潘雪瑤綜述，李 西,2△審校

(1.四川外國語大學英語學院/四川外國語大學語言腦科學研究中心，重慶 400031；2.成都師范學院外國語學院，四川 成都 611130)

亨廷頓病(HD)是一種全外顯性的常染色體顯性遺傳病，患者第四號染色體上的Huntington基因發(fā)生變異，產(chǎn)生了變異的蛋白質(zhì)，該蛋白質(zhì)在細胞內(nèi)逐漸聚集在一起，形成大的分子團，在腦中積聚，從而影響神經(jīng)細胞的功能并引起其死亡。HD的主要病理特征為雙側(cè)頂葉、島葉、基底神經(jīng)節(jié)、額葉、扣帶回等區(qū)域出現(xiàn)不同程度的萎縮；對臨床期患者而言，基底神經(jīng)節(jié)中尾狀核和殼核體積變化明顯，基底神經(jīng)節(jié)萎縮及紋狀體多巴胺D1、 D2受體的喪失導致紋狀體回路功能障礙，以額葉-紋狀體回路的受損最為突出，隨著病程的發(fā)展，在大腦的其他皮層下和皮質(zhì)區(qū)域(如顳葉)也觀察到細胞數(shù)量減少[1-3]。

患者發(fā)病一般在 40 歲左右，也有非常年輕或非常年長發(fā)病的案例。患者病情呈進行性惡化，通常在發(fā)病 15～20年后死亡。該疾病的臨床癥狀復雜多變，常導致運動、認知和精神等方面的損傷。其中，以舞蹈癥為主要表現(xiàn)的運動障礙最為凸顯，運動能力的損傷也表現(xiàn)在肌張力障礙、肌陣攣、抽搐和共濟失調(diào)等方面[4]。HD患者在語義加工[5]、句法處理[6]、口語流暢度[7]等方面都存在問題。其中，HD患者對特定范疇(如動作)的概念語義加工障礙尤為明顯，甚至在臨床前期就已表現(xiàn)出某些概念加工損傷[8]。

1 HD語言障礙的特點

1.1HD特定概念性知識損傷 語言概念能力依賴于通過記憶等方式建立的概念性知識，如概念范疇、認知域等,只有在這些知識結(jié)構(gòu)的基礎(chǔ)上，通過“范疇化”“域映現(xiàn)”等概念操作，才能夠賦予內(nèi)外部經(jīng)驗可用語言表達的概念結(jié)構(gòu)[9-10]。而HD患者的概念性知識結(jié)構(gòu)存著范疇特異性損傷。研究發(fā)現(xiàn)，臨床期的HD患者在動作、物體、情緒等概念范疇上存在一定困難，其中動作概念的加工障礙尤為明顯。

而對物體概念進行考察時發(fā)現(xiàn)，HD患者在無生命物體，特別是樂器類和廚房用具類等物體概念的加工上顯著區(qū)別于健康受試者[11]。來自語義啟動和詞匯關(guān)聯(lián)度判斷實驗的結(jié)果顯示，HD患者對在功能或范疇上具有高、中關(guān)聯(lián)度的物體名詞對進行相關(guān)度判斷時，對兩類詞對的關(guān)聯(lián)性評分均比健康受試者更低[10]。這些結(jié)果表明，HD患者的某些物體概念存在損傷，在物體概念間的表征連接上或也存在削弱的現(xiàn)象。

還有少量研究發(fā)現(xiàn)HD患者在情緒范疇上也存在損傷。HD患者在識別情緒表達，諸如恐懼、憤怒和驚訝等面部表情或行為的識別上存在著障礙[12-13]。例如，GELDER等[14]通過圖詞匹配任務(wù)，發(fā)現(xiàn)HD患者在選擇與身體姿勢圖片序列最接近的情感時，正確率較健康受試者更低，且在憤怒等姿勢的識別上存在顯著差異。ALLAIN等[15]通過眼神讀心測試(RMET)，要求受試者選擇與圖片最匹配的情緒狀態(tài)詞匯，結(jié)果發(fā)現(xiàn)患者的得分較低，這些結(jié)果或暗示了HD患者復雜情緒概念的表征受損。

