史煜,劉洋,許譯丹,曹鎏,陳春生
作者單位: 210008 江蘇 南京,南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院 眼科(史煜);210029 江蘇 南京;南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京醫(yī)院 眼科(劉洋,許譯丹,曹鎏,陳春生)
視盤(pán)黑色素細(xì)胞瘤 (melanocytoma of the optic disk,MCOD)是一種原發(fā)于視盤(pán)可累及葡萄膜的腫瘤,好發(fā)于視盤(pán)、視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜[1-2],臨床多為良性,1%~2%的病例會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)橐暠P(pán)惡性黑色素瘤[3-4]。MCOD發(fā)病位置及臨床表現(xiàn)與視盤(pán)惡性黑色素瘤極為相似,易誤診為視盤(pán)惡性黑色素瘤而行眼球摘除手術(shù)[2]。目前對(duì)于MCOD多模式影像特征的報(bào)道較少,文章回顧總結(jié)南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院近5年MCOD的臨床特征,現(xiàn)報(bào)道如下。
本研究共納入經(jīng)多模式影像檢查確診的視盤(pán)黑色素細(xì)胞瘤20例20眼。所有病例均為單眼發(fā)病,其中男性7例7只眼,女性13例13只眼;年齡45~71歲,平均55歲;最佳矯正視力為 0.6~1.0;6例患者眼前有固定黑影遮擋,3例患者眼前黑影飄動(dòng),其余患者均為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)眼底異常;本組眼眶MRI檢查所有患眼均未見(jiàn)明顯異常。
眼前節(jié)裂隙燈檢查,所有患者眼前部炎性反應(yīng)明顯,表現(xiàn)為睫狀充血(+),角膜后沉著物(KP+),輕度水腫,后彈力層皺褶,部分患者虹膜局部后粘連,玻璃體中度混濁。其中合并白內(nèi)障1例(5%),合并葡萄膜炎2例(10%)。典型病例見(jiàn)圖1。
圖1 典型病例的患眼眼前節(jié)照相 左眼睫狀充血,角膜后沉著物(KP+),輕度水腫,后彈力層皺褶
眼底檢查,瘤體最大徑為1/4 ~3個(gè)視盤(pán)直徑,瘤體扁平隆起或稍隆起約+1D。位置均位于視盤(pán)旁,其中位于視盤(pán)顳側(cè)10眼,占50%;上方5眼,占25%;鼻側(cè)3眼,占15%;病灶覆蓋整個(gè)視盤(pán)2例(10%)。瘤體表面色多為深棕黑色,形態(tài)呈扇形或類圓形,其中15例(75%)瘤體邊界清晰,表面及邊緣整齊,5例(25%)瘤體邊緣不規(guī)則,呈羽毛狀。典型病例見(jiàn)圖2。
圖2 典型病例的患眼廣角彩色眼底照相 視盤(pán)上可方見(jiàn)棕黑色病灶,邊界基本清晰(紅箭)
熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography,F(xiàn)FA)示瘤體均呈低熒光;其中3例(15%)視盤(pán)表面充盈不均勻,中晚期視盤(pán)呈強(qiáng)熒光滲漏,提示合并視盤(pán)水腫或缺血性視神經(jīng)病變可能。典型病例見(jiàn)圖3。
圖3 同圖一患眼熒光素眼底血管造影圖像 3A:FFA早期像,顯示視盤(pán)上方瘤體呈低熒光(黃箭),視盤(pán)表面毛細(xì)血管擴(kuò)張(綠箭); 3B:FFA晚期像,顯示視盤(pán)呈高熒光滲漏(綠箭)(紅箭)
頻域光學(xué)相干斷層掃描(spectral-domain optical coherence tomography,SD-OCT),視盤(pán)呈不同程度隆起,多為帽狀,表面反射增強(qiáng)呈帶狀高反射,信號(hào)強(qiáng)度接近于色素上皮層,瘤體與神經(jīng)纖維層間可見(jiàn)點(diǎn)狀高反射,瘤體深部信號(hào)被色素遮蔽。典型病例見(jiàn)圖4。
