邢云飛,劉寧,楊亞坤,牛志強,趙海龍,馬旭東,閆長祥

(1.河南三博腦科醫(yī)院 神經(jīng)外科,河南 鄭州 450000; 2.首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 神經(jīng)外科,北京 100093; 3.安陽市腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科,河南 安陽 455000)

原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征早期的報道系因鞍隔缺損或垂體萎縮,蛛網(wǎng)膜下腔在腦脊液壓力沖擊下突入鞍內(nèi),致蝶鞍擴大,垂體受壓而產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn),也稱其為“鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫”[1]。發(fā)病人群以成年女性多見,女性妊娠期垂體生理性肥大可增大2～3倍,多胎妊娠時垂體繼續(xù)增大,妊娠中垂體變化有可能把鞍隔孔及垂體窩撐大,于分娩后哺乳期垂體逐漸回縮,使鞍隔孔及垂體窩留下較大的空間,出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔疝入鞍內(nèi)。原發(fā)性空泡蝶鞍多見于多胎妊娠的中年婦女可能與此有關(guān)[2]。即使沒有視覺系統(tǒng)疝的影像學表現(xiàn),原發(fā)性空鞍綜合征患者也可能出現(xiàn)視野缺損[3]。頭痛癥狀可表現(xiàn)為彌漫的頭部疼痛或者以雙眼脹痛為主的頭部不適感。眼科癥狀可表現(xiàn)為視力下降,視物模糊感,視野缺損等一系列表現(xiàn)。影像學表現(xiàn)可有不同程度的蝶鞍擴大或垂體“新月狀”改變。

結(jié)合本組7例患者中5例為女性患者,其主要臨床表現(xiàn)均為不同程度的頭痛癥狀與視力及視野損失的眼科癥狀。通過顯微鏡或內(nèi)鏡下經(jīng)蝶鞍底前部抬升的手術(shù)方式治療原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征,觀察患者術(shù)后的臨床療效。探討原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征的病因和外科治療思路。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組患者收集了2011—2023年期共7例空泡蝶鞍綜合征并進行外科手術(shù)患者,其中男2例,女5例;年齡24～70歲,平均年齡48.3歲。術(shù)前患者伴頭痛5例,7例患者均出現(xiàn)眼科癥狀;病程2個月至15年。MRI檢查顯示蝶鞍明顯擴大4例,正?；蜉p度擴大3例。術(shù)前所有患者行常規(guī)腰穿測顱內(nèi)壓顯示均顯示在正常范圍,腰穿釋放20～30 mL腦脊液后,短期數(shù)日內(nèi)癥狀均可有不同程度改善。相反,術(shù)前劇烈運動或者情緒激動后可出現(xiàn)癥狀不同程度的加重表現(xiàn)。4例患者術(shù)前泌乳素檢查均為正常水平。

1.2 手術(shù)方法

手術(shù)均采用經(jīng)蝶鞍底前部硬膜外松解抬升治療,為明確定位松解抬升部位,術(shù)中可采取導航定位。其中前期4例為顯微鏡下經(jīng)鼻中隔入路,后期3例為內(nèi)鏡下擴大蝶竇開口入路。填充材料:5例填塞硅膠顆粒;1例填塞聚醚醚酮材料;1例因鞍底硬膜菲薄出現(xiàn)術(shù)中腦脊液漏,填充自體脂肪肌漿修補鞍底。

2 結(jié)果

7例患者術(shù)后頭痛癥狀均得到明顯緩解,相較術(shù)前視神經(jīng)癥狀均有所改善。術(shù)后0.5～1年復查均未見復發(fā)。

3 典型病例

病例1,男,24歲,視物模糊半年,間斷頭痛2個月。患者病程短,病情進展明顯。術(shù)前眼科檢查視神經(jīng)、視力及眼底正常,視野稍顯缺損。影像學檢查顯示蝶鞍擴大明顯,垂體結(jié)構(gòu)基本消失。腰穿顱內(nèi)壓正常。全麻顯微鏡下行經(jīng)蝶鞍底填塞,填塞材料為硅膠顆粒。術(shù)后影像顯示鞍底提升明顯,術(shù)后頭痛及視物模糊癥狀均消失。術(shù)后隨訪10年無復發(fā)癥狀(圖1)。

