雷發(fā)珍 葉紅 李軍杰 謝可欣 武力勇△

(1.貴陽市第二人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，貴州 貴陽 550018；2.首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,北京 100053)

頸靜脈孔綜合征(jugular foramen syndrome,JFS)又稱為韋爾綜合征(Vernet’s syndrome)，是由Vernet在《巴黎醫(yī)學(xué)雜志》(1917)上首次描述。該綜合征為一側(cè)頸靜脈孔附近病變引起的同側(cè)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)麻痹產(chǎn)生的癥候群。通常是由惡性腫瘤、動脈瘤、炎癥、感染或骨折等引起，近年已有由水痘-帶狀皰疹報道的病例[1-2]，而由巨細(xì)胞病毒(cytomegalovirus，CMV)感染引起者少有報道，本文報道 1 例于宣武醫(yī)院收治的伴巨細(xì)胞病毒抗體定量升高，疑似與巨細(xì)胞病毒感染相關(guān)的JFS患者。報告如下。

1 臨床資料

患者，男性，47歲，因“頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難2月”于2020年12月9日入院。入院前2月受涼后出現(xiàn)右側(cè)后枕部持續(xù)性疼痛，為電擊樣刺痛并向右側(cè)耳后部放射痛，難以忍受，發(fā)病2天后出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳，同時出現(xiàn)右上肢近端上舉無力，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行喉鏡檢查示：右側(cè)聲帶麻痹，軟腭可見獨立皰疹。頭顱MRI未見明顯異常，予“更昔洛韋250 mg q12 h；甲潑尼龍60 mg qd，每3天減半量，減至5 mg停藥”，治療20天后頭痛及右上肢無力明顯好轉(zhuǎn)，但仍有聲音嘶啞、吞咽困難，遂來我院住院治療。否認(rèn)腫瘤、結(jié)節(jié)病及外傷史。查體:神清，聲音嘶啞，右側(cè)軟腭上抬欠佳，懸雍垂偏左，右側(cè)咽反射減弱，舌后1/3味覺減退。無聽力下降，無面舌癱，無舌肌萎縮及肌肉顫動。右側(cè)斜方肌、胸鎖乳突肌萎縮，向左后方轉(zhuǎn)頸及右側(cè)聳肩力量差，余查體未見明顯異常。輔助檢查：腰穿腦壓170 mmH2O，腦脊液常規(guī)、生化正常范圍，發(fā)病后3周血清巨細(xì)胞病毒IgG定量136.6 AU/mL(正常0～6)，顱底CT掃描及顱底薄層(頸靜脈孔)平掃+DWI+強(qiáng)化未見明確異常。3.0T 磁共振頸部軟組織平掃: 右側(cè)頸部肌肉較左側(cè)變細(xì)。喉鏡檢查：右側(cè)聲帶麻痹。喉肌電圖檢查：右側(cè)迷走、副神經(jīng)功能異常。頸靜脈超聲未見明顯異常。血清及腦脊液副腫瘤標(biāo)記物正常。結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)、體征、輔助檢查診斷為頸靜脈孔綜合征(巨細(xì)胞病毒感染相關(guān)可能性大)，繼續(xù)給予抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)及肢體康復(fù)對癥治療21天后，患者吞咽功能、聲音嘶啞明顯好轉(zhuǎn)。出院后6個月隨訪：患者向左后方轉(zhuǎn)頸、右側(cè)聳肩明顯好轉(zhuǎn)，已無聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳。

2 討 論

頸靜脈孔綜合征(jugular foramen syndrome,JFS)又稱為韋爾綜合征( Vernet’s syndrome)，為一側(cè)頸靜脈孔附近病變引起的同側(cè)穿過頸靜脈孔的Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)麻痹產(chǎn)生的癥候群，臨床上以吞咽困難、飲水嗆咳及聲帶麻痹為主要癥狀，并可出現(xiàn)轉(zhuǎn)頸無力、肩下垂等表現(xiàn)。其解剖基礎(chǔ)為Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)一同經(jīng)頸靜脈孔出顱。JFS病因尚不明確，Yo YR[3]提出引起該綜合征的病因包括腫瘤、炎癥、結(jié)節(jié)病、格林—巴利綜合征和外傷等。本例患者否認(rèn)結(jié)節(jié)病、血管性疾病、外傷史，無格林—巴利綜合征相應(yīng)臨床表現(xiàn)及腦脊液特點，無腫瘤病史，顱底CT及MRI 薄層掃描及增強(qiáng)無骨質(zhì)破壞及其他異常發(fā)現(xiàn)，故不考慮以上原因?qū)е禄颊逬FS。

若巨細(xì)胞病毒特異性血清抗體檢測陽性，患者臨床以皰疹為主要表現(xiàn)，同時存在巨細(xì)胞病毒以外的其他皰疹病毒免疫抗體陽性，可以考慮為其他皰疹病毒感染。推測其發(fā)病機(jī)制可能與水痘—帶狀皰疹病毒相似，包括[3]：(1)解剖學(xué)因素：尾組腦神經(jīng)與上頸部神經(jīng)在解剖學(xué)上相連，組成副神經(jīng)叢。(2) 皰疹病毒可感染神經(jīng)組織，籍此蔓延至腦神經(jīng)和頸神經(jīng)。(3)同側(cè)頸靜脈孔先天發(fā)育狹窄者，當(dāng)局部神經(jīng)水腫時，狹窄側(cè)頸靜脈孔更容易發(fā)生神經(jīng)卡壓，出現(xiàn)臨床癥狀[4]。(4)皰疹病毒可同時在多個神經(jīng)節(jié)和多個互相聯(lián)系的神經(jīng)中被激活，從而引起多組顱神經(jīng)受損[5]。CMV感染可引起病人的疼痛，本例患者發(fā)病時右側(cè)后枕部持續(xù)性疼痛，曾出現(xiàn)右側(cè)軟腭皰疹，考慮其發(fā)病機(jī)制為病變側(cè)感染局部蔓延所致?；颊邿o頸靜脈孔狹窄，故發(fā)病與頸靜脈孔先天發(fā)育狹窄解剖無關(guān)。

本文報道1例伴有血清巨細(xì)胞病毒定量升高的頸靜脈孔綜合征病例，結(jié)合發(fā)病時軟腭皰疹史，排除其他皰疹病毒感染，而且抗病毒及激素聯(lián)合用藥預(yù)后良好，提示該患者JFS發(fā)病可能與巨細(xì)胞病毒感染有一定相關(guān)性。不足的是，患者病程中只做了一次皰疹病毒特異性血清抗體檢測，沒有前后對比值，只是與正常參考值相比，依據(jù)欠充分。以后在臨床工作中，遇到此類病患，要注意2次以上病毒特異性血清抗體檢測，以利于對疾病的及時診斷及有效治療。