圖4 同圖一患眼頻域光學(xué)相干斷層掃描圖像 左眼視盤(pán)呈帽狀隆起,表面反射增強(qiáng)呈帶狀高反射,深層反射被遮擋呈低反射(黃箭)
患眼B超檢查,視盤(pán)前局限隆起強(qiáng)回聲,內(nèi)部回聲均勻,與周?chē)M織間界限清晰,聯(lián)合A超可見(jiàn)瘤體呈高波峰。典型病例見(jiàn)圖5。
圖5 典型病例患眼A超、B超聯(lián)合像 B超可見(jiàn)視盤(pán)前局部強(qiáng)回聲隆起,內(nèi)部回聲均勻,與周?chē)M織間界限清晰,無(wú)明顯凹陷或挖空現(xiàn)象(紅箭),聯(lián)合A超可見(jiàn)瘤體呈高波峰
MCOD是臨床少見(jiàn)的眼內(nèi)腫瘤,多為良性,屬于細(xì)胞色素痣的一種,常發(fā)生于視盤(pán)或其臨近的視網(wǎng)膜,當(dāng)瘤體壓迫視神經(jīng)引起炎癥或缺血時(shí)可影響視力[2]。MCOD病程發(fā)展相對(duì)靜止,亦有研究報(bào)道有少數(shù)病例在隨訪過(guò)程中瘤體輕度增大[5]??赡芘c瘤體占位導(dǎo)致的視盤(pán)和部分視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺血性壞死有關(guān)[6]。部分患者因腫瘤壓迫視神經(jīng)纖維而出現(xiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、 鼻側(cè)階梯等視野改變。因此,瘤體大小及視力變化可能并非意味著向惡變轉(zhuǎn)化[7]。
本研究通過(guò)對(duì)我院20例20只眼MCOD病例回顧分析,總結(jié)了MCOD和視盤(pán)惡性黑色素瘤的鑒別診斷要點(diǎn):①M(fèi)COD性質(zhì)穩(wěn)定,本研究中僅2例(2/20)病灶直徑輕度增大,且變化緩慢;而視盤(pán)惡性黑色素瘤,生長(zhǎng)速度快,侵入玻璃體腔內(nèi),較大者的呈蘑菇樣改變,B超有典型的“挖空征”表現(xiàn)。②典型的良性脈絡(luò)膜黑色素腫瘤高度極少超過(guò)2 mm[4],視盤(pán)惡性黑色素瘤高度多>2 mm。③當(dāng)瘤體較小時(shí),二者由于位置及顏色相似,難以鑒別。如若短期內(nèi)出現(xiàn)瘤體顏色改變、隆起度超過(guò)2 mm,則應(yīng)高度懷疑發(fā)生惡變[4]。④MCOD主要為色素細(xì)胞緊密排列組成,幾乎沒(méi)有血管,所以 FFA 造影中呈現(xiàn)出弱熒光,瘤體本身無(wú)熒光滲漏,若合并發(fā)生視盤(pán)水腫時(shí),則瘤體周邊視盤(pán)呈局部強(qiáng)熒光;而視盤(pán)惡性黑色素瘤,F(xiàn)FA檢查的典型表現(xiàn)為動(dòng)靜脈期瘤體內(nèi)斑駁樣強(qiáng)、弱熒光夾雜,晚期呈彌漫性強(qiáng)熒光。有時(shí)可同時(shí)看見(jiàn)瘤體內(nèi)部血管及視網(wǎng)膜血管,即“雙循環(huán)征”。雖然本病可累及葡萄膜,但靜止期時(shí)并不伴有眼部活動(dòng)性炎癥表現(xiàn)。本研究發(fā)現(xiàn),本組2例患者合并有葡萄膜炎,且1例在隨訪中發(fā)現(xiàn)瘤體有趨于增大的改變,故不能排除因腫瘤活動(dòng)而引起的可能,如遇此類情況也應(yīng)該作為密切觀察的指標(biāo)。此外,本研究中,F(xiàn)FA顯示所有瘤體均呈低熒光,其中有3例患眼(15%)視力有下降合并生理盲點(diǎn)擴(kuò)大,F(xiàn)FA檢查顯示中晚期視盤(pán)呈強(qiáng)熒光滲漏。 我們推測(cè)該患眼視力下降的原因可能是瘤體壓迫視盤(pán)導(dǎo)致了視神經(jīng)病變,而并非瘤體本身活動(dòng)性的表現(xiàn),在鑒別時(shí)應(yīng)注意加以區(qū)分。
綜上,MCOD者應(yīng)定期復(fù)查,多模式眼底檢查可以客觀地評(píng)價(jià)腫瘤的生長(zhǎng)及變化情況并有助于鑒別診斷。