安學剛，古乾權(quán)，鄧開

（重慶醫(yī)藥高等?？茖W校附屬第一醫(yī)院 普通外科，重慶 400060）

腹膜后畸胎瘤是腹膜后間隙的腫瘤，來源于腹膜后殘存胚胎組織，占原發(fā)性畸胎瘤的比例為1%～11%[1]，成人較為少見，手術(shù)切除腫瘤為最佳的治療方法，目前成人腹膜后良性腫瘤臨床發(fā)現(xiàn)和報道相對較少，本文報道1 例成人腹膜后巨大良性畸胎瘤病例，于2021年4月4日行開腹手術(shù)完整切除巨大畸胎瘤，術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪3個月未見復(fù)發(fā)。

病例

患者女性，19 歲，2021 年3 月31 日因“右上腹脹痛3 個月，加重1 個月”入院，患者3 個月前出現(xiàn)右上腹脹痛，放射至背部，1個月前右上腹脹痛逐步加劇，于當?shù)蒯t(yī)院行CT檢查提示右上腹肝腎間隙區(qū)混雜密度占位病變，與肝腎分界不清，因考慮手術(shù)難度較大，到我院進一步診治。既往體健。查體：右上腹肋緣下可捫及一約20 cm×25 cm質(zhì)硬腫物，邊界不清，輕壓痛，活動性較差。

腹部增強CT示肝右葉及右側(cè)腎上腺區(qū)域見巨大混雜密度腫塊影，內(nèi)部可見高密度鈣化影，右腎動脈、靜脈、右肝靜脈、門脈右支及主干、下腔靜脈受腫塊壓迫移位，考慮腎上腺或肝右葉畸胎瘤可能（圖1A、B）；腹部彩超檢查提示右側(cè)腹腔巨大混合回聲腫塊，性質(zhì)待定，畸胎瘤？血常規(guī)、肝、腎功能、生化、腫瘤標志物等未見明顯異常。術(shù)前考慮診斷腎上腺或肝右葉畸胎瘤可能，擬行開腹畸胎瘤切除術(shù)。

術(shù)中情況：取右上腹反L型切口進腹，探查見：腫瘤起源于后腹膜，位于右上腹肝腎間隙，直徑約20 cm，質(zhì)軟，包塊內(nèi)可捫及質(zhì)硬成分，包塊與周圍組織（肝臟右葉、右腎、右腎上腺、下腔靜脈）粘連明顯，肝臟右葉明顯受壓萎縮，左葉代償性增生，右腎受壓移位，下腔靜脈、右腎靜脈受包塊擠壓移位明顯（圖1C）。充分游離右半肝，分離包塊與右側(cè)膈肌、后腹膜、右腎粘連，鈍銳結(jié)合分離包塊與右肝粘連，包塊后方與下腔靜脈致密粘連，分離困難，

圖1 術(shù)前腹部CT及術(shù)中情況

術(shù)后病理報告：灰褐色囊性包塊一個，大小18 cm×15 cm×10 cm，囊內(nèi)可見皮脂毛發(fā)、脂肪及骨組織，考慮囊性成熟性畸胎瘤，含部分軟骨成分（圖2A、B），免疫組化結(jié)果支持病理診斷?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后7 d復(fù)查腹部CT，見受壓肝臟右葉代償增生（圖2C），患者于術(shù)后10 d順利出院。術(shù)后24 d來院復(fù)查，腹部CT見肝臟右葉增生明顯，似正常肝臟（圖2D）。術(shù)后3個月再次復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)。損傷下腔靜脈可能性較大，充分游離包塊與下腔靜脈粘連處兩端下腔靜脈，血管鉗阻斷兩端下腔靜脈，銳性分離粘連，分離過程中下腔靜脈破裂，予血管縫線及時縫合修補，阻斷時間5 min，將腫瘤向左上方翻起，繼續(xù)游離腫瘤與右腎血管粘連，同時注意保護右腎靜脈及動脈，術(shù)中識別右側(cè)腎上腺并予以保護，充分游離后完整切除包塊，包塊重約5 kg，術(shù)中出血約300 mL，手術(shù)時間240 min，切開腫塊可見毛發(fā)、骨骼、脂肪等多種組織成分。

圖2 術(shù)后病理檢查及復(fù)查CT情況

討論

畸胎瘤為起源于生殖細胞的腫瘤，通常由兩個或三個胚層組織分化而來[2]，腫瘤內(nèi)部可見多種組織成分：骨組織、軟組織、液體、脂肪和毛發(fā)等[3]，其常發(fā)于卵巢、睪丸、前縱隔、后腹膜、骶尾部等部位，分為成熟性和不成熟性畸胎瘤兩類[4]。成年人腹膜后畸胎瘤較為少見，腹膜后畸胎瘤好發(fā)于嬰兒期和青少年期，多為良性腫瘤，有惡變傾向，隨患者年齡增長其惡變率逐步上升[1，5]。