圖1 病例1MRI顯示蝶鞍擴大及手術(shù)前后變化 A、C:矢狀位; B、D:冠狀位

病例2,女,47歲,頭痛頭暈伴視物模糊15年?；颊卟〕涕L,術(shù)前眼科檢查視神經(jīng)、視力及眼底正常,視野稍顯缺損。影像學檢查顯示蝶鞍輕度擴大,垂體結(jié)構(gòu)基本正常。腰穿顱內(nèi)壓正常。全麻內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇開口擴大入路鞍底填塞,填塞材料為聚醚醚酮材料。術(shù)后影像顯示鞍底提升明顯,術(shù)后頭痛及視物模糊癥狀均消失。術(shù)后隨訪半年無復發(fā)癥狀(圖2)。

4 討論

4.1 發(fā)病原因及解剖學基礎

實驗解剖與臨床工作中可以發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜與視神經(jīng)孔內(nèi)硬膜存在明顯附著點且常見致密增厚,向后方延續(xù)至視交叉蛛網(wǎng)膜,向下方延續(xù)至頸內(nèi)動脈內(nèi)側(cè)及外側(cè)蛛網(wǎng)膜[4]。鞍膈下陷是垂體萎縮或者長期慢性高顱壓導致的影像學表現(xiàn),是導致空泡蝶鞍綜合征臨床癥狀的根本原因,但并不是直接原因。隨著垂體萎縮或者鞍底擴大,導致附著在視神經(jīng)孔周邊并延續(xù)到頸內(nèi)動脈的致密蛛網(wǎng)膜變得緊繃,伴隨頸內(nèi)動脈搏動牽拉刺激視神經(jīng)及周邊硬膜結(jié)構(gòu)是導致一系列頭痛及眼科癥狀的直接原因,本組患者術(shù)前存在劇烈運動或者情緒激動后癥狀不同程度加重的表現(xiàn)也證明血壓和脈搏變化對疾病的影響。

因此,影像學蝶鞍擴大的程度與空泡蝶鞍綜合征并沒有直接關(guān)系,并非所有存在蝶鞍影像擴大的患者都會出現(xiàn)頭痛及眼科典型臨床癥狀。而是在蝶鞍擴大的過程中,頸內(nèi)動脈被動向兩側(cè)移動,導致鞍區(qū)致密的蛛網(wǎng)膜緊繃,牽拉刺激視神經(jīng)及周邊硬膜而引發(fā)一些列頭痛及眼科臨床癥狀。

4.2 主要臨床癥狀的判定

根據(jù)發(fā)病原因的分析,蝶鞍的擴大導致頸內(nèi)動脈朝向視神經(jīng)孔方向的蛛網(wǎng)膜牽拉是產(chǎn)生一系列臨床癥狀的主要原因。所以直接相關(guān)臨床表現(xiàn)主要為對硬膜牽拉導致的不同程度的頭痛癥狀與對視神經(jīng)牽拉導致的視力及視野損失的眼科癥狀。頭痛癥狀可表現(xiàn)為彌漫的頭部疼痛或者以雙眼脹痛為主的頭部不適感。眼科癥狀可表現(xiàn)為視力下降,視物模糊感,視野缺損等一系列表現(xiàn)。而內(nèi)分泌與顱內(nèi)壓的變化可能與蝶鞍擴大本身相關(guān),不能作為臨床診斷與手術(shù)治療的依據(jù)。本組患者所查泌乳素及顱內(nèi)壓均在正常范圍[5]。

4.3 治療技術(shù)的進展

原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征的治療多采取保守治療,主要因患者癥狀主觀性強,對于臨床癥狀明顯且病史較長的患者考慮診斷更為明確。文獻報道顯示鞍膈解剖不完整被認為是病變形成的重要原因,可與顱內(nèi)壓升高癥狀的良性高顱壓綜合征伴隨發(fā)生[6]。基于這個觀點,一部分患者選擇腦室腹腔分流手術(shù)治療得到一定有效治療[6-7]。

另一方面,近年來文獻關(guān)于硬膜下治療鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的患者報道越來越多,采用經(jīng)蝶鞍內(nèi)填塞治療成為學者報道的趨勢,但其治療過程中發(fā)生術(shù)后腦脊液漏、尿崩癥、垂體功能影響等并發(fā)癥的概率明顯增高[14-19]。Sasaki等[20-21]共報道了7例腦室鏡下鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫造瘺切除的治療方式。也有部分學者采用開顱手術(shù)方式治療,針對原發(fā)與繼發(fā)空泡蝶鞍綜合征進行了鞍內(nèi)硬膜下填塞視神經(jīng)支撐等方式治療的積極實踐[22-24]。