臨床前期HD患者的概念能力損傷模式與臨床期患者大致相似，但與健康受試者相比，僅在動作范疇的加工上存在明顯損傷。KARGIEMAN等[16]發(fā)現(xiàn)，HD患者的一級親屬(疑似基因攜帶者)在動作和物體圖片關(guān)聯(lián)任務(wù)中的表現(xiàn)雖均遜于健康受試者，但僅動作圖片關(guān)聯(lián)任務(wù)的得分與健康受試者存在顯著差異，由此可見臨床前期HD患者僅存在動作概念的損傷，而物體概念加工能力保留較好。此外，一些研究通過情緒識別任務(wù)發(fā)現(xiàn)，臨床前期的HD患者在負性情緒的識別上表現(xiàn)出困難，這與臨床期患者的表現(xiàn)一致[17]。

1.2HD概念操作損傷 HD患者的概念能力損傷不僅是因為患者的動作、物體和情緒等范疇知識受損，患者也不能正常地調(diào)用概念性操作程序，因而無法產(chǎn)生完備的內(nèi)部概念結(jié)構(gòu)。少量研究發(fā)現(xiàn)，患者在“域映現(xiàn)”等概念化心理操作機制上存在不足，這集中表現(xiàn)在患者對隱喻表達的理解障礙上。CHENERY等[18]通過語言能力測試(Test of Language Competence—Expanded Edition)考察了患者對隱喻性語言的理解，結(jié)果發(fā)現(xiàn)患者的得分較健康受試者更低，患者難以理解“Two students are talking about a teacher.It′s hard to zero in on his ideas” 中的隱喻性表達。例如，當要求患者解釋后一句話的含義是，一些患者認為是“They don′t really like the teacher”，而健康受試者更多的解釋為學生無法將注意力集中在老師的思想上。由此可見，健康受試者能夠通過始源域到目標域的投射完成隱喻性表達的理解，而HD患者在不同認知域的映射上存在問題。通過類似的測試也發(fā)現(xiàn)，當要求HD患者對隱喻句或俚語句進行聽理解，并闡釋句子意義時，患者對隱喻詞或關(guān)鍵短語理解存在偏差。

簡言之，臨床前期HD患者和臨床期HD患者在語言概念能力上呈現(xiàn)出漸進式的損傷模式，動作概念和情緒概念是最先出現(xiàn)異常的兩個范疇，隨著病程的發(fā)展，逐漸累及物體概念，也影響到“域映現(xiàn)”等心理操作，從而使得HD患者難以構(gòu)建準確的概念結(jié)構(gòu)，造成語言計劃和語言解碼的異常。

2 HD運動能力對語言概念能力的影響

HD一直被視為一種臨床表現(xiàn)復雜的運動障礙和語言障礙疾病，運動能力和語言概念分屬“生理”和“心理”陣營，那么這種關(guān)聯(lián)是一種完全的因果關(guān)系或是僅存在部分的相關(guān)性？若兩種能力存在著耦合，這又是如何實現(xiàn)的呢？

