郭 銳 翟允鵬 張士松 趙華善 許洪修 呂龍飛

(山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 濟(jì)南市兒童醫(yī)院胸外腫瘤外科，濟(jì)南 250022)

先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)是一種少見的肺組織紊亂的錯(cuò)構(gòu)瘤，伴不同程度囊性改變，以肺分支形成過(guò)程中氣道模式異常為特征，由未成熟細(xì)支氣管的異常分支形成[1]。目前,大部分CPAM在產(chǎn)前即可得到診斷，因存在反復(fù)呼吸道感染及癌變的風(fēng)險(xiǎn)，產(chǎn)后手術(shù)切除是CPAM 的首選治療方法，總體預(yù)后很好[2～4]。隨著微創(chuàng)技術(shù)的不斷提高，肺段切除漸成主流，且背離肺門、毗鄰多肺段的后基底段(S10)切除也逐漸開展起來(lái)[5,6]。對(duì)于深埋入S10中的病灶，肺段切除無(wú)疑是很好的選擇[7]，但對(duì)于S10外周病灶，肺段切除無(wú)疑損失部分正常肺組織，楔形或不規(guī)則切除因非解剖性切除的特點(diǎn)存在病變殘留的風(fēng)險(xiǎn)[8]。對(duì)于S10外周病灶，能否實(shí)施解剖性病灶切除是一個(gè)值得探討的課題，目前國(guó)內(nèi)外相關(guān)研究甚少。2021年2月～2022年2月我院對(duì)14例小兒CPAM進(jìn)行胸腔鏡下S10解剖性病灶切除，現(xiàn)將治療體會(huì)報(bào)道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本研究經(jīng)山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會(huì)審批(批文號(hào)：SDFE-IRB/T-2022004)，患兒家屬均知情同意。本組14例，男9例，女5例。年齡3.8～108.0月，中位數(shù)7.2月。體重6.5～42.0 kg，中位數(shù)9.0 kg。13例產(chǎn)前三維彩超診斷CPAM，出生后1個(gè)月內(nèi)行胸部CT檢查確診；1例因反復(fù)呼吸道感染做胸部CT確診。病變僅局限于單側(cè)S10，其中右側(cè)11例，左側(cè)3例；最大徑2.4～6.5 cm，中位數(shù)3.1 cm。均未合并其他畸形。6例出現(xiàn)臨床癥狀(咳嗽5例、氣喘1例)后手術(shù)，8例無(wú)癥狀擇期手術(shù)。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：①胸部增強(qiáng)CT診斷CPAM，病變局限于單側(cè)S10(肺外周可見病灶邊緣)，病變最大徑≥2 cm；②術(shù)中清晰可見病灶與正常肺組織的外在邊界。排除標(biāo)準(zhǔn)：肺部有其他病變?nèi)绺綦x肺等，或合并其他畸形需要同期手術(shù)。

1.2 方法

側(cè)臥位，單腔氣管插管下單肺通氣(支氣管封堵器選擇性封堵患側(cè)主支氣管)。建立密閉胸腔和維持人工氣胸，壓力6～8 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，流量1 L/min。采用三孔法，30°胸腔鏡。觀察孔位于腋中線第8肋間，2個(gè)操作孔分別位于腋前線8肋間、肩胛下角線第7肋間。操作鉗輕柔牽拉和擠壓，讓患側(cè)肺盡量塌陷，電鉤標(biāo)記病灶外在邊界。切斷下肺韌帶，暴露下肺靜脈，電鉤充分游離下肺靜脈及其屬支。沿V6近S10邊緣用LigaSure切開并封閉V6與其對(duì)應(yīng)的病灶外在邊界之間的肺組織(圖1A～C)。根據(jù)胸部增強(qiáng)CT靜脈分支走向解剖下肺靜脈及其屬支，離斷進(jìn)入病變肺組織的段內(nèi)靜脈，保留病灶與正常肺組織之間的段間靜脈或亞段間靜脈作為內(nèi)在邊界。用LigaSure切開并封閉作為內(nèi)在邊界的段間靜脈或亞段間靜脈與其對(duì)應(yīng)的病灶外在邊界之間的肺組織(圖1D～F)。尋找并分離進(jìn)入病變肺組織的支氣管及動(dòng)脈后結(jié)扎離斷(圖1G～H)。用取物袋取出病變肺組織，溫生理鹽水沖洗胸腔。仔細(xì)檢查各血管、支氣管斷端及肺組織斷面，確認(rèn)無(wú)活動(dòng)性出血及漏氣后于創(chuàng)面噴灑纖維蛋白凝膠。對(duì)進(jìn)入病灶內(nèi)的支氣管已閉鎖的患兒，5-0 prolene縫合斷緣進(jìn)行包裹(圖2)。鼓肺良好，腋前線第8肋間操作孔放置胸腔閉式引流管1根。

