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        以頭暈為首發(fā)癥狀的雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死2例

        2022-01-12 04:13:26凌一童張曉宇辛華張文婧董麗華
        中國(guó)卒中雜志 2021年12期
        關(guān)鍵詞:眼震延髓硬化性

        凌一童,張曉宇,辛華,張文婧,董麗華

        1 病例介紹

        1.1 病例1 患者男性,67歲,因“頭暈10小時(shí),行走不穩(wěn)2小時(shí)”于2020年10月16日至本院就診。患者入院前10 h無(wú)明顯誘因出現(xiàn)眩暈,持續(xù)性,活動(dòng)后明顯,伴有惡心和嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,無(wú)肢體麻木及無(wú)力。在我院急診就診,考慮“頭暈、惡心待診”,給予“甲磺酸倍他司汀、泮托拉唑、甲氧氯普胺”等藥物對(duì)癥治療,效果欠佳。入院前2 h出現(xiàn)行走不穩(wěn),四肢肢體力弱,伴有飲水嗆咳,言語(yǔ)不清,但理解力正常。再次來(lái)我院就診,行頭顱CT排除腦出血及顱內(nèi)腫瘤,急診以“腦梗死”收入神經(jīng)內(nèi)科住院治療。

        既往史:患者4歲時(shí)因左眼眼球腫瘤行手術(shù)治療,術(shù)后左眼僅存光感。有結(jié)腸腫瘤手術(shù)史、肺囊腫手術(shù)史。吸煙40余年,已戒煙3年。飲酒40余年,每日約250 g白酒。

        入院查體:體溫36.5 ℃,脈搏63次/分,呼吸18次/分,血壓150/71 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音,心律齊,心音可,各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音,腹軟,無(wú)壓痛、反跳痛,肝脾肋下未及,雙下肢無(wú)水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神志清,構(gòu)音含糊,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑2.5 mm,對(duì)光反應(yīng)靈敏,左側(cè)眼瞼下垂,左側(cè)眼球突出,雙眼可見(jiàn)快速水平右向眼震,平視及雙眼球向右、向左轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)眼震幅度無(wú)變化,鼻唇溝對(duì)稱,伸舌居中;四肢肌力5-級(jí),四肢肌張力正常,雙側(cè)腱反射正常,雙側(cè)巴氏征陰性,雙側(cè)肢體感覺(jué)對(duì)稱;雙側(cè)指鼻、輪替、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn);頸軟,無(wú)抵抗感。

        實(shí)驗(yàn)室檢查:LDL-C 1.63 mmol/L,肌酸激酶371 U/L,肌紅蛋白165.80 μg/L,血鉀3.44 mmol/L,腦鈉肽114.90 pg/mL。余實(shí)驗(yàn)室檢查,包括血常規(guī)、凝血系列、肝功能、腎功能、甲狀腺功能等指標(biāo)正常。

        心電圖:竇性心律,ST-T改變。心臟超聲(2020-10-17):室間隔基底段增厚,二尖瓣反流(少量),主動(dòng)脈瓣鈣化、反流(輕度),三尖瓣反流(少量)。

        頸部血管超聲(2020-10-17):左側(cè)頸動(dòng)脈分叉部?jī)?nèi)-中膜增厚伴斑塊形成,椎動(dòng)脈、雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始段結(jié)構(gòu)及血流未見(jiàn)明顯異常。

        頭顱MRI+MRA(2020-10-17):雙側(cè)延髓梗死,雙側(cè)腦實(shí)質(zhì)多發(fā)缺血灶,雙側(cè)腦室周圍白質(zhì)變性,右側(cè)基底節(jié)區(qū)和左額葉軟化灶,腦動(dòng)脈硬化性改變,右側(cè)大腦后動(dòng)脈起始部狹窄(圖1)。頭頸部CTA(2020-10-30)示左側(cè)頸總動(dòng)脈、雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段、右側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段及基底動(dòng)脈多發(fā)粥樣硬化征象(圖1)。

