翟曉靜，高玉嶺, 張皓

1 病例

患者男性，67歲，因“心前區(qū)無明顯誘因疼痛1周”就診，入院查體及實(shí)驗(yàn)室檢查均無異常。心臟超聲示：右房內(nèi)見一52 mm×50 mm×44 mm低回聲，內(nèi)部回聲均勻，隨心臟收縮輕微活動，嵌入三尖瓣口（圖1）。冠狀動脈（冠脈）CTA檢查：右心擴(kuò)大，右房內(nèi)見一大小約51 mm×64 mm的分葉狀軟組織密度影，邊界清，部分與右心房壁、三尖瓣相連（圖2）。完善相關(guān)檢查后，患者行右心房腫物切除術(shù)+右房-上腔靜脈重建術(shù)，術(shù)中所見腫瘤位于右心房，大小約55 mm×50 mm×45 mm，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，質(zhì)地韌，與部分右心房壁粘連緊密，上腔靜脈部分受累并有血栓形成。術(shù)后病理鏡下可見中等大小淋巴細(xì)胞樣細(xì)胞增生，大小較一致，部分區(qū)域可見病理性核分裂像。免疫組化染色：CD20、CD79a、PAX-5、Bcl-6、mum-1、CD21均陽性，ki67（70%），圖3，病理結(jié)果提示非霍奇金淋巴瘤，傾向于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。術(shù)后患者癥狀減輕，隨訪4個(gè)月，一般狀況良好。

圖1 經(jīng)胸超聲心動圖示右心房內(nèi)巨大腫塊

圖2 冠脈CTA示右心房內(nèi)分葉狀軟組織影

圖3 免疫組化染色（HE，×400）

2 討論

心臟淋巴瘤分為原發(fā)性（PCL）和繼發(fā)性（SCL），其中PCL較罕見，占心臟原發(fā)腫瘤的1.3%，結(jié)外淋巴瘤的0.5%[1]；PCL與SCL的好發(fā)部位存在一定區(qū)別，SCL最多見于心外膜（36.7%）和肌層（35.6%）[2]。PCL多為單發(fā)，常發(fā)生于右心房，多侵犯右心室和三尖瓣，部分累及上下腔靜脈及肺動脈，缺乏特異性臨床癥狀，常有充血性心力衰竭、心包積液、心律失常、心前區(qū)疼痛、上腔靜脈壓迫綜合征等；研究表明PCL的發(fā)病與機(jī)體免疫功能缺陷具有一定相關(guān)性[3]。

影像學(xué)檢查對PCL的診斷及鑒別診斷具有一定價(jià)值。經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）是PCL的首選檢查方法，不僅能評估心臟功能障礙，還可提供心室功能及瓣膜動力學(xué)的定量指標(biāo)，一般表現(xiàn)為心腔內(nèi)的不規(guī)則腫物影，多呈低或混合回聲，極少數(shù)呈高回聲[4]，邊界清或不清，活動度差，多以寬基底與房間隔相連。CT、PET-CT及MRI在評價(jià)腫瘤的浸潤范圍及是否發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等方面具有優(yōu)勢，CT及MRI多表現(xiàn)為邊界不清的低密度或低信號腫塊，可占據(jù)整個(gè)心房或心室腔，增強(qiáng)掃描腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。部分病例呈浸潤性生長，影像學(xué)檢查不能發(fā)現(xiàn)確切的腫塊影，但患者多合并心包積液，可通過心包穿刺診斷[5]。

PCL多與黏液瘤進(jìn)行鑒別，黏液瘤是最常見的原發(fā)性良性心臟腫瘤，單發(fā)多見，常位于左心房，臨床表現(xiàn)多而復(fù)雜，包括發(fā)熱、貧血、關(guān)節(jié)痛、肌痛、疲勞、皮疹等[6]，CT典型表現(xiàn)為分葉狀、不均質(zhì)、帶蒂低密度影，部分可見鈣化，超聲可見隨心臟運(yùn)動而運(yùn)動。PCL惡性程度高，就診晚，預(yù)后差，目前PCL主要治療包括手術(shù)、放療及化療等，R-CHOP作為治療非霍奇金淋巴瘤的典型方案常被用于PCL的治療，全身化療是該病最有效的方法，手術(shù)治療對該病也有重要作用。