王 莎, 張艷利, 陳圓圓, 馬芹芹, 雷軍強

1 蘭州大學第一臨床醫(yī)學院, 蘭州 730000; 2 蘭州大學第一醫(yī)院 放射科, 蘭州 730000

1 病例資料

患者女性,54歲,因“上腹部及背部困痛”于2022年8月16日就診,入院查體、實驗室檢查、肝功能檢查及腫瘤標志物均在正常范圍內,未檢測到肝炎病毒感染的血清學標志物。增強CT檢查:肝右葉多房囊性占位,內見鈣化及分隔,增強可見囊壁及分隔強化,考慮囊腺瘤(圖1);MRI肝臟特異性增強檢查:肝S7見囊性長T1長T2混雜信號影,大小3.2 cm×3.4 cm,內見多發(fā)薄壁分隔,增強掃描三期可見囊壁及分隔強化,ADC呈高信號,考慮囊腺瘤(圖2)。完善相關檢查后,患者行腹腔鏡下部分肝切除術。

術后病理肉眼觀:灰褐色不整形組織,大小9.0 cm×4.5 cm×3.0 cm,切面見2.0 cm×2.0 cm囊性病變。鏡下觀:肝組織結構破壞,其內見瘤組織由增生的大小不等的管腔構成,部分管腔內可見粉染液體,部分管腔內可見紅細胞(圖3)。免疫組化染色:CD31、CD34、ERG均陽性,ki67(10%),p53(<5%),D2-40(局灶+),CK(Pan)(局灶+),病理結果支持血管瘤,伴局部淋巴管增生,血栓形成。術后患者癥狀減輕,一般狀況良好。

注:a,平掃期;b,動脈期;c,門靜脈期;d,延遲期。

注:a,T1WI;b,T2WI;c,動脈期;d,門靜脈期;e,延遲期;f,特異期;g,DWI;h,ADC。

圖3 術后病理檢查(HE染色,×100)

2 討論

本例肝血管瘤誤診為肝囊腺瘤,誤診原因可歸結為以下幾點:(1)不典型肝血管瘤較為罕見,對其認識不足;(2)肝囊腺瘤發(fā)病率低,缺乏對此疾病的臨床及影像認識;(3)血管瘤通常無明顯癥狀且小于3 cm,本例患者病灶大于3 cm且出現(xiàn)背部困痛表現(xiàn)。肝囊腺瘤惡變概率高達20%,治療首選手術切除,而血管瘤只需要隨訪治療,因此,兩者的鑒別非常重要。

血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤,患病率為1%～20%,女性的發(fā)病率為男性的5倍[1-2]。由于肝血管瘤常見且通常無癥狀,并發(fā)癥發(fā)生率非常低且無惡變潛能,通常只需隨訪。影像學檢查在典型血管瘤的診斷中起著至關重要的作用[3]。典型的血管瘤直徑大多小于3 cm,影像學典型表現(xiàn)為“早出晚歸”。當瘤體大于3 cm,其內出現(xiàn)出血,血栓形成,廣泛的玻璃化、液化和纖維化時,影像表現(xiàn)也出現(xiàn)多樣性,即表現(xiàn)為不典型血管瘤。很可能誤診為其他疾病,如良性的肝囊腫,囊腺瘤及惡性的肝細胞癌、肝內膽管癌、肝細胞-膽管混合癌和血管肉瘤等[4-5]。本例患者表現(xiàn)為多房性血管瘤(multilocular hemangioma,MH),MH極為罕見,僅有少數(shù)個案報道[4,6-13]。MH表現(xiàn)為具有單房或多房囊性腫塊,液性囊腔在US表現(xiàn)為無回聲,在T2WI呈高信號,在增強CT和MRI圖像上均不強化,可能是由于囊變或液化所致[14]。當內部出血時,在超聲顯示為囊腔內的高回聲,在T1WI成像上呈高信號[7]。增強可見一定程度的外周強化以及分隔強化。MH影像學診斷非常困難,極易誤診,目前所報道文獻中2例誤診為黏液性囊性腫瘤(肝臟囊腺瘤或囊腺癌)[7,12],1例誤診為肝包蟲[13],本例患者術前誤診為囊腺瘤。

肝臟囊腺瘤是罕見的膽道系統(tǒng)囊性腫瘤,90%見于中年女性[15]。其內部常為纖維組織分隔的多囊性結構,當囊腫壓迫膽管時,可有黃疸癥狀[16]。其大多為良性腫瘤,然而惡化為囊腺癌的概率高達20%,并且兩者術前鑒別通常很困難[17],目前以手術治療為主。肝囊腺瘤屬于乏血供腫瘤,CT平掃常表現(xiàn)為肝內單發(fā)規(guī)則低密度團塊,邊界清晰,內見單發(fā)或多發(fā)囊腔,特征包括壁結節(jié)、壁厚變化、突起和內部分隔[18]。由于其較為少見,影像征象不具有特異性且與MH相似,因此很難與MH相鑒別,兩者鑒別目前仍依賴于病理活檢。

術后再次回顧此病例,發(fā)現(xiàn)報道的肝臟囊腺瘤瘤體通常較大[19-20],而不典型肝血管瘤瘤體相對較小。而且有研究[21]報道肝囊腺瘤患者的CA19-9、CA125及CEA可有不同水平的升高,這或許可以作為診斷參考,本病例CA19-9、CA125及CEA均未見升高。

倫理學聲明：本例報告已獲得患者知情同意。

利益沖突聲明：本文不存在任何利益沖突。

作者貢獻聲明：王莎負責收集病例資料,查找閱讀及總結文獻,分析資料,撰寫論文;陳圓圓、馬芹芹負責查找文獻;張艷利負責指導論文撰寫;雷軍強負責擬定寫作思路,指導撰寫文章并最后定稿。