4.3 外科治療目標

國內(nèi)外學者對鞍內(nèi)硬膜外填塞手術(shù)的主流觀點認為:①消除鞍內(nèi)異常擴大的蛛網(wǎng)膜下腔,解除腦脊液搏動對垂體、蝶鞍硬膜及骨質(zhì)的壓迫和侵蝕;②抬高陷入鞍內(nèi)的視路結(jié)構(gòu),恢復其正常位置,以改善視覺功能[8,22,25]。而筆者認為手術(shù)治療的主要目的是松解頸內(nèi)動脈在視神經(jīng)方向上緊繃的蛛網(wǎng)膜,緩解頸內(nèi)動脈搏動對視神經(jīng)及周邊硬膜等結(jié)構(gòu)的牽拉刺激,達到充分“松解蛛網(wǎng)膜“的目的。所以減壓部位主要應為蝶鞍前部,松解貼近鞍結(jié)節(jié)的蛛網(wǎng)膜進而松解視神經(jīng)孔周邊的致密蛛網(wǎng)膜,緩解頸內(nèi)動脈搏動傳導造成的牽拉刺激,進而改善患者頭痛及眼科癥狀。為避免術(shù)后出現(xiàn)瘢痕粘連導致的癥狀復發(fā),適度抬升鞍底前部尤為重要。置入硅膠顆?；蛘哜伜辖稹⒕勖衙淹牧系刃滦腿斯げ牧暇苡行暗浊岸?。因此,手術(shù)的目標應為有效松解鞍底前端硬膜,過分的抬升鞍底并無明確的作用,反倒會增加因垂體、視神經(jīng)及下丘腦的解剖移位,導致相關(guān)并發(fā)癥出現(xiàn)的風險。

4.4 內(nèi)鏡治療的優(yōu)勢

內(nèi)鏡下可保留正常鼻腔結(jié)構(gòu),通過適當擴大一側(cè)蝶竇開口后到達鞍底建立手術(shù)通道,把手術(shù)損傷降至最低[26]。根據(jù)蝶鞍擴大程度選擇適當大小鞍底前部骨質(zhì)造瘺口,并游離松解整個鞍底硬膜與骨質(zhì),填入適量人工材料提升鞍底前部是手術(shù)設計的主要過程。首先,填充量的理想狀態(tài)是讓頸內(nèi)動脈及視神經(jīng)、鞍結(jié)節(jié)一線的致密蛛網(wǎng)膜充分松解。第二,蝶鞍過度擴大可能與長期慢性高顱壓相關(guān),也可能是鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜自發(fā)形成朝向鞍內(nèi)類似單向閥效果而產(chǎn)生的鞍內(nèi)高壓?？蓪е掳暗子材ね该鞣票?常伴隨鞍底硬膜推壓松解時張力變大,極易出現(xiàn)潰破穿孔,要仔細保護菲薄的硬膜和鞍底骨質(zhì),術(shù)中可行自體脂肪肌肉組織修補潰破口,避免術(shù)后腦脊液漏的出現(xiàn)。第三,對于蝶鞍過度擴張的鞍底,鞍底骨質(zhì)有時也會變得菲薄,鞍底硬膜抬升時張力變大。如何有效松解鞍底前部硬膜和將人工材料可靠固定到鞍底骨質(zhì)將會變得更為困難。通過噴灑生物蛋白膠及其他材料的輔助固定,進而增加鞍底術(shù)后瘢痕的形成,強化鞍底支撐,是預防鞍底進一步擴大的有效手段。

綜上所述,原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征是一類臨床較少見也較難明確診斷的疾病。發(fā)病多因垂體萎縮或蝶鞍擴大,導致附著在視神經(jīng)孔周邊的致密蛛網(wǎng)膜與頸內(nèi)動脈之間形成牽拉,如“琴弦搏動”導致的一系列頭痛及眼科癥狀。內(nèi)鏡下將鞍底前端松解抬升,進而充分松解鞍結(jié)節(jié)、視神經(jīng)與頸內(nèi)動脈之間的致密蛛網(wǎng)膜牽拉,不但具有手術(shù)風險小,并發(fā)癥發(fā)生率低的優(yōu)勢,而且是明確有效的“松解琴弦”的微創(chuàng)治療手段。