郭 蕊 吳 靜 繆應(yīng)雷

昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科(650032)

病例：患者男，65歲，因“腹痛2個(gè)月”于2019年12月29日至昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院就診?；颊?個(gè)月前無明顯誘因下出現(xiàn)間斷性劍突下隱痛，陣發(fā)性加劇，無放射痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、肛門停止排氣，每日解黃色稀便3～4次。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腹部B超、腹部立位片顯示腸梗阻征象、腹腔少量積液征象；腹部CT示升結(jié)腸壁水腫增厚并多發(fā)鈣化，周邊系膜模糊增厚；胃鏡檢查示食管賁門撕裂綜合征、慢性非萎縮性胃炎；結(jié)腸鏡檢查示回盲瓣至乙狀結(jié)腸黏膜充血水腫，多發(fā)小潰瘍，血管網(wǎng)消失，腸腔狹窄，黏膜呈鵝卵石樣改變。故診斷為炎癥性腸病，后規(guī)律服用美沙拉嗪4 g/d。1周前患者腹痛再發(fā)，性質(zhì)同前。既往雙下肢、眼瞼水腫，口腔反復(fù)起皰，舌苔偶為黑色，患者服用中草藥30余年，否認(rèn)高血壓、糖尿病、腎病、風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病等慢性病史；否認(rèn)結(jié)核等傳染病；否認(rèn)毒物接觸史；否認(rèn)飲酒史、抽煙史。入院體檢：體溫36.5 ℃、脈搏76次/min、呼吸20次/min、血壓112/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，顏面浮腫，舌苔發(fā)黑，全腹無壓痛、反跳痛，雙下肢凹陷性浮腫，余體檢無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：RBC 3.83×1012/L，Hb 98 g/L，HCT 32%；總蛋白50.5 g/L，白蛋白27.8 g/L；糞便隱血試驗(yàn)(+)；D-二聚體0.95 μg/mL。感染相關(guān)蛋白，EB-DNA、CMV-DNA，T-SPOT，糞便培養(yǎng)、真菌涂片、艱難梭狀芽孢桿菌涂片，IgG4、ANA+ANCA，腫瘤標(biāo)志物，尿常規(guī)、肝腎功能均無異常。雙下肢血管超聲示雙下肢動(dòng)脈硬化性改變并多發(fā)斑塊，動(dòng)靜脈未見血栓、閉塞。胸腹部CT平掃+增強(qiáng)+CTA示(圖1)：雙肺少許滲出并雙側(cè)少量胸腔積液；腹腔少許積液；部分小腸、結(jié)腸腸壁廣泛增厚，可見環(huán)形線樣高密度灶；中下腹小腸不完全性腸梗阻征象。小腸MRE示(圖2)：右下腹部分腸壁增厚，并可見多個(gè)結(jié)節(jié)狀稍長(zhǎng)T2、等T1信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描示增厚腸壁強(qiáng)化并可見結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化，炎性腸病可能。結(jié)腸鏡檢查示(圖3)：全結(jié)腸褐色素沉著，回盲部黏膜充血水腫，毛細(xì)血管擴(kuò)張，升結(jié)腸蠕動(dòng)差，見片狀潰爛面，橫結(jié)腸見一縮窄環(huán)，5點(diǎn)方向見一潰瘍；降結(jié)腸黏膜充血水腫，散在糜爛面；乙狀結(jié)腸、直腸未見異常。病理檢查示(圖4)：腺體變小，上皮萎縮，固有層實(shí)性變，纖維化，符合缺血性腸病。結(jié)合各種檢查結(jié)果和臨床表現(xiàn)，診斷為“特發(fā)性腸系膜靜脈硬化性結(jié)腸炎(idiopathic mesenteric phlebosclerotic colitis, IMP)”。囑患者停服中草藥，加強(qiáng)營養(yǎng)支持，調(diào)節(jié)腸道菌群治療，定期復(fù)查結(jié)腸鏡。后電話隨訪，患者一般情況可，無腹痛，排便1～2次/d，為黃色糊便，雙下肢已無浮腫。

圖1 本例患者胸腹部CT平掃+增強(qiáng)+CTA檢查

圖2 本例患者小腸MRE檢查

A：回腸末端異常；B：回盲部腫脹，毛細(xì)血管擴(kuò)張；C：升結(jié)腸潰爛；D：橫結(jié)腸潰瘍，縮窄環(huán)；E：降結(jié)腸充血水腫，糜爛；F：直腸未見異常

圖4 本例患者結(jié)腸黏膜活檢(HE染色，×200)

討論：IMP又稱靜脈硬化性結(jié)腸炎(phlebosclerotic colitis, PC)，是一種以腸系膜靜脈分支和結(jié)腸壁靜脈管壁廣泛鈣化且結(jié)腸壁增厚為主要特征的缺血性腸炎。Yao等[1]于2000年提出“靜脈硬化性腸炎”的概念。IMP發(fā)病年齡多為30～86歲，中老年人居多。既往認(rèn)為IMP好發(fā)于女性，但Chen等[2]的研究顯示，25例IMP患者中，23例為男性。劉東等[3]的研究中，6例IMP患者均為男性。由此可見，現(xiàn)有病例報(bào)告可能不足以說明IMP發(fā)病存在性別差異。IMP的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，亞洲地區(qū)的報(bào)道率明顯高于歐美國家，部分病例有長(zhǎng)期草藥服用史，梔子苷成分多見。在Pubmed收錄的相關(guān)病案報(bào)告中，僅1例IMP患者為非亞裔且無草藥服用史和亞洲旅居史[4]。說明IMP可能與種族易感基因、長(zhǎng)期服用草藥相關(guān)?，F(xiàn)認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制為各種原因?qū)е履c系膜靜脈肌內(nèi)膜反復(fù)受損、增生，從而導(dǎo)致血管硬化、鈣化，靜脈回流障礙，最終出現(xiàn)腸道慢性淤血[5]。本例患者為老年男性，有長(zhǎng)期草藥服用史，符合IMP的發(fā)病特點(diǎn)。