2 結(jié)果

14例均在胸腔鏡下完成手術(shù)，無(wú)中轉(zhuǎn)開胸手術(shù)。手術(shù)時(shí)間50～170 min，中位數(shù)71 min；術(shù)中出血量5～30 ml，中位數(shù)5 ml。右側(cè)解剖性病灶切除10例，左側(cè)解剖性病灶切除3例；1例擬行右側(cè)解剖性病灶切除，因病變肺組織炎癥反應(yīng)較重，血管及支氣管結(jié)構(gòu)不清晰，內(nèi)在邊界確定困難，沿病灶邊緣行擴(kuò)大不規(guī)則切除。13例術(shù)后留置引流管2～4 d，中位數(shù)3 d；漏氣1例引流9 d。術(shù)后住院時(shí)間4～12 d，中位數(shù)6 d。無(wú)出血、支氣管胸膜瘺、肺不張等術(shù)后并發(fā)癥。單純皮下氣腫2 例，保守觀察后皮下氣腫消失。術(shù)后出現(xiàn)漏氣1例，該患兒因病變肺組織炎癥反應(yīng)較重，血管及支氣管結(jié)構(gòu)不清晰，內(nèi)在邊界確定困難，沿病灶邊緣行擴(kuò)大不規(guī)則切除，創(chuàng)面較大，考慮創(chuàng)面漏氣，調(diào)整引流管位置并延長(zhǎng)留置引流管時(shí)間(9 d)后漏氣消失。病理診斷CPAM，其中1型3 例，2型9 例，3型2 例。14例隨訪1～12個(gè)月，中位數(shù)8個(gè)月，復(fù)查胸部CT均未見殘余病變，患側(cè)胸腔無(wú)殘腔(圖3)。

