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        臍尿管低度惡性潛能黏液性囊性腫瘤1例

        2021-12-24 02:59:48苗建軍尚培中黃勇趙曉云
        疑難病雜志 2021年12期
        關(guān)鍵詞:臍尿管臍部囊性

        苗建軍,尚培中,黃勇,趙曉云

        患者,女,45歲,因發(fā)現(xiàn)臍部腫物伴反復(fù)滲液13年,加重1個月于2019年10月16日入院。患者2006年懷孕期間發(fā)現(xiàn)臍部腫物,花生米大小,無疼痛及其他特殊不適,偶有少量黏液樣液體滲出,此后逐漸增大,間斷排出黏液后可縮小,如此反復(fù)發(fā)作。近1個月增大明顯,伴紅腫疼痛,滲出較多黃色黏稠液體。在外院行CT檢查發(fā)現(xiàn)臍部囊性包塊(圖1A),遂來我院就診。入院查體:T 36.6℃,P 84次/min,R 20次/min,BP 156/90 mmHg。臍周紅腫,按壓可見黃色黏液經(jīng)臍孔排出。血、尿、便常規(guī)檢查無異常,尿、便潛血均陰性,血糖13.28 mmol/L;超聲檢查顯示臍下不均質(zhì)回聲團(tuán)(圖1B)。調(diào)整血糖后,于2019年10月23日全麻下行腹腔鏡探查+腫物切除術(shù)。術(shù)中見臍下腹壁一4 cm×4 cm×5 cm腫物,周圍見滋養(yǎng)小血管,未見條索樣結(jié)構(gòu)與膀胱及腸管相連,排除與膀胱相通的臍尿管殘端瘺。術(shù)后病理診斷臍尿管低度惡性潛能黏液性囊性腫瘤(圖1C)。術(shù)后患者恢復(fù)良好,分別于術(shù)后6、12個月復(fù)查均未見復(fù)發(fā)。

        討 論臍尿管惡性腫瘤以非囊性腺癌多見,黏液性囊性腫瘤少見[1-2]。直至2016年世界衛(wèi)生組織才將臍尿管黏液性囊性腫瘤分為良性黏液性囊腺瘤、低度惡性潛能黏液性囊性腫瘤(mucinous cystic tumor of low malignant potential,MCTLMP)、侵襲性黏液性囊腺癌等3種[3-4]。由于位置隱蔽,MCTLMP早期無特異癥狀,隨著瘤體增大可出現(xiàn)以下癥狀:(1)與膀胱相通可出現(xiàn)黏液尿、血尿、尿頻;(2)與臍孔相通可反復(fù)出現(xiàn)黏液外流;(3)與膀胱和臍孔均不相通,黏液潴留逐漸增大可出現(xiàn)腹部包塊。無論位置高低,在瘤體增長過程中均有破裂可能,黏液入腹可并發(fā)腹膜黏液性假瘤,在腹腔內(nèi)廣泛擴(kuò)散,引起相關(guān)并發(fā)癥[5]。本例屬第2種情況,雖然囊壁經(jīng)常破裂排出黏液后減輕了瘤體張力,但因臍窩易積污垢導(dǎo)致細(xì)菌污染,而誤診為臍尿管囊腫伴感染。

        超聲檢查可作為初篩手段,但特異度低。CT能提供準(zhǔn)確位置、大小、有無浸潤等,但定性價值有限,本例外院CT誤診為臍疝。確診主要靠術(shù)后病理診斷,MCTLMP增生的囊壁內(nèi)襯上皮可為1~3個細(xì)胞層,形態(tài)呈扁平狀、假乳頭狀、絨毛狀、小管狀或簇狀,可有輕—中度核異型,罕見有絲分裂。發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者免疫組化CK20、CDX2、CK7等可呈陽性,而ER、PR、β-catenin則呈陰性[6]。MCTLMP經(jīng)手術(shù)完整切除后預(yù)后良好,無進(jìn)展生存期明顯優(yōu)于非囊性腺癌。根據(jù)位置不同,可采取瘤體切除、臍尿管切除、臍尿管聯(lián)合部分膀胱切除等,術(shù)中務(wù)必防止瘤體破裂,避免黏液溢入腹腔,引起并發(fā)癥[7]。本例術(shù)前雖未明確診斷,但經(jīng)腹腔鏡探查術(shù)中判斷可完整切除腫瘤。采用5 mm腹腔鏡對腹壁損傷輕微,雖然手術(shù)視野較小,但觀察孔與操作孔之間可任意轉(zhuǎn)換,便于從不同角度靈活觀察和游離腫瘤,確保完整切除。由于臍尿管周圍無重要血管、神經(jīng),手術(shù)操作安全,穿刺孔愈合后幾乎看不到明顯瘢痕。考慮到本例腫瘤在臍部早已破潰,囊壁與皮膚必然存在嚴(yán)重粘連,因此采取臍部環(huán)形切口取出腫物,堅持無瘤原則,通過雜交手術(shù),避免了瘤組織殘留。

        注:A.CT示臍部囊性包塊;B.超聲示臍下不均質(zhì)回聲團(tuán);C.病理見病變呈囊性,囊壁襯覆輕度異型增生的上皮細(xì)胞,散在分布杯狀細(xì)胞(HE染色,×100)

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