史煜，劉洋，許譯丹，曹鎏，陳春生

作者單位： 210008 江蘇 南京，南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院 眼科(史煜);210029 江蘇 南京;南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京醫(yī)院 眼科(劉洋，許譯丹，曹鎏，陳春生)

視盤(pán)黑色素細(xì)胞瘤 (melanocytoma of the optic disk，MCOD)是一種原發(fā)于視盤(pán)可累及葡萄膜的腫瘤，好發(fā)于視盤(pán)、視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜[1-2]，臨床多為良性，1%～2%的病例會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)橐暠P(pán)惡性黑色素瘤[3-4]。MCOD發(fā)病位置及臨床表現(xiàn)與視盤(pán)惡性黑色素瘤極為相似，易誤診為視盤(pán)惡性黑色素瘤而行眼球摘除手術(shù)[2]。目前對(duì)于MCOD多模式影像特征的報(bào)道較少，文章回顧總結(jié)南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院近5年MCOD的臨床特征，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

本研究共納入經(jīng)多模式影像檢查確診的視盤(pán)黑色素細(xì)胞瘤20例20眼。所有病例均為單眼發(fā)病，其中男性7例7只眼，女性13例13只眼；年齡45～71歲，平均55歲；最佳矯正視力為 0.6～1.0；6例患者眼前有固定黑影遮擋，3例患者眼前黑影飄動(dòng)，其余患者均為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)眼底異常；本組眼眶MRI檢查所有患眼均未見(jiàn)明顯異常。

眼前節(jié)裂隙燈檢查，所有患者眼前部炎性反應(yīng)明顯，表現(xiàn)為睫狀充血(+)，角膜后沉著物(KP+)，輕度水腫，后彈力層皺褶，部分患者虹膜局部后粘連，玻璃體中度混濁。其中合并白內(nèi)障1例(5%)，合并葡萄膜炎2例(10%)。典型病例見(jiàn)圖1。

圖1 典型病例的患眼眼前節(jié)照相 左眼睫狀充血，角膜后沉著物(KP+)，輕度水腫，后彈力層皺褶

眼底檢查，瘤體最大徑為1/4 ～3個(gè)視盤(pán)直徑，瘤體扁平隆起或稍隆起約+1D。位置均位于視盤(pán)旁，其中位于視盤(pán)顳側(cè)10眼，占50%；上方5眼，占25%；鼻側(cè)3眼，占15%；病灶覆蓋整個(gè)視盤(pán)2例(10%)。瘤體表面色多為深棕黑色，形態(tài)呈扇形或類圓形，其中15例(75%)瘤體邊界清晰，表面及邊緣整齊，5例(25%)瘤體邊緣不規(guī)則，呈羽毛狀。典型病例見(jiàn)圖2。

圖2 典型病例的患眼廣角彩色眼底照相 視盤(pán)上可方見(jiàn)棕黑色病灶，邊界基本清晰(紅箭)

熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography，F(xiàn)FA)示瘤體均呈低熒光；其中3例(15%)視盤(pán)表面充盈不均勻，中晚期視盤(pán)呈強(qiáng)熒光滲漏，提示合并視盤(pán)水腫或缺血性視神經(jīng)病變可能。典型病例見(jiàn)圖3。

圖3 同圖一患眼熒光素眼底血管造影圖像 3A：FFA早期像，顯示視盤(pán)上方瘤體呈低熒光(黃箭)，視盤(pán)表面毛細(xì)血管擴(kuò)張(綠箭)； 3B：FFA晚期像，顯示視盤(pán)呈高熒光滲漏(綠箭)(紅箭)

頻域光學(xué)相干斷層掃描(spectral-domain optical coherence tomography，SD-OCT)，視盤(pán)呈不同程度隆起，多為帽狀，表面反射增強(qiáng)呈帶狀高反射，信號(hào)強(qiáng)度接近于色素上皮層，瘤體與神經(jīng)纖維層間可見(jiàn)點(diǎn)狀高反射，瘤體深部信號(hào)被色素遮蔽。典型病例見(jiàn)圖4。

圖4 同圖一患眼頻域光學(xué)相干斷層掃描圖像 左眼視盤(pán)呈帽狀隆起，表面反射增強(qiáng)呈帶狀高反射，深層反射被遮擋呈低反射(黃箭)