3 討論

CPAM 既往稱為先天性肺囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)，是最為常見的先天性肺囊性病變性疾病[9]。隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，胸腔鏡下肺切除已成為主流，肺段切除逐漸在診治條件成熟的兒童肺科中心廣泛開展[4～7,10]。S10背離肺門，通常需要游離至遠(yuǎn)端才能暴露出供應(yīng)、回流靶段的血管及靶段支氣管，復(fù)雜的血管走行給解剖辨認(rèn)造成困擾，因此，切除較為困難[11]。目前，對(duì)于深埋于S10內(nèi)的病灶，S10切除是最好的選擇，我們中心也采用這種手術(shù)策略并取得良好的手術(shù)效果。CPAM不同于肺癌，S10外周病灶存在以下自身特點(diǎn)：①雖然病灶范圍很大，卻常僅局限于某些亞段；②來(lái)源于病灶的亞段支氣管常閉鎖；③病灶明顯凸向內(nèi)側(cè)且邊緣不規(guī)則；④為良性病灶[9,12～14]?；谝陨咸攸c(diǎn)，對(duì)于S10外周病灶，S10切除會(huì)損失部分的正常肺組織，不利于患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后；通過(guò)以亞段支氣管為中心確定段間平面并進(jìn)行亞段切除是比較困難的。由于病灶明顯凸向內(nèi)側(cè)且邊緣不規(guī)則，楔形或不規(guī)則切除很容易殘留。CPAM為良性病灶，可以不用考慮切除邊緣安全距離的問(wèn)題，只需行病灶完整切除即可。S10外周病灶的外在邊界非常明顯，內(nèi)在邊界的確定至關(guān)重要[9]。CPAM是細(xì)支氣管、終末支氣管水平過(guò)度增生及肺腺泡發(fā)育障礙造成的錯(cuò)構(gòu)瘤樣病灶，病灶分布于肺段或肺亞段內(nèi)，以段間或亞段間靜脈作為內(nèi)在邊界是可行[15]。因此，沿包繞S10外周病灶的段間或亞段間靜脈進(jìn)行切除既可保證病灶切除的完整性又最大限度保留正常的肺組織，是一個(gè)不錯(cuò)的選擇。這種手術(shù)方法雖然以段間靜脈或亞段間靜脈作為內(nèi)在邊界進(jìn)行解剖、切除，但并非嚴(yán)格意義上的段切或亞段切，故我們命名為“解剖性病灶切除”。本組14例胸部增強(qiáng)CT診斷CPAM，病變局限于單側(cè)S10(肺外周可見病灶邊緣)，病變最大徑≥2 cm，術(shù)中清晰可見病灶與正常肺組織的外在邊界的患兒進(jìn)行解剖性病灶切除的研究。

與動(dòng)脈及支氣管不同，靜脈變異較多，如何準(zhǔn)確確定毗鄰病灶的段間或亞段間靜脈，勾勒出病灶的內(nèi)在邊界是決定解剖性病灶切除成敗的關(guān)鍵。我們從2個(gè)方面著手：第一，隨著影像學(xué)技術(shù)及診斷水平的提高，段間、亞段間靜脈可以清晰顯現(xiàn)，術(shù)者可以通過(guò)術(shù)前閱片明確靜脈變異情況以及其與病灶的位置關(guān)系，通過(guò)段間、亞段間靜脈勾勒出病灶的邊界，設(shè)計(jì)病灶內(nèi)在邊緣的切除路徑[16,17]。第二，按照傳統(tǒng)的肺門入路，靜脈位于動(dòng)脈、支氣管深面，暴露游離困難；且靜脈為回流血管，位于深面的僅為靜脈的末支，因此，通過(guò)靜脈末支逆行追蹤靜脈主干非常困難。通過(guò)下肺韌帶入路進(jìn)行靜脈及其屬支的暴露則較為簡(jiǎn)單：切斷下肺韌帶后可以清晰顯露出下肺靜脈，沿血管外膜進(jìn)行鈍性分離可以較為簡(jiǎn)單的分離出下肺靜脈屬支血管[18，19]。本組13例患兒采用下肺韌帶入路進(jìn)行手術(shù)，游離出下肺靜脈及其屬支，根據(jù)CT顯示的屬支血管的分布與病灶的關(guān)系，確定病灶內(nèi)在邊界的段間靜脈或亞段間靜脈，在其與外在邊界間封閉肺組織，完成解剖性病灶切除。

通過(guò)這種方法進(jìn)行解剖性病灶切除，術(shù)后病灶殘留風(fēng)險(xiǎn)小、創(chuàng)面小，但該種方法并非嚴(yán)格的段切或亞段切除，因此，仍存在斷面漏氣的風(fēng)險(xiǎn)[5]。對(duì)此我們采取以下措施：①術(shù)后注入溫生理鹽水將肺斷面浸泡入水中并囑麻醉師鼓肺，若存在漏氣確定準(zhǔn)確位置后用5-0 prolene縫合；②若無(wú)明顯漏氣的患兒，創(chuàng)面噴灑纖維蛋白凝膠；③對(duì)進(jìn)入病灶內(nèi)的支氣管已閉鎖的患兒，即使鼓肺后沒有漏氣，也使用5-0 prolene縫合斷緣進(jìn)行包裹。通過(guò)以上措施，我們成功完成13例解剖性病灶切除，均無(wú)出血、支氣管胸膜瘺、肺不張等術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生，僅單純皮下氣腫2 例，保守觀察后皮下氣腫消失，術(shù)后復(fù)查胸部CT均未見殘余病變。