IMP的臨床癥狀缺乏特異性，多數(shù)起病隱匿，呈慢性病程，主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉，部分患者急性起病，以腸梗阻、腸穿孔、消化道出血就診。此外，IMP是否累及腸外器官有待進(jìn)一步觀察。日本曾報(bào)道1例IMP合并間質(zhì)性肺病患者，在未予治療的情況下，肺部病變隨IMP好轉(zhuǎn)而好轉(zhuǎn)，提出間質(zhì)性肺病可能為IMP腸外并發(fā)癥[6]。韓國1例IMP患者伴有眼周藍(lán)色色素沉著，可能是與IMP相關(guān)的靜脈淤血表現(xiàn)[7]。本例患者病程中表現(xiàn)為反復(fù)不全性腸梗阻。腸梗阻按發(fā)病機(jī)制可分為機(jī)械性腸梗阻、動(dòng)力性腸梗阻、血運(yùn)性腸梗阻。結(jié)合檢查結(jié)果，機(jī)械性腸梗阻、動(dòng)力性腸梗阻證據(jù)不足，考慮血運(yùn)性腸梗阻可能性大。病程中患者無慢性病基礎(chǔ)，無消瘦、畏食等癥狀，CT未見明確血栓栓塞，考慮缺血性腸炎的可能。

IMP的影像學(xué)特征明顯。腹部平片可見沿結(jié)腸分布的線狀鈣化灶；胃腸道造影可見結(jié)腸袋消失，結(jié)腸蠕動(dòng)功能下降，腸黏膜可見小龕影；腹部平掃CT見病變多累及升結(jié)腸，腸壁均勻增厚并鈣化，增強(qiáng)后腸壁強(qiáng)化均勻，呈分層狀強(qiáng)化，腸壁周圍系膜增厚，腸系膜靜脈及其分支呈點(diǎn)狀、線狀鈣化。腸系膜靜脈及其分支鈣化程度、分布范圍與疾病復(fù)發(fā)次數(shù)、嚴(yán)重程度呈正比[4,8]。此外，楊崗[9]提出18FFDG PET/CT可協(xié)助判斷IMP是否處于活動(dòng)期。IMP結(jié)腸鏡表現(xiàn)為腸黏膜充血水腫，呈暗紫色，可伴有不規(guī)則小潰瘍，病變呈連續(xù)性，多累及升結(jié)腸。組織病理學(xué)表現(xiàn)為靜脈壁纖維化增厚伴鈣化，小血管壁漿膜下層見泡沫狀巨噬細(xì)胞，腸黏膜纖維化、玻璃樣變、鈣化，黏膜腺體扭曲變形，淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤(rùn)，組織纖維化以靜脈為中心[10]。缺血性腸炎多累及左半結(jié)腸，在IMP中，升結(jié)腸更容易受累，原因可能是右半結(jié)腸收縮蠕動(dòng)更明顯且與其蠕動(dòng)方向有關(guān)。本例患者腹部CT見沿腸壁分布的環(huán)形線狀鈣化灶，結(jié)腸鏡下病變以升結(jié)腸為重，腸黏膜色素沉著，符合IMP影像學(xué)和內(nèi)鏡特點(diǎn)。

目前IMP尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。有服用中草藥病史的患者出現(xiàn)腸梗阻的臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)結(jié)合影像學(xué)檢查、內(nèi)鏡和病理學(xué)結(jié)果進(jìn)行綜合評(píng)估。IMP通常需與炎癥性腸病、結(jié)腸癌等引起腸壁增厚的疾病以及其他原因引起的非栓塞非閉塞性缺血性腸炎進(jìn)行鑒別診斷。本案例中，IMP需與結(jié)直腸黑變病、結(jié)腸癌、克羅恩病、其他原因引起的缺血性腸病等疾病相鑒別。本例患者反復(fù)出現(xiàn)腸梗阻，病變以升結(jié)腸為主，影像學(xué)可見腸壁周圍血管線性鈣化，內(nèi)鏡下可見黏膜色素沉著，病理檢查符合缺血性腸病，符合IMP診斷。

當(dāng)前IMP治療缺乏共識(shí)，以保守治療為主，建議停用草藥，并加強(qiáng)腸內(nèi)營養(yǎng)。有文獻(xiàn)報(bào)道IMP可合并結(jié)腸癌[11]，隨著病程進(jìn)展，部分患者需接受外科手術(shù)以切除病變腸道。本例患者一般情況良好，內(nèi)科治療后腸梗阻癥狀消失，故采取保守治療，囑患者定期隨診。

總之，IMP為少見病，臨床癥狀缺乏特異性，但CT下可見特征性改變，即腸系膜靜脈及其分支和結(jié)腸壁靜脈鈣化并腸壁增厚，有助于診斷。臨床醫(yī)師需加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，雖然IMP目前尚無特效的治療方法，但明確診斷可避免藥物濫用，減少患者的藥物不良反應(yīng)和經(jīng)濟(jì)支出。