傅曉鳳，鄒真真，任安艷,齊玉英， 韓笑峰，王雪貞

癲癇是一組以無(wú)明顯誘因、反復(fù)發(fā)作為特征的腦部疾病，癲癇發(fā)作的本質(zhì)是大腦中神經(jīng)元異常或過(guò)度放電[1]。癲癇發(fā)作有很多類型，且同一患者也可能不止有一種癲癇發(fā)作類型,有些癥狀極易被誤診為其他疾病[2]。癲癇發(fā)作的形式多種多樣，患者發(fā)作時(shí)的臨床表現(xiàn)依賴于與癲癇發(fā)作相關(guān)的解剖結(jié)構(gòu)。癲癇患者如果得不到規(guī)范的診治，會(huì)對(duì)其認(rèn)知、神經(jīng)生物學(xué)、心理以及社會(huì)造成嚴(yán)重的后果，因此盡早診斷、早期合理的治療，對(duì)控制癲癇發(fā)作尤為重要[3]。本文報(bào)告2例以擴(kuò)散性感覺(jué)障礙為主要表現(xiàn)的癲癇患者，提止高大家對(duì)該類型癲癇發(fā)作的認(rèn)識(shí)，防止誤診。

1 病例報(bào)告

病例1：患者女，64歲，因“發(fā)作性右上肢麻木6.5 h”以“短暫性腦缺血發(fā)作”于2021年1月18日入院?；颊呷朐?.5 h前出現(xiàn)右上肢麻木，表現(xiàn)為從右手指尖逐漸向上延伸至肩部的擴(kuò)散性麻木感，伴頭昏，無(wú)頭痛，無(wú)視物模糊及視物旋轉(zhuǎn)，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)言語(yǔ)不利，無(wú)飲水嗆咳及吞咽困難，無(wú)意識(shí)不清及抽搐發(fā)作，癥狀持續(xù)約2～3 min自行緩解，共發(fā)作4次。既往有高血壓病史1年，最高血壓192/90 mmHg，口服“替米沙坦”，血壓控制可；糖尿病病史 3個(gè)月，未系統(tǒng)診治；有手術(shù)史，腸息肉摘除術(shù)后2年。查體：T：37.2℃，P：84次/min，R：20次/min，BP：137/81 mmHg，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征。入院當(dāng)日頭顱CT示多發(fā)腔隙性腦梗死。入院后完善血常規(guī)、尿、便常規(guī)及肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜、心肌損傷標(biāo)志物、腦鈉尿肽、C反應(yīng)蛋白、抗鏈0、類風(fēng)濕因子、凝血、糖化血紅蛋白均在正常范圍內(nèi)。胸部CT：雙肺磨玻璃結(jié)節(jié)，左肺下葉實(shí)性小結(jié)節(jié)；頭顱MRI及DWI：多發(fā)腔隙性腦梗死(圖1)；頭顱MRA及SWI未見(jiàn)明顯異常。心臟彩超示三尖瓣反流(輕度)、左室舒張功能減低。TCD發(fā)泡試驗(yàn)示栓子監(jiān)測(cè)陰性-不支持右向左分流。頸動(dòng)脈彩超示左側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)中膜不均勻增厚，雙側(cè)頸部動(dòng)脈斑塊形成(多發(fā))，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈斑塊形成。TCD未見(jiàn)明顯異常。視頻腦電圖示睡眠期右前頭部(右額極、額、前顳、中顳、蝶骨導(dǎo)聯(lián))尖慢波散發(fā)(圖2)。入院后給予拉莫三嗪25 mg po qd治療，發(fā)作次數(shù)減少，1周后改為50 mg po qd，后未再發(fā)作。

圖1 病例1患者頭顱MRI成像提示腔隙性腦梗死。A：T1成像；B：T2成像；C：T2flair成像；D：DWI成像(患者無(wú)新發(fā)腦梗死，所以DWI成像無(wú)明顯病灶)。

圖2 病例1患者的腦電圖結(jié)果。睡眠期右前頭部(右額極、額、前顳、中顳、蝶骨導(dǎo)聯(lián))示尖慢波散發(fā)(箭頭所示)。

病例2：患者男，54歲，因“發(fā)作性右側(cè)肢體麻木4 d，加重伴疼痛半天”以“癲癇？”于2020年11月22日入院?；颊呷朐? d前出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木，表現(xiàn)為自右腳感覺(jué)異常，逐漸向上發(fā)展至右側(cè)偏身，發(fā)作時(shí)無(wú)頭暈、頭痛，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)眼前黑蒙，無(wú)肢體抽搐及意識(shí)障礙，持續(xù)約數(shù)分鐘后自行好轉(zhuǎn)，上述癥狀反復(fù)發(fā)作。既往癲癇病史40年，自述數(shù)年發(fā)作1次，不規(guī)律口服“丙戊酸鈉片”，有手術(shù)史，腸息肉切除史1年。查體：生命體征平穩(wěn)，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征。入院后完善相關(guān)輔助檢查：血生化示間接膽紅素14.43 μmol/L，尿酸430.2 μmol/L。尿液分析加尿沉渣定量、凝血四項(xiàng)、乙肝五項(xiàng)、傳染病三項(xiàng)、C反應(yīng)蛋白、抗鏈0、類風(fēng)濕因子、免疫九項(xiàng)未見(jiàn)明顯異常。頭顱MRI：顱腦MRI平掃及DWI檢查顱內(nèi)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)明顯異常(圖3)。視頻腦電圖：背景大致正常，監(jiān)測(cè)到9次電-臨床發(fā)作，局灶性感覺(jué)性發(fā)作不伴知覺(jué)障礙(圖4)。予以拉莫三嗪50 mg po qd及丙戊酸鈉0.2g po tid抗癲癇治療，患者未再發(fā)作。