        圖1 病例1頭顱MRI和CTA檢查結(jié)果

        冠狀動(dòng)脈CTA(2020-10-30):多發(fā)多支冠狀動(dòng)脈粥樣硬化征象,左側(cè)冠狀動(dòng)脈前降支遠(yuǎn)段壁-冠狀動(dòng)脈形成,管腔走行僵直。

        診療經(jīng)過(guò):結(jié)合MRI結(jié)果,考慮患者為雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死,給予阿司匹林抗血小板治療,100 mg口服,每日一次;阿托伐他汀,40 mg口服,每晚一次;氯化鉀片補(bǔ)鉀治療。入院2 d后復(fù)查血鉀3.73 mmol/L,恢復(fù)正常。經(jīng)治療后患者病情穩(wěn)定且好轉(zhuǎn),于2020年11月1日出院。出院時(shí)頭暈、眼震癥狀基本緩解,肢體力弱、言語(yǔ)不清好轉(zhuǎn),獨(dú)立行走較穩(wěn)。出院后5個(gè)月隨訪,病情穩(wěn)定,無(wú)癥狀波動(dòng)和復(fù)發(fā)。

        最終診斷:

        雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死

        多發(fā)腦動(dòng)脈狹窄

        高血壓2級(jí),極高危

        冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病

        冠狀動(dòng)脈狹窄

        心功能Ⅱ級(jí)

        低鉀血癥

        1.2 病例2 患者男性,52歲,因“發(fā)作性頭暈4天,言語(yǔ)不清3天”于2015年11月11日至本院就診。患者于2015年11月7日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性頭暈,頭部昏沉感,休息后可減輕,在當(dāng)?shù)卦\所對(duì)癥處理后癥狀無(wú)改善。2015年11月8日被家人發(fā)現(xiàn)言語(yǔ)不清,發(fā)音含糊,伴飲水嗆咳,左側(cè)肢體活動(dòng)不靈,左上肢不能持物,左下肢不能抬舉,嘔吐1次,嘔吐物為胃內(nèi)容物。在外院就診,頭顱CT未見(jiàn)顱內(nèi)出血及占位。因病情重轉(zhuǎn)入我院治療,收入重癥醫(yī)學(xué)科。

        既往史:高血壓史10余年,未規(guī)律服用降壓藥。吸煙史多年,約20支/天。飲酒多年,約500 mL/d。

        入院查體:體溫38.5 ℃,脈搏91次/分,呼吸31次/分,血壓193/89 mmHg。雙肺呼吸音粗,可聞及痰鳴音,心律齊,心率92次/分,各瓣膜區(qū)未聞及雜音,腹軟,觸診無(wú)痛苦表情。神經(jīng)系統(tǒng)查體:嗜睡,呼之可睜眼,不能正常言語(yǔ)交流,可通過(guò)眼球運(yùn)動(dòng)示意;雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑1.5 mm,對(duì)光反射遲鈍,無(wú)眼震;四肢肌力0級(jí),四肢肌張力正常,雙側(cè)腱反射對(duì)稱引出,雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性,共濟(jì)和感覺(jué)查體不合作;頸軟,無(wú)抵抗感。

        實(shí)驗(yàn)室檢查:

        血?dú)夥治觯簆H 7.47、二氧化碳分壓35 mmHg、氧分壓188 mmHg;血鈉133 mmol/L,總蛋白55.9 g/L,白蛋白29.2 g/L,尿素氮5.32 mmol/L,肌酐60 μmol/L,降鈣素原5.77 ng/mL,C反應(yīng)蛋白121.7 mg/L,D-二聚體3.50 μg/mL。血常規(guī)、凝血系列、血脂等指標(biāo)正常。

        頭顱MRI+MRA(2015-11-10):雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死,多發(fā)腦動(dòng)脈粥樣硬化性改變(圖2)。心臟超聲(2015-11-11):左心室舒張功能減低,主動(dòng)脈瓣少量反流。肺部CT(2015-11-21):雙肺下葉炎癥并部分不張。