患眼B超檢查，視盤(pán)前局限隆起強(qiáng)回聲，內(nèi)部回聲均勻，與周?chē)M織間界限清晰，聯(lián)合A超可見(jiàn)瘤體呈高波峰。典型病例見(jiàn)圖5。

圖5 典型病例患眼A超、B超聯(lián)合像 B超可見(jiàn)視盤(pán)前局部強(qiáng)回聲隆起，內(nèi)部回聲均勻，與周?chē)M織間界限清晰，無(wú)明顯凹陷或挖空現(xiàn)象(紅箭)，聯(lián)合A超可見(jiàn)瘤體呈高波峰

2 討論

MCOD是臨床少見(jiàn)的眼內(nèi)腫瘤，多為良性，屬于細(xì)胞色素痣的一種，常發(fā)生于視盤(pán)或其臨近的視網(wǎng)膜，當(dāng)瘤體壓迫視神經(jīng)引起炎癥或缺血時(shí)可影響視力[2]。MCOD病程發(fā)展相對(duì)靜止，亦有研究報(bào)道有少數(shù)病例在隨訪過(guò)程中瘤體輕度增大[5]?？赡芘c瘤體占位導(dǎo)致的視盤(pán)和部分視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺血性壞死有關(guān)[6]。部分患者因腫瘤壓迫視神經(jīng)纖維而出現(xiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、 鼻側(cè)階梯等視野改變。因此，瘤體大小及視力變化可能并非意味著向惡變轉(zhuǎn)化[7]。

本研究通過(guò)對(duì)我院20例20只眼MCOD病例回顧分析，總結(jié)了MCOD和視盤(pán)惡性黑色素瘤的鑒別診斷要點(diǎn)：①M(fèi)COD性質(zhì)穩(wěn)定，本研究中僅2例(2/20)病灶直徑輕度增大,且變化緩慢；而視盤(pán)惡性黑色素瘤，生長(zhǎng)速度快，侵入玻璃體腔內(nèi)，較大者的呈蘑菇樣改變，B超有典型的“挖空征”表現(xiàn)。②典型的良性脈絡(luò)膜黑色素腫瘤高度極少超過(guò)2 mm[4]，視盤(pán)惡性黑色素瘤高度多>2 mm。③當(dāng)瘤體較小時(shí)，二者由于位置及顏色相似，難以鑒別。如若短期內(nèi)出現(xiàn)瘤體顏色改變、隆起度超過(guò)2 mm，則應(yīng)高度懷疑發(fā)生惡變[4]。④MCOD主要為色素細(xì)胞緊密排列組成，幾乎沒(méi)有血管，所以 FFA 造影中呈現(xiàn)出弱熒光，瘤體本身無(wú)熒光滲漏，若合并發(fā)生視盤(pán)水腫時(shí)，則瘤體周邊視盤(pán)呈局部強(qiáng)熒光；而視盤(pán)惡性黑色素瘤，F(xiàn)FA檢查的典型表現(xiàn)為動(dòng)靜脈期瘤體內(nèi)斑駁樣強(qiáng)、弱熒光夾雜，晚期呈彌漫性強(qiáng)熒光。有時(shí)可同時(shí)看見(jiàn)瘤體內(nèi)部血管及視網(wǎng)膜血管，即“雙循環(huán)征”。雖然本病可累及葡萄膜，但靜止期時(shí)并不伴有眼部活動(dòng)性炎癥表現(xiàn)。本研究發(fā)現(xiàn)，本組2例患者合并有葡萄膜炎，且1例在隨訪中發(fā)現(xiàn)瘤體有趨于增大的改變，故不能排除因腫瘤活動(dòng)而引起的可能，如遇此類情況也應(yīng)該作為密切觀察的指標(biāo)。此外，本研究中，F(xiàn)FA顯示所有瘤體均呈低熒光，其中有3例患眼(15%)視力有下降合并生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，F(xiàn)FA檢查顯示中晚期視盤(pán)呈強(qiáng)熒光滲漏。 我們推測(cè)該患眼視力下降的原因可能是瘤體壓迫視盤(pán)導(dǎo)致了視神經(jīng)病變，而并非瘤體本身活動(dòng)性的表現(xiàn)，在鑒別時(shí)應(yīng)注意加以區(qū)分。

綜上，MCOD者應(yīng)定期復(fù)查，多模式眼底檢查可以客觀地評(píng)價(jià)腫瘤的生長(zhǎng)及變化情況并有助于鑒別診斷。