吳斯琪，肖亦爽

(昆明市兒童醫(yī)院 眼科，云南 昆明 650000)

1 病例

患兒，男，4歲，因“發(fā)現(xiàn)右眼內(nèi)斜1年”就診?；純航?年來無明顯誘因發(fā)現(xiàn)右眼內(nèi)斜，無眼紅眼痛，無顏面部、頭顱外傷史。曾至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為：(1)右眼內(nèi)斜視。(2)右眼視網(wǎng)膜脫離?；純合底阍马槷a(chǎn)，第1胎第1產(chǎn)，生后無吸氧搶救史，父母健康，母親孕期無特殊服藥史，無糖尿病、高血壓等病史。生長發(fā)育史、家族史無特殊。眼科檢查：視力檢查：右眼：光感，左眼：1.0+；指測(cè)眼壓：雙眼：Tn；雙眼結(jié)膜無充血，角膜透明，房水清，房角>角膜厚度(Corneal Thicknesses，CT)，瞳孔圓，直徑3 mm，對(duì)光反射存，晶體透明；角膜映光33 cm：右眼+15°；眼底照相見：右眼：視盤界模糊，視網(wǎng)膜血管迂曲擴(kuò)張，見視網(wǎng)膜呈漏斗狀隆起脫離，累及黃斑，視網(wǎng)膜下較多滲出，顳上方網(wǎng)膜下點(diǎn)片狀，顳側(cè)周邊部微血管異常擴(kuò)張；左眼：視盤界清色正常，C/D=0.3～0.4，血管A/V=2/3，黃斑中心凹反光存，后極部網(wǎng)膜平伏，其余未見明顯異常，見圖1。眼部B超：右眼視網(wǎng)膜呈漏斗狀脫離，左眼未見異常，見圖2。眼眶CT：右眼：視網(wǎng)膜隆起脫離，網(wǎng)膜下滲出液，未見明顯鈣化斑；左眼：未見明顯異常，見圖3。臨床診斷：(1)右眼Coats病(3B期)。(2)右眼廢用性內(nèi)斜視。

圖1 右眼底照：視網(wǎng)膜呈漏斗狀隆起脫離血管迂曲擴(kuò)張，網(wǎng)膜下大量黃色滲出液，血管周圍點(diǎn)片狀膽固醇結(jié)晶，周邊部微血管異常擴(kuò)張

圖2 右眼部B超：視網(wǎng)膜呈漏斗狀脫離

圖3 眼眶CT右眼：視網(wǎng)膜隆起脫離，網(wǎng)膜下滲出液；左眼：未見明顯異常。

2 討論

Coats病是由Coats[1]1908年首次報(bào)道，是一組以視網(wǎng)膜毛細(xì)血管和微血管異常擴(kuò)張為特征。臨床表現(xiàn)為特發(fā)性的視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張并視網(wǎng)膜下滲出，進(jìn)而發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離的外層滲出性視網(wǎng)膜病變。若不及時(shí)治療，有發(fā)生新生性血管性青光眼及眼球萎縮的危險(xiǎn)[2]。該病好發(fā)于嬰幼兒或青少年男性，多單眼發(fā)病[3，4]。

Coats的診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]即排除已知的可能導(dǎo)致視網(wǎng)膜病變和滲出性視網(wǎng)膜病變的全身或局部因素的基礎(chǔ)上，經(jīng)眼底檢查或FFA檢查發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜毛細(xì)血管和血管異常擴(kuò)張、散在的粟粒狀動(dòng)脈瘤，常伴視網(wǎng)膜脫離，而不伴有明顯的視網(wǎng)膜牽拉。Schields[5]將Coats分為五期，I期：毛細(xì)血管擴(kuò)張；II期：I期伴視網(wǎng)膜下滲出(II A 不累及中心凹；II B 累及黃斑)；III期：滲出性視網(wǎng)膜脫離(III A 不完全脫離；III B 完全性視網(wǎng)膜脫離)；IV期：全視網(wǎng)膜脫離繼發(fā)青光眼；V期：終末期，眼球萎縮。根據(jù)Coats的病變分期，可以采用光凝、冷凝和玻璃體切割等方法治療[6]。也有研究表明Coats病患眼內(nèi)VEGF呈高濃度表達(dá)[7-12]，因此玻璃體腔內(nèi)注射抗VEGF藥物可以促進(jìn)視網(wǎng)膜下積液及滲出的吸收。Schields在治療方案上根據(jù)臨床表現(xiàn)和醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)認(rèn)為III A 級(jí)采用冷凝聯(lián)合激光和(或)放液治療，III B級(jí)以上的病人則應(yīng)考慮聯(lián)合視網(wǎng)膜治療。

本例患兒屬于III B期，按照Schields的治療方案應(yīng)該聯(lián)合視網(wǎng)膜治療?；颊咭暰W(wǎng)膜下滲出嚴(yán)重，影響激光能量的吸收，不能單獨(dú)使用激光或冷凝治療，應(yīng)在視網(wǎng)膜下放液治療的基礎(chǔ)上，聯(lián)合玻璃體手術(shù)和抗VEGF藥物的使用，使視網(wǎng)膜復(fù)位，結(jié)合眼內(nèi)光凝的方法封閉異常擴(kuò)張的血管，防止患者視網(wǎng)膜脫離之后進(jìn)而發(fā)展為新生血管性青光眼或眼球萎縮而致盲。同時(shí)，右眼合并有廢用性內(nèi)斜視，可以考慮年齡較大或成年后行斜視矯正術(shù)，改善外觀。

Coats病早期發(fā)展緩慢，不易察覺，多數(shù)患兒因發(fā)現(xiàn)白瞳或斜視就診，在積極診治的同時(shí)，需與視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(RB)相鑒別。兩者之間主要的鑒別點(diǎn)在于RB患兒眼眶CT可見眼球內(nèi)鈣化斑而較為少見；另外RB發(fā)病年齡多在3歲以內(nèi)，而Coats多發(fā)生在3歲以后，同時(shí)男性更為多見。激光光凝及冷凍治療對(duì)于早期的病變有一定的療效[13]，晚期病變進(jìn)展迅速，視力下降后的4～8周可出現(xiàn)嚴(yán)重的滲出性視網(wǎng)膜脫離。Coats病異常血管對(duì)位于視網(wǎng)膜赤道部以前的下方及顳側(cè)的周邊部，但網(wǎng)膜下滲出廣泛，尤其易累及黃斑區(qū)[14]，這是病嚴(yán)重影響視力的原因。所以Coats病強(qiáng)調(diào)早期診斷早期治療，消除擴(kuò)張的毛細(xì)血管，平伏網(wǎng)膜，保存視力和眼球。