2.1運動能力與語言概念能力的完全耦合 一些學者認為運動能力與語言概念能力確實存在耦合，并從生物進化的角度解釋了這種關(guān)聯(lián)，認為運動能力與語言概念能力在神經(jīng)機制上“同源”，因此，HD患者的運動障礙會導致其在動作、物體、情緒等概念加工上的加工異常。例如，BIRBA等[19]在“中斷的運動接地假設(shè)(DMGH)”中指出，生物體的運動功能受額葉紋狀體回路的調(diào)控，該回路對層級性運動模式的映射、排序和整合起著調(diào)節(jié)作用。語言認知在生物進化史上發(fā)展較晚，不太可能在已“各司其職”的大腦區(qū)域中割裂出專門的負責區(qū)域，而語言是具有層次性的系統(tǒng)，因此表征和協(xié)調(diào)運動信息的回路被再利用[20]，服務(wù)于語言操作。因此，額葉-紋狀體通路不僅對運動的組織和協(xié)調(diào)至關(guān)重要，也是語言加工的基礎(chǔ)，患者概念加工上的損傷是其“涉身基礎(chǔ)”受損的結(jié)果。對于HD患者或臨床前期患者而言，額葉-紋狀體回路最早受到損傷，其中，若運動環(huán)路(motor loop)，即殼核到輔助運動區(qū)的連接通路受損，對來自運動前區(qū)、軀體感知皮層的信號整合就會失調(diào)，導致動作的發(fā)起不能或協(xié)調(diào)異常[21]，表現(xiàn)出舞蹈癥或其他運動障礙。

對情緒概念的加工同樣如此，CARR等[22]發(fā)現(xiàn)，情緒概念的加工需要對情緒進行模仿，涉及的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)包括后顳上溝、后頂葉、前島葉、杏仁體、運動前皮質(zhì)等。在這種思潮的影響下，學者們認為，HD患者在動作、物體、情緒等概念范疇上的損傷源于其無法對這些概念進行動作模擬。HD患者大腦顯著病變部位在于新紋狀體、基底神經(jīng)節(jié)及額葉-紋狀體回路，即便是臨床前期HD患者或基因攜帶者也觀察到這些區(qū)域的病變。這些與運動相關(guān)的回路與部位隨著病程的發(fā)展逐漸萎縮，這在加劇患者運動障礙的同時，也使其難以進行動作模擬，進而損傷了概念(特別是動作概念)的加工。此外，對與HD類似的神經(jīng)退行性疾病——帕金森癥(PD)的研究發(fā)現(xiàn)，PD患者在加工物體概念時能夠自動提取其可供性(affordance)，即行為的一種可能性，且與健康受試者相比，PD患者有將所有刺激視為與動作相關(guān)的傾向性[23]，但由于基底節(jié)病變，患者難以對這種潛在的動作可能性進行模擬，因而表現(xiàn)出對可抓握物體概念加工的特異性損傷。盡管對HD未見同樣的研究，但鑒于HD與PD都是以運動障礙為主的神經(jīng)退行性疾病，受損的大腦機制有著類似之處，由此可推測，HD患者對可供性提取能力相對保留，即能夠提取物體相關(guān)的運動信息，但在動作模擬上存在一定困難，因而難以完成物體概念的構(gòu)建。盡管臨床前期HD患者與臨床期HD患者在物體概念上的損傷未表現(xiàn)出一致性，但這可能是腦結(jié)構(gòu)的病變程度不同導致的。

2.2運動能力與語言概念能力的部分耦合 然而也有研究發(fā)現(xiàn)，HD患者并沒有完全喪失對動作、物體等概念加工的能力，運動能力和語言概念能力的耦合并非“生來如此”，運動能力對語言概念能力也不存在決定性作用。例如，PULVERMüLLER[24]指出概念表征可以是非模態(tài)的，無須動作模擬的參與，這種抽象的非模態(tài)表征或由外側(cè)裂、顳區(qū)的神經(jīng)元負責，這些區(qū)域與運動皮層可能存在著偶然的連接，例如，在使用該概念時伴隨著相應的運動執(zhí)行，當這種連接頻繁出現(xiàn)，負責抽象概念表征的腦區(qū)神經(jīng)元和運動區(qū)神經(jīng)元的共同激活便相對固定下來，在兩個區(qū)域間形成神經(jīng)元細胞團(cell assemblies)，使得任一區(qū)域的激活都能完成概念的通達。對神經(jīng)退行性疾病(如PD、HD)患者而言，雖然運動腦區(qū)受累，但外側(cè)裂、顳區(qū)相對完好，這些區(qū)域以非模態(tài)的方式實現(xiàn)概念表征。由此可推測，運動能力和語言概念能力盡管存在著耦合，但這種耦合是在長期的經(jīng)驗實踐中建立起來的，運動能力對語言概念加工的實現(xiàn)也并非必不可少。

