黃文英

血友病是一種遺傳性凝血功能異常的出血性疾病，根據(jù)患者缺乏凝血因子的類型，可以分為血友病A（血友病甲）、血友病B（血友病乙）?；颊叨酁槟行?，女性發(fā)病較罕見，多為血友病基因攜帶者。

血友病主要的臨床表現(xiàn)癥狀是出血，患者在手術(shù)或外傷時(shí)會(huì)因?yàn)槿鄙倌蜃映霈F(xiàn)血流不止的現(xiàn)象；重癥患者甚至?xí)霈F(xiàn)沒有明顯外傷，仍發(fā)生自發(fā)性出血現(xiàn)象，影響患者的健康和安全。但只要標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范的治療，做好護(hù)理工作，可以最大限度的保持正常關(guān)節(jié)功能，血友病患者在外表上和正常人沒有區(qū)別；避免致命性出血，預(yù)期壽命也與正常人接近。

血友病的護(hù)理分為以下3個(gè)部分：

血友病出生時(shí)即可發(fā)病，伴隨終身，患者及家屬應(yīng)學(xué)習(xí)血友病的發(fā)生與發(fā)展，了解在治療及生活中相關(guān)注意事項(xiàng)，重點(diǎn)學(xué)習(xí)預(yù)防出血的相關(guān)內(nèi)容。關(guān)于預(yù)防出血的注意事項(xiàng)如下：

1.患者在生活中要注意避免磕碰及劇烈的運(yùn)動(dòng)，日常行為動(dòng)作要輕柔，防止因外傷導(dǎo)致出血。

2.患者指甲不能過長以免劃傷出血，盡量穿著寬松的衣服、舒適的鞋子方便行動(dòng)，在家中活動(dòng)不要赤腳。

3.非必需不要使用尖銳物品，如必須使用，則需要在使用期間格外小心，并戴上防護(hù)手套。

4.有出血傾向時(shí)，患者盡量臥床休息、避免外出活動(dòng)，當(dāng)病癥有所緩解后可適量增加活動(dòng)量。

5.患者在生活期間出現(xiàn)其他健康問題，應(yīng)采取口服藥物的方式進(jìn)行治療，避免肌肉注射。如果必須通過注射進(jìn)行治療時(shí)應(yīng)采用較細(xì)的針頭注射藥物，在注射后用棉簽按壓注射位置5分鐘左右。

6.血友病患者必須接受手術(shù)時(shí)，要根據(jù)手術(shù)的大小補(bǔ)充凝血因子。

及時(shí)止血也是血友病患者日常生活中非常關(guān)鍵的一部分，具體措施如下：

1.局部壓迫止血。如果患者在生活中因磕碰導(dǎo)致皮膚出血，需要馬上包扎，通過加壓的方式止血。如果是關(guān)節(jié)受損，則需要用彈性繃帶加壓包扎出血關(guān)節(jié)，譬如患者在生活中出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)受損，并伴隨出血現(xiàn)象，應(yīng)馬上停止活動(dòng)，膝關(guān)節(jié)出血點(diǎn)位置冷敷、止血、包扎，抬高膝關(guān)節(jié)并固定，及時(shí)聯(lián)系醫(yī)生，遵醫(yī)囑及時(shí)補(bǔ)充凝血因子，當(dāng)止血成功、患處腫脹消退后，可輕微活動(dòng)。

2.補(bǔ)充凝血因子。血友病患者出現(xiàn)較為嚴(yán)重的出血狀況，需要密切觀察生命體征，在治療時(shí)一方面要補(bǔ)充凝血因子，另一方面要查看是否存在內(nèi)臟或者是顱內(nèi)出血的現(xiàn)象，便于后續(xù)的治療搶救。

血友病的發(fā)生主要是因?yàn)槿狈δ撤N凝血因子，現(xiàn)階段，解決問題最好的辦法就是補(bǔ)充凝血因子。

1.凝血因子的配制。首先，從冰箱里取出的凝血因子應(yīng)靜置一段時(shí)間，當(dāng)其與室溫相同后，方可使用；其次，在凝血因子粉劑中注入溶酶時(shí)要注意方式方法，將溶酶向藥瓶內(nèi)壁緩緩地推入；最后，在粉劑待溶期間不要震蕩，可輕輕搖動(dòng)，或以搓揉的手法轉(zhuǎn)動(dòng)藥瓶，待完全溶解后應(yīng)立即使用，不得放置。

2.血管的選擇。血管的選擇應(yīng)因人而異，根據(jù)患者的具體情況做出最合適的選擇，在注射完畢至少壓迫針刺部位5分鐘。

3.輸注觀察。部分患者在補(bǔ)充凝血因子時(shí)會(huì)出現(xiàn)不良反應(yīng)，譬如發(fā)熱、頭痛等，因此在輸注凝血因子時(shí)，應(yīng)密切觀察患者的狀態(tài)，如果患者出現(xiàn)輕微的不良反應(yīng)，可調(diào)整輸注速度，繼續(xù)觀察；如果患者出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，應(yīng)停止輸注，馬上檢查治療，并保留輸注的相關(guān)醫(yī)療物品。

總之，血友病的護(hù)理要體現(xiàn)在各個(gè)方面，在生活中血友病患者也應(yīng)注意平常的飲食，勿食辛辣刺激食物、硬質(zhì)食物，謹(jǐn)遵醫(yī)囑，避免食用可能會(huì)誘發(fā)血友病的食物。同時(shí)要謹(jǐn)慎用藥，當(dāng)出現(xiàn)其他健康問題需要服藥時(shí)，應(yīng)與醫(yī)生溝通，請醫(yī)生幫助選取合適的藥品。