臨床表現(xiàn)及MRI 表現(xiàn)，并行脊髓功能評分。以術(shù)后12個月功能狀況作為觀察終點。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤切除程度腫瘤全切除36 例（圖1），部分切除4例。完整切除6例，分塊切除32例。

圖1 頸段脊髓室管膜瘤手術(shù)前后MRI影像表現(xiàn)

2.2 術(shù)后病理結(jié)果粘液乳頭狀室管膜瘤10 例（WHO 分級1 級），細(xì)胞型室管膜瘤27 例（WHo 分級2級），間變性室管膜瘤3例（WHO分級3級）。

2.3 術(shù)后神經(jīng)功能改善情況無手術(shù)死亡病例，術(shù)后未發(fā)生腦脊漏。術(shù)后發(fā)生顱內(nèi)感染1 例，切口長期愈合不良1例。術(shù)后1年McCormick脊髓功能分級1級27例，2級8例，3級3例，4級2例。術(shù)后神經(jīng)功能改善19例，無變化4例，惡化17例。

3 討論

室管膜瘤占成人中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3%～6%[3]，是最常見的脊髓內(nèi)腫瘤，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，難以早期診斷[4]。本文病例病程較長，平均21個月；術(shù)前McCormick 脊髓功能分級以1、2 級為主（39 例，占97.5%）；以自發(fā)性疼痛為首發(fā)癥狀居多，沒有以大小便功能障礙起病的病人。這說明室管膜瘤對脊髓神經(jīng)功能損害是長期而輕微的，這也增加了早期診斷的難度和迫切性[5]。因此，對于出現(xiàn)無明顯誘因的自發(fā)性疼痛或肢體疼痛麻木等表現(xiàn)應(yīng)考慮有脊髓占位的可能，盡快行脊髓MRI 檢查。室管膜瘤的MRI 并沒有特征性的表現(xiàn)，單純憑影像學(xué)只有大約50%的可以診斷，囊變率及脊髓空洞發(fā)生率相對較高；但是MRI 能準(zhǔn)確顯示病變位置和范圍，是首選和必要的檢查方法[6]。

多數(shù)學(xué)者主張早期手術(shù)切除脊髓腫瘤，而當(dāng)出現(xiàn)腫瘤壓迫脊髓表現(xiàn)時，即使及時手術(shù)，脊髓功能也難以恢復(fù)[7，8]。另外，室管膜瘤對放療和化療等均不敏感，因此手術(shù)是主要的治療手段，也是明確病理診斷的最佳方法。我們主張只要診斷明確，即進行顯微手術(shù)，并不增加脊髓功能惡化的風(fēng)險。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，脊髓室管膜瘤的療效與術(shù)前神經(jīng)功能狀態(tài)密切相關(guān)，手術(shù)本身并不增加神經(jīng)功能損害的風(fēng)險，反而等到神經(jīng)功能損害非常嚴(yán)重時才手術(shù)處理則無法使功能恢復(fù)[9]。術(shù)前神經(jīng)功能狀態(tài)是預(yù)測術(shù)后脊髓功能的最重要指標(biāo)[10]。

脊髓室管膜瘤的治療原則是早診斷和早手術(shù)，盡量完整切除病變，以減輕對脊髓的壓迫，防止神經(jīng)功能障礙的進一步惡化，爭取神經(jīng)功能恢復(fù)[9，11，12]。我們的體會：經(jīng)正中溝切開脊髓；堅持對抗性分離，以銳性分離為主，銳鈍性結(jié)合的原則；大部分采取分塊切除的方式；盡量不使用或少用雙極電凝進行止血；不牽拉脊髓，只牽引腫瘤；分塊切除優(yōu)于整塊切除，可以減少過度牽拉損傷；如果腫瘤與脊髓組織的界面難以分離，則可殘留部分腫瘤組織，避免強行分離造成脊髓神經(jīng)功能損害[12～16]。

總之，脊髓室管膜瘤缺乏較特征性臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)，MRI 檢查是首選檢查方法，早診斷、早治療，應(yīng)用顯微神經(jīng)外科技術(shù)以及熟練的手術(shù)技巧可以明顯提高手術(shù)治療效果。