該方法的順利完成依賴于內(nèi)在邊界的準(zhǔn)確確定，對(duì)于術(shù)中段間、亞段間靜脈暴露不清的患兒采取這種方法較為困難，哪類患兒需慎重使用該方法？①年齡較大、存在反復(fù)感染病史的患兒。該類患兒雖肺部感染已控制，但肺組織炎性反應(yīng)較重，常出現(xiàn)術(shù)中分離時(shí)創(chuàng)面出血、血管結(jié)構(gòu)不清楚，難以準(zhǔn)確分離段間、亞段間靜脈，導(dǎo)致切除失敗。②病理類型為大囊泡的患兒(1、4型)。巨大囊泡的擠壓導(dǎo)致靜脈回流受阻，CT上靜脈顯示不清楚，難以與術(shù)中解剖相對(duì)應(yīng)，導(dǎo)致確定段間靜脈、亞段間靜脈困難；巨大囊泡與段間、亞段間靜脈邊界不清，切除時(shí)容易病灶殘留。本組14例患兒中，病理類型以2、3型為主(共11例)，1型僅3例。本組1例大齡患兒(108個(gè)月)、有反復(fù)肺炎病史，擬行右側(cè)解剖性病灶切除，因病變肺組織炎癥反應(yīng)較重，血管及支氣管結(jié)構(gòu)不清晰，內(nèi)在邊界確定困難，固沿病灶邊緣行擴(kuò)大不規(guī)則切除。

胸腔鏡下S10解剖性病灶切除仍具有挑戰(zhàn)性，我們目前僅進(jìn)行14 例，獲得初步經(jīng)驗(yàn)。病灶內(nèi)在邊界(段間、亞段間靜脈)的確定至關(guān)重要，需術(shù)前CT對(duì)靜脈走行及與病變相對(duì)位置關(guān)系有清晰的認(rèn)識(shí)，術(shù)者對(duì)CT的閱讀能力且在術(shù)中解剖相應(yīng)靜脈并準(zhǔn)確對(duì)應(yīng)，這并非易事[20]。三維重建是在原有影像數(shù)據(jù)的基礎(chǔ)上，通過(guò)軟件將平面的影像資料以立體的形式進(jìn)行重構(gòu)，從而更加清楚地還原組織器官原本的形狀和位置關(guān)系，避免人腦想象重構(gòu)的過(guò)程可能造成的誤差。三維重建已經(jīng)廣泛地應(yīng)用于成人肺部疾病，但由于兒童的肺段血管及支氣管較為纖細(xì)，三維重建較為困難[6,21]。希望隨著制作軟件的升級(jí)而進(jìn)一步改善，三維重建對(duì)于我們判斷病變與毗鄰靜脈之間的位置關(guān)系也是大有幫助。術(shù)中在解剖和尋找具體的血管及支氣管時(shí)可以將三維立體圖像“降維”成“線性結(jié)構(gòu)”進(jìn)行解剖，從而準(zhǔn)確找到相關(guān)血管及支氣管進(jìn)行處理，簡(jiǎn)化了血管和支氣管的解剖方法。

總之，隨著影像學(xué)診斷水平及微創(chuàng)技術(shù)的不斷提高，對(duì)于病灶位于S10外周的CPAM患兒，胸腔鏡下經(jīng)下肺韌帶入路進(jìn)行解剖性病灶切除是安全、可行的。