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        原發(fā)性全脊柱惡性黑色素瘤1例

        2023-01-15 04:27:24安文靜袁登榮
        臨床骨科雜志 2022年6期
        關鍵詞:骶椎分界髂骨

        安文靜,袁登榮

        患者,男,60歲,因反復腰痛8年加重1個月于2020年6月1日入院?;颊咧髟V反復腰痛8年,夜間疼痛明顯,無發(fā)熱、乏力、盜汗等癥狀。曾在外院住院治療,考慮為腰椎間盤突出癥,經(jīng)針刺、理療對癥治療后未見好轉。近1個月感覺腰痛逐漸加重,夜間尤為明顯,出現(xiàn)彎腰困難,偶感右小腿外側麻木。查體:胸椎、腰椎、骶椎棘突及椎旁廣泛壓痛,叩擊痛弱陽性,右下肢肌力4級,右小腿外側皮膚感覺稍減退,右直腿抬高試驗陰性,右膝腱反射未引出,踝陣攣陰性,會陰部及肛周感覺無異常,全身皮膚未見異常病灶。胸部、腹部CT檢查顯示:頸椎、胸椎、胸骨、腰椎、骶椎及雙側多發(fā)肋骨骨質破壞,惡性腫瘤首先考慮,雙肺、腹部臟器未見占位性病變。腹部、泌尿系統(tǒng)B超提示:未見明顯異常。胸、腰、骶椎MRI檢查顯示(見圖1A、B):胸、腰、骶椎及附件及雙側髂骨骨質均異常信號,L4~5椎間盤向右外側突出,壓迫硬膜囊;病灶T1WI呈等及高信號,T2WI呈低信號,與正常脊髓分界清,MRI增強掃描后,病灶中心呈明顯強化,與正常脊髓分界尚清。實驗室檢查:神經(jīng)烯醇化酶117.60 μg/L,鐵蛋白>1 000 μg/L;D-二聚體18 997.0 μg/L,纖維蛋白原7.62 g/L,紅細胞沉降率116 mm/1 h,血紅蛋白100 g/L,紅細胞比容 30.0%,紅細胞計數(shù)3.77×1012/L,超敏C-反應蛋白74.9 mg/L;白蛋白35.3 g/L,鉀離子3.32 mmol/L。髂骨骨髓穿刺,多次穿刺未抽取出骨髓,拔出針孔附帶出大小約0.3 cm×0.2 cm碎塊,色黑,如黑炭樣,送培養(yǎng),予數(shù)字減影血管造影下腰椎穿刺取椎體內(nèi)骨質送病理檢查。病理檢查:鏡下可見大量彌漫分布的瘤細胞,呈梭形、多邊形,胞質內(nèi)含大量黑色素顆粒,見圖1C。免疫組化染色見S-100陽性,HMB45陽性,見圖1D。病理診斷:原發(fā)性脊柱惡性黑色素瘤。確診后開始接受CIK細胞輸注免疫治療和曲美替尼等MEK抑制劑靶點藥物治療,輔助營養(yǎng)、蛋白質輸注等對癥治療,出院1年后復查無復發(fā),長期療效及生存質量待進一步隨訪觀察。

        圖1 患者病例資料 A、B.術前MRI,顯示胸、腰、骶椎及附件及雙側髂骨骨質見異常信號,病灶T1WI呈等及高信號,T2WI呈低信號,與正常脊髓分界清,MRI增強掃描提示病灶中心呈明顯強化,與正常脊髓分界清;C.術后病理,顯示鏡下可見大量彌漫分布的瘤細胞,呈梭形、多邊形,胞質內(nèi)含大量黑色素顆粒;D.術后免疫組化染色(×200),HMB45陽性, S-100陽性

        惡性黑色素瘤是一種好發(fā)于皮膚或其他器官黑素細胞的惡性腫瘤,預后較差,脊柱也是其好發(fā)的轉移部位,但脊椎原發(fā)的惡性黑色素瘤極其少見。目前尚無針對黑色素瘤的指導性治療方案,主要以免疫治療和靶向治療為主的方案能有效控制癥狀,減輕痛苦,提高生存質量,延長生命。

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