語言概念的加工僅部分依賴于運動能力，這在動作動詞加工的“運動-語言耦合的雙向模型”中得到了系統(tǒng)闡釋[25]。該模型認為，動作動詞的概念通達可由兩條通路實現(xiàn)，一是額葉-基底神經(jīng)節(jié)-丘腦環(huán)路，二是顳葉-基底神經(jīng)節(jié)-丘腦環(huán)路。在前一條回路中，額葉，包括額下回的島蓋 (OpIFG)、初級運動皮層(M1)、運動前區(qū)(PMC)和輔助運動 (SMA) 區(qū)等參與運動模擬、動作計劃等，激活的運動選項由基底節(jié)進行選擇和抑制，若該通路激活，則可通過運動模擬完成對概念(特別是動作概念)的加工。在后一條通路中，顳葉皮層，包括顳葉前部 (ATL)、顳上溝(STS)等區(qū)域?qū)崿F(xiàn)抽象的概念知識加工，與內(nèi)隱學習有關(guān)的基底節(jié)可以對其進行調(diào)節(jié)。該區(qū)域的激活以一種更為抽象的方式完成概念通達。對PD患者的研究為這種觀點提供了佐證，ABREVAYA等[26]發(fā)現(xiàn)，PD患者在理解動作概念時，其雙側(cè)后部腦區(qū)與M1(后上顳葉)之間的功能連接范圍較正常人更廣，而顳區(qū)被視為非模態(tài)語義加工網(wǎng)絡(luò)，由此可見運動概念的通達可不依賴于感知運動的表征。盡管對HD患者的研究有限，但HD患者和PD患者的病變部位相似，有理由相信，基底節(jié)、額葉-紋狀體回路等區(qū)域的損傷使得HD患者無法進行運動模擬，只能通過調(diào)用非模態(tài)的語義表征來通達概念語義。因此，臨床前期HD患者在物體概念上較為完好，其動作概念的加工能力也部分保留。但隨著HD病程的發(fā)展，顳葉區(qū)域也逐漸受累，即概念通達的兩條通路都受到損傷，故與臨床前期HD患者相比，臨床期HD患者在動作、物體概念的加工上都更為困難。由此可見，語言概念能力一方面受到運動能力的影響，另一方面也具有獨立的神經(jīng)認知機制。

3 小 結(jié)

HD患者在語言概念能力上存在著明顯的損傷，突出表現(xiàn)為患者在動作、物體、情緒等范疇概念的靜態(tài)性知識受損及“域映現(xiàn)”等動態(tài)概念化心理操作的受損。范疇概念與心理操作機制的受損，使得HD患者無法構(gòu)建完備的概念知識，因而在語言產(chǎn)出和理解上都表現(xiàn)出異常。然而HD通常被視為一種典型的運動障礙疾病，患者的運動功能障礙尤為突出。一些學者認為患者的運動障礙是導致語言概念障礙的原因或部分原因，該疾病的表現(xiàn)正好體現(xiàn)出運動能力與語言概念能力的耦合或部分耦合。持兩種能力耦合觀的學者認為，兩種能力在神經(jīng)進化上是“同源的”，且在心理機制上，概念加工需要運動的模擬，因而HD患者運動能力受損必然會導致語言概念能力的異常。 而另一些學者則認為，兩種能力是一種部分耦合的關(guān)系，語言概念加工可以依賴運動模擬，也可以有獨立的神經(jīng)機制，因此盡管HD患者運動能力受損，但其語言概念能力沒有完全喪失。但現(xiàn)在對HD患者語言概念的研究還相對較少，運動能力與語言概念能力關(guān)系的探討還多在理論層面，今后需要更多研究從神經(jīng)成像上給予支持。對兩種能力耦合關(guān)系的探討，對HD患者臨床語言康復具有一定的啟示意義。