患者早期可無癥狀，待腫瘤生長到一定程度，對周圍臟器造成推移、壓迫、侵蝕或腫塊合并感染時才出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，若腫瘤壓迫腎血管可出現(xiàn)腎性高血壓[5]。本例患者為腹腔內(nèi)巨大畸胎瘤壓迫肝臟、腎臟、血管等結(jié)構(gòu)出現(xiàn)腹脹臨床癥狀，肝臟右葉受壓萎縮，右側(cè)腎臟及下腔靜脈受壓移位明顯。巨大畸胎瘤患者可于相應(yīng)部位看到或捫及包塊，良性畸胎瘤實驗室檢查多無明顯異常，其診斷主要依賴于影像學檢查。部分患者X射線片上可見畸胎瘤特征性改變：牙齒狀鈣化影、不完整的骨骼等，而大部分病例則依據(jù)CT明確診斷。根據(jù)畸胎瘤內(nèi)組織成分的不同，CT上可見到脂肪、毛發(fā)和液體混合而成的低密度影，牙齒、不規(guī)則骨骼等高密度影，部分患者可出現(xiàn)液體平面，亦為畸胎瘤的典型表現(xiàn)，如發(fā)現(xiàn)臟器脂肪輪廓消失及腫瘤侵入周圍臟器時提示畸胎瘤有惡變傾向，CT引導(dǎo)下病變組織穿刺活檢可明確腫瘤性質(zhì)[6]。

術(shù)前CT有助于判斷畸胎瘤與周圍重要臟器及血管的關(guān)系，幫助手術(shù)者制定詳細的手術(shù)方案，減少術(shù)中周圍臟器損傷等風險[7]。本例患者術(shù)前增強CT檢查提示腫瘤體積巨大，導(dǎo)致周圍臟器受壓及移位明顯，尤其以下腔靜脈、門靜脈、肝臟、右腎移位較為明顯，若術(shù)前不仔細閱讀CT片，識別重要結(jié)構(gòu)相應(yīng)位置，則術(shù)中極易因結(jié)構(gòu)誤判導(dǎo)致血管損傷，嚴重時可導(dǎo)致大出血等風險。因腫瘤巨大，游離及顯露較為困難，根據(jù)患者CT考慮腫瘤與下腔靜脈及右腎血管粘連致密，游離困難，出血風險較高，術(shù)中采取先易后難、由淺入深的手術(shù)方案，即先游離右肝周圍韌帶，然后分離右肝與腫瘤粘連，顯露出腫瘤前面輪廓，自上而下、從右至左游離粘連，當術(shù)中考慮損傷下腔靜脈導(dǎo)致出血風險較大時，采取提前阻斷下腔靜脈游離粘連，避免大量出血。另外結(jié)合CT三維成像有助于術(shù)者更加直觀地識別腫瘤與周圍臟器的毗鄰關(guān)系。該患者術(shù)前并未取活檢明確腫瘤性質(zhì)，手術(shù)過程中始終遵循無瘤原則，減少推壓腫瘤，同時保證包塊包膜完整，避免種植轉(zhuǎn)移。腫瘤周圍受壓臟器應(yīng)盡可能仔細分離后予以保留，腫瘤切除解除壓迫后受壓臟器可代償恢復(fù)解剖及功能。

良性腹膜后畸胎瘤可發(fā)生惡變，惡變成分多為鱗癌，部分為腺癌，并可發(fā)生全身廣泛轉(zhuǎn)移。因此，腹膜后畸胎瘤一旦懷疑或確診時應(yīng)盡早手術(shù)。因為良性畸胎瘤具有惡變屬性，即便是無癥狀的畸胎瘤，也應(yīng)爭取早期徹底切除，另外逐漸增大的腫瘤可壓迫周圍器官出現(xiàn)癥狀，瘤內(nèi)胚胎組織產(chǎn)生的消化酶可以作用于臨近器官組織，引起非細菌性炎癥反應(yīng)，甚至會危及患者生命。術(shù)前部分腫瘤指標（CEA、AFP、CA125）及影像學檢查有助于判斷腫瘤有無惡變。

成人原發(fā)性腹膜后畸胎瘤多為良性，臨床少見，女性多于男性，腫瘤增大后以壓迫癥狀為主，外科手術(shù)切除腫瘤是腹膜后畸胎瘤的主要治療方式。手術(shù)中腫瘤是否殘留是影響術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)的因素，手術(shù)應(yīng)盡可能完整切除腫瘤，對于腫瘤巨大、侵犯重要血管者可行腫瘤部分切除，并結(jié)扎殘存腫瘤血管，減輕腫瘤壓迫癥狀，改善患者生活質(zhì)量，良性畸胎瘤術(shù)后不需要輔助治療，定期密切隨訪即可。若術(shù)中懷疑畸胎瘤惡變或術(shù)中冰凍證實為惡性畸胎瘤，手術(shù)范圍應(yīng)當適當擴大，同時清掃附近淋巴結(jié)，術(shù)后輔以化療，由于腹膜后惡性畸胎瘤病例數(shù)較少，目前尚無標準的術(shù)后化療方案，目前通常以順鉑為基礎(chǔ)，較常用的有BEP（博來霉素、依托泊苷、順鉑）方案[8-9]。無論腹膜后腫瘤是良性還是惡性，都有一定的復(fù)發(fā)率，術(shù)后均應(yīng)該定期復(fù)查。