田國(guó)紅 湯建軍 陳偉民 陳倩

(1.復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031；2.上海德濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 上海200331)

顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致的視乳頭水腫臨床分為特發(fā)性與繼發(fā)性2類(lèi)。前者人群特征包括女性、育齡期、肥胖且不伴有顱內(nèi)占位病變。后者多為顱內(nèi)占位、感染、腦積水、靜脈竇回流障礙等明確病因?qū)е?。由于高顱壓患者可因視功能障礙首診眼科，且繼發(fā)性顱高壓需要盡快轉(zhuǎn)診至神經(jīng)科處理，因此臨床眼科醫(yī)師如果能盡早識(shí)別并確診病因，對(duì)患者后續(xù)治療將有很大幫助。本文報(bào)道1例因視乳頭水腫首診眼科的靜脈竇狹窄高顱壓患者的診療經(jīng)過(guò)，總結(jié)該疾病的臨床特征及診療要點(diǎn)，供大家借鑒。

1 病例資料

患者男性，51歲，一過(guò)性雙眼視物黑矇1年，雙眼視物模糊2個(gè)月。伴搏動(dòng)性耳鳴及后枕部不適感。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科查體發(fā)現(xiàn)雙側(cè)視乳頭水腫，按照缺血性視神經(jīng)病變給予治療。2個(gè)月前患者自覺(jué)雙眼視物模糊，轉(zhuǎn)診至神經(jīng)眼科評(píng)估。既往輕度高血壓，服藥控制可。否認(rèn)糖尿病史，否認(rèn)夜間打鼾。吸煙半包/日，飲酒少量。家族史無(wú)特殊。神經(jīng)眼科檢查：神清、語(yǔ)利、查體配合。最佳矯正視力(best corrected visual acuity, BCVA)：右眼1.0，左眼0.9。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存在，相對(duì)性瞳孔傳入障礙(relative afferent pupillary defect, RAPD)陰性。非接觸眼壓雙眼12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。前節(jié)未見(jiàn)異常。眼底：雙側(cè)視盤(pán)邊界模糊、水腫；右眼嚴(yán)重，視盤(pán)表面大血管遮蔽、滲出、視盤(pán)隆起，伴周邊視網(wǎng)膜環(huán)形皺褶(圖1A)。眼球各向運(yùn)動(dòng)正常。余神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)局灶性體征。患者體重指數(shù)(body mass index, BMI)為22 kg/m2(身高165 cm，體重60 kg)。血液常規(guī)檢查結(jié)果均在正常范圍。感染組套包括梅毒及結(jié)核方面檢查均陰性。Octopus視野檢查示雙眼輕度周邊視野缺損(圖2)。眼部高頻B超(20 Hz)示雙側(cè)視乳頭后3 mm處視神經(jīng)鞘膜下間隙(subarachnoid space，SAS)略增寬(圖3A)。視網(wǎng)膜光學(xué)相干層析成像(optical coherence tomography, OCT)示雙側(cè)視盤(pán)神經(jīng)纖維層明顯腫脹、黃斑節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層厚度正常(圖4)。純音測(cè)聽(tīng)示雙耳高頻聽(tīng)力下降(圖5)。眼眶及顱腦磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)未見(jiàn)明顯占位性病變及腦膜強(qiáng)化，僅見(jiàn)空蝶鞍。轉(zhuǎn)診神經(jīng)內(nèi)科行腰椎穿刺檢查，腦脊液壓力＞330 mmH2O。腦脊液常規(guī)及生物化學(xué)檢查均正常。給予口服醋甲唑胺25 mg，2次/d。輔助改善微循環(huán)藥物治療。2周后復(fù)查，患者自覺(jué)視力無(wú)改善，眼底僅左側(cè)視盤(pán)水腫略減輕(圖1B)?？紤]到患者為男性、無(wú)肥胖及夜間鼾癥等特發(fā)性高顱壓的風(fēng)險(xiǎn)因素，故積極尋找繼發(fā)性顱高壓病因。追問(wèn)病史，患者20年前曾有頭頂外傷史。隨后行腦血管數(shù)字減影血管成像(digital subtraction angiography, DSA)發(fā)現(xiàn)上矢狀竇不顯影，上矢狀竇狹窄可能性大。給予血管內(nèi)支架治療(圖6)。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查，BCVA雙眼1.0，眼底雙側(cè)視乳頭水腫明顯消退(圖1C)。復(fù)查眼部高頻B超SAS恢復(fù)正常(圖3B)。停用醋甲唑胺，繼續(xù)服用抗凝藥物預(yù)防血栓，定期隨訪。最后診斷：繼發(fā)性高顱壓，上矢狀竇狹窄，靜脈竇內(nèi)支架術(shù)后。

圖1 靜脈竇狹窄患者不同時(shí)期眼底 A.首診時(shí)雙側(cè)視盤(pán)邊界不清、水腫、右眼嚴(yán)重，伴視盤(pán)周?chē)}絡(luò)膜環(huán)形皺褶；B.醋甲唑胺治療2周后左眼視盤(pán)水腫略減輕，但右眼無(wú)變化；C.靜脈竇內(nèi)支架植入后雙側(cè)視乳頭水腫明顯消退。