圖3 病例2患者的頭顱MRI。成像未見(jiàn)明顯異常,A：T1成像；B：T2成像；C：T2flair成像；D：DWI成像。

圖4 病例2患者的腦電圖結(jié)果。A：患者一次睡眠期出現(xiàn)感覺(jué)異常發(fā)作時(shí)腦電圖表現(xiàn)，第一個(gè)箭頭為發(fā)作開(kāi)始(感覺(jué)異常開(kāi)始時(shí))，第2個(gè)箭頭為腦電起始；B：箭頭為感覺(jué)異常及腦電圖演變結(jié)束。

2 討論

癲癇發(fā)作是由于位于大腦皮層的神經(jīng)元功能迅速發(fā)生變化而產(chǎn)生的臨床癥狀和體征，當(dāng)癲癇發(fā)作局限于一側(cè)大腦半球且只有相對(duì)較少的皮質(zhì)感覺(jué)神經(jīng)元異常放電時(shí)，患者可能只表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體的感覺(jué)障礙，而沒(méi)有意識(shí)喪失及肢體抽搐[4]。 根據(jù)2017年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟對(duì)癲癇發(fā)作的分類，根據(jù)患者發(fā)作時(shí)的最初表現(xiàn)將癲癇發(fā)作分為局灶性發(fā)作和全身性發(fā)作，對(duì)于局灶性發(fā)作又可分為伴或不伴有意識(shí)障礙的運(yùn)動(dòng)性發(fā)作和非運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，其中感覺(jué)性發(fā)作是非運(yùn)動(dòng)性發(fā)作的主要類型[5]。通常局灶性感覺(jué)性發(fā)作表現(xiàn)為視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、味覺(jué)、嗅覺(jué)和皮膚感覺(jué)的異常，而以擴(kuò)散性感覺(jué)異常為主要表現(xiàn)的癲癇發(fā)作較為少見(jiàn)。

癲癇的診斷較為復(fù)雜，沒(méi)有簡(jiǎn)單易行的金標(biāo)準(zhǔn)，這也使得癲癇很容易被誤診和漏診。癲癇的診斷首先要依靠患者及其家屬提供的病史，詳細(xì)的臨床病史和可靠的目擊證人對(duì)于確定是否是真正的癲癇發(fā)作以及對(duì)癲癇發(fā)作的定位診斷也很重要，診斷的另一要點(diǎn)是癲癇癥狀的反復(fù)發(fā)作[1]，癲癇的定義為在無(wú)明顯誘因下至少連續(xù)2次且相隔24 h以上的發(fā)作；如果是復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)高(即在未來(lái)10年內(nèi)發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)超過(guò)60%)的單次無(wú)緣無(wú)故發(fā)作，可診斷為癲癇綜合征[15]。癲癇的臨床表現(xiàn)變化多端，就像本病例報(bào)告中2例患者擴(kuò)散性的感覺(jué)異常，以及枕葉癲癇患者極易被忽視的視覺(jué)癥狀等[16]。因此可靠的輔助檢查對(duì)癲癇的診斷至關(guān)重要，我們報(bào)道的2例患者都進(jìn)行了視頻腦電圖監(jiān)測(cè)，它與普通的腦電圖相比敏感性更強(qiáng)，對(duì)于頻繁發(fā)作的癲癇可提供明確的診斷依據(jù),為提高異常放電的檢出率，也可以加作蝶骨電極[17]。

對(duì)于大多數(shù)的局灶性感覺(jué)性發(fā)作的癲癇患者來(lái)說(shuō)，抗癲癇藥物(AED)是主要的治療方式。使用AED的目的是在避免藥物副作用的條件下，盡量減少癲癇的發(fā)作[18]。盡管目前有很多AED，但只有少數(shù)被認(rèn)為是一線用藥[19]，像卡馬西平、奧卡西平、托吡酯和左乙拉西坦等[20]。AED的選擇一方面受個(gè)體情況的影響，如年齡、性別、生育潛力、共病和耐受性問(wèn)題等，另一方面受癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征的影響。癲癇在大多數(shù)情況下可被認(rèn)為是一種相對(duì)良性的疾病，對(duì)癲癇控制較好的案例，最終也可停止使用AED[21]。當(dāng)然對(duì)于一些難治性癲癇可行腦深部電刺激或其他方式的手術(shù)治療，對(duì)于有明確誘發(fā)因素的癲癇類型，如反射性癲癇可通過(guò)避免刺激誘因來(lái)控制發(fā)作[22-23]。

癲癇是常見(jiàn)的腦部疾病之一，有多種多樣的臨床表現(xiàn)，如本文中的患者，以擴(kuò)散性感覺(jué)異常為主要癥狀時(shí)，極易與其他疾病相混淆，因此作為一名神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生，當(dāng)我們考慮患者可能是以擴(kuò)散性感覺(jué)異常為首要表現(xiàn)的癲癇發(fā)作時(shí)，不僅要依靠病史、問(wèn)診，還要完善視頻腦電圖、顱腦MRI的SWI序列等相關(guān)輔助檢查，與TFNE及TIA相鑒別，正確的診療可減輕癲癇患者的痛苦,降低病死率。