        圖2 病例2頭顱MRI和MRA檢查結(jié)果

        診療經(jīng)過(guò):結(jié)合病例臨床特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn),考慮患者為雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死。因患者存在呼吸困難,給予氣管插管和呼吸機(jī)輔助通氣,后給予氣管切開(kāi)連接人工鼻輔助通氣。給予阿司匹林100 mg,鼻飼,每日一次,阿托伐他汀20 mg,鼻飼,每晚一次,低分子肝素4250 U皮下注射,每12 h一次。因患者存在肺部感染,給予哌拉西林他唑巴坦抗感染治療。治療23 d后,患者生命體征平穩(wěn),能理解他人講話,可通過(guò)睜眼和閉眼交流,但不能言語(yǔ),四肢無(wú)自主活動(dòng)。出院后6個(gè)月隨訪,患者言語(yǔ)障礙同前,四肢肌力有好轉(zhuǎn),雙上肢肌力1級(jí),雙下肢肌力2級(jí)。

        最終診斷:

        雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死

        腦動(dòng)脈粥樣硬化

        高血壓3級(jí),極高危

        肺部感染

        低蛋白血癥

        低鈉血癥

        2 討論

        延髓內(nèi)側(cè)梗死(medial medullary infarction,MMI)是少見(jiàn)的缺血性卒中類型[1],雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死(bilateral medial medullary infarction,BMMI)最早由Davision在1937年通過(guò)尸體解剖首次發(fā)現(xiàn),國(guó)內(nèi)于2001年由華西醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科首次報(bào)道[2]。BMMI典型的臨床表現(xiàn)為四肢癱瘓、吞咽困難、構(gòu)音障礙、深感覺(jué)障礙等[3],因該病首發(fā)癥狀多不典型,早期極易誤診和漏診,且病情易進(jìn)展、致殘率高,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,所以早診斷和治療對(duì)本病至關(guān)重要。

        目前公認(rèn)的BMMI病變基礎(chǔ)是大動(dòng)脈粥樣硬化性病變,一項(xiàng)基于38例患者的系統(tǒng)評(píng)價(jià)發(fā)現(xiàn),多數(shù)BMMI患者存在動(dòng)脈粥樣硬化性病變[4]。由于延髓的血供及側(cè)支循環(huán)豐富,發(fā)生梗死的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低,雙側(cè)梗死的風(fēng)險(xiǎn)更低。延髓內(nèi)側(cè)的上1/3由雙側(cè)椎動(dòng)脈的旁正中支動(dòng)脈供血,下2/3由脊髓前動(dòng)脈供血,所以椎動(dòng)脈或脊髓前動(dòng)脈出現(xiàn)動(dòng)脈粥樣硬化或狹窄時(shí),發(fā)生BMMI的可能性增大。本報(bào)道的這兩例患者均存在煙酒不良習(xí)慣、高血壓等腦血管病危險(xiǎn)因素,年齡也是動(dòng)脈粥樣硬化性疾病的高發(fā)階段,且頭顱CTA或MRA提示椎動(dòng)脈粥樣硬化性病變,綜合考慮,這兩例患者的TOAST病因分型為大動(dòng)脈粥樣硬化型。

        因頭顱CT檢查易受骨偽影的影響,所以頭顱MRI是BMMI的重要診斷依據(jù),其典型表現(xiàn)為急性期時(shí)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)長(zhǎng)T1WI、長(zhǎng)T2WI信號(hào),F(xiàn)LAIR及DWI序列高信號(hào)病變[5],可呈“心”形、“Y”形外觀,部分可表現(xiàn)為對(duì)稱性信號(hào)。延髓按其血管供應(yīng)分為前內(nèi)側(cè)區(qū)、前外側(cè)區(qū)、外側(cè)區(qū)和后外側(cè)區(qū),當(dāng)梗死發(fā)生在前內(nèi)側(cè)和前外側(cè)區(qū)域時(shí),會(huì)表現(xiàn)“心”形梗死灶,當(dāng)梗死發(fā)生在前內(nèi)側(cè)區(qū)時(shí),梗死灶易呈“Y”形,延髓內(nèi)側(cè)的腹、中、背側(cè)區(qū)域的梗死是典型的“Y”形梗死[6-7]。本報(bào)道中第一例患者的頭顱MRI影像顯示病灶局限于前內(nèi)側(cè)區(qū),符合“Y”形梗死的表現(xiàn),第二例患者梗死部位在前內(nèi)側(cè)和前外側(cè)區(qū),更符合“心”形梗死的表現(xiàn)。既往對(duì)于BMMI的診斷較為困難,隨著MRI技術(shù)的提高,該病的診斷變得相對(duì)容易。

        延髓的內(nèi)部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,所以BMMI的臨床表現(xiàn)可多種多樣,除上述典型癥狀外,其他少見(jiàn)癥狀包括頭暈、眼震、面舌癱,甚至出現(xiàn)呼吸困難危及生命,預(yù)后較差。本報(bào)道中第一例患者為眩暈起病,合并水平眼震,考慮眼震機(jī)制與損傷內(nèi)側(cè)縱束有關(guān)[7];第二例患者以非旋轉(zhuǎn)性頭暈發(fā)病。這兩例患者在首診時(shí)均未識(shí)別出BMMI,后期出現(xiàn)肢體無(wú)力等癥狀后才引起重視,完善影像學(xué)檢查后明確診斷。這兩例患者提示,對(duì)于以頭暈發(fā)病的BMMI患者,可表現(xiàn)為孤立性頭暈。孤立性頭暈是指單純的發(fā)作性或持續(xù)性頭暈,沒(méi)有其他神經(jīng)系統(tǒng)的定位癥狀和體征,多見(jiàn)于外周前庭系統(tǒng)疾病,但也可見(jiàn)于后循環(huán)缺血,包括延髓梗死[8]。對(duì)于以孤立性頭暈為首發(fā)癥狀的BMMI患者,早期注意與外周前庭系統(tǒng)疾病鑒別,這類患者因缺少其他神經(jīng)系統(tǒng)的定位癥狀和體征,如不及時(shí)完善頭顱MRI檢查,極易發(fā)生漏診或誤診。

        既往也有以頭暈為主要癥狀的延髓內(nèi)側(cè)梗死的病例報(bào)道,研究者考慮頭暈可能與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損有關(guān)[9]。也有文獻(xiàn)總結(jié)以單純頭暈發(fā)病的BMMI患者多數(shù)病情會(huì)進(jìn)展至肢體癱瘓[10],提示該類患者的病情更易加重。所以對(duì)于臨床上遇到的頭暈患者,尤其是存在多種動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素的患者,需注意有無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀,盡早完善頭顱MRI檢查以明確顱內(nèi)情況。

        該病的治療原則與其他缺血性卒中的治療相對(duì)一致,包括抗血小板聚集、抗凝、他汀類藥物等治療。值得注意的是,BMMI患者易出現(xiàn)呼吸困難,有報(bào)道顯示24.3%的患者會(huì)出現(xiàn)呼吸困難[4]。本報(bào)道中第二例患者病程進(jìn)展中出現(xiàn)呼吸困難,給予氣管插管及后期氣管切開(kāi)后,生命體征得以維持。對(duì)有呼吸困難者應(yīng)盡早建立人工氣道,以改善預(yù)后。另外可能因患者就醫(yī)延遲或臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足,目前尚未發(fā)現(xiàn)對(duì)該類型梗死進(jìn)行靜脈或動(dòng)脈溶栓的病例報(bào)道,其溶栓的療效及預(yù)后值得進(jìn)一步研究。

        綜上所述,臨床中遇到急性發(fā)病的頭暈患者,若存在多種動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素,需考慮有無(wú)BMMI的可能性,如果出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀或體征,應(yīng)盡早完善頭顱MRI檢查協(xié)助診斷,避免因誤診或漏診延誤治療時(shí)機(jī)。

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