圖2 Octopus示雙眼輕度周邊視野缺損

圖3 眼部高頻B超測(cè)量球后視神經(jīng)SAS寬度 A.治療前雙側(cè)SAS分別為右眼0.95 mm與左眼0.90 mm；B.靜脈竇支架后復(fù)查鞘膜下間隙下降至雙眼0.65 mm。紅色雙箭示SAS。

圖4 OCT A.雙眼視盤(pán)周?chē)窠?jīng)纖維層腫脹；B.雙眼黃斑節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層厚度正常。

圖5 純音測(cè)聽(tīng)示雙耳高頻聽(tīng)力損傷

圖6 腦血管DSA A.支架治療前上矢狀竇顯影欠充分、明顯狹窄(箭頭)；B.支架植入后上矢狀竇靜脈回流顯影正常(箭頭示血管內(nèi)支架)。

2 討論

高顱壓綜合征可分為特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(idiopathic intracranial hypertension，IIH)與繼發(fā)性顱內(nèi)壓增高[1]。IIH常見(jiàn)人群為育齡期女性、肥胖。我們單中心研究數(shù)據(jù)顯示國(guó)人高顱壓患者中繼發(fā)性高顱壓比例較國(guó)外報(bào)道高，患者平均年齡超過(guò)40歲，男性非肥胖患者居多。繼發(fā)性病因除女性常見(jiàn)的多囊卵巢、貧血外，男性鼾癥、外傷后動(dòng)靜脈瘺、靜脈竇狹窄及靜脈竇血栓形成等是較常見(jiàn)病因[2-3]。本例患者首診時(shí)表現(xiàn)為典型的慢性顱內(nèi)壓增高特征：頭痛、一過(guò)性黑矇、視物模糊及搏動(dòng)性耳鳴。結(jié)合眼底雙側(cè)視盤(pán)嚴(yán)重水腫，高度懷疑顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致的雙側(cè)視乳頭水腫。由于確診顱內(nèi)壓增高的金標(biāo)準(zhǔn)是腰穿測(cè)腦脊液壓力，該有創(chuàng)檢查需要轉(zhuǎn)診患者至神經(jīng)科。因此眼科醫(yī)師對(duì)雙側(cè)視盤(pán)水腫患者是否為高顱壓導(dǎo)致的鑒別診斷顯得尤其重要。我們中心開(kāi)展的利用眼部高頻B超測(cè)量球后3 mm處視神經(jīng)SAS寬度用于高顱壓的預(yù)測(cè)技術(shù)已經(jīng)相當(dāng)成熟，當(dāng)SAS值≥1.00 mm 時(shí)高度提示高顱壓可能[4]。借助高頻B超不但可以提高腰穿的陽(yáng)性率，尚能夠排除葡萄膜炎、后鞏膜炎及視盤(pán)玻璃疣導(dǎo)致的視盤(pán)水腫及假性視盤(pán)水腫。

確診高顱壓后，需要進(jìn)一步明確患者為IIH還是繼發(fā)性因素導(dǎo)致，后者需要進(jìn)一步明確病因。在排除了顱內(nèi)占位及腦脊液常規(guī)、生物化學(xué)檢查均正常的情況下，需要考慮靜脈系統(tǒng)回流障礙導(dǎo)致的慢性顱內(nèi)靜脈高壓綜合征(chronic intracranial venous hypertension syndrome, CIVHS), 新近被認(rèn)為是導(dǎo)致很多IIH的潛在病因[5]。由于IIH的診斷標(biāo)準(zhǔn)中已經(jīng)明確指出需要排除顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)病變導(dǎo)致的高顱壓，因此CIVHS仍應(yīng)作為繼發(fā)性顱高壓分類(lèi)之一[6]。該例患者為中年男性且非肥胖、無(wú)夜間睡眠呼吸暫停綜合征表現(xiàn)，經(jīng)過(guò)使用碳酸酐酶抑制劑藥物治療無(wú)效，因此高顱壓病因極有可能為繼發(fā)性。因此建議患者行腦血管DSA檢查，明確腦靜脈系統(tǒng)是否存在病變。DSA發(fā)現(xiàn)上矢狀竇狹窄，靜脈壓力存在梯度，植入血管內(nèi)支架后壓力梯度消失。患者血管內(nèi)支架植入后眼底視乳頭水腫迅速消退。進(jìn)一步證實(shí)高顱壓是由于靜脈竇狹窄導(dǎo)致。

近年來(lái)，靜脈竇血管內(nèi)支架(venous sinus stenting，VSS)用于高顱壓的治療已廣泛開(kāi)展，甚至用于難治性及爆發(fā)性IIH也取得了令人滿意的效果[7-9]。Nicholson等[9]報(bào)道VSS對(duì)IIH患者視乳頭水腫改善可達(dá)94%，同時(shí)頭痛及耳鳴也也顯著改善，而且并發(fā)癥發(fā)生率較低。

綜上所述，男性非肥胖及鼾癥高顱壓患者需要進(jìn)一步明確導(dǎo)致高顱壓的繼發(fā)病因。腦靜脈系統(tǒng)疾病，包括靜脈竇狹窄在男性患者中比例高。盡早采取血管內(nèi)支架治療可最大限度